Hydrocefalus (neonatologie)

From WikiSkripta

Komorový systém.

Hydrocefalus je nadměrné hromadění mozkomíšního moku s rozšířením komorového systému mozku. Hydrocefalus vzniká v důsledku nerovnováhy mezi tvorbou a vstřebáváním mozkomíšního moku nebo v důsledku překážky v jeho přirozené cirkulaci. Může být provázen zvýšeným nitrokomorovým tlakem.[1]

Ventrikulomegalie je zvětšení mozkových komor. Příčinou může být zvýšený intraventrikulární tlak (jako u hydrocefalu) či pasivní zvětšení komor při atrofii mozku. Mezi příčiny ventrikulomegalie plodu patří: abnormální cirkulace likvoru, ageneze corpus callosum, poruchy migrace neuronů (lissencefalie, schizencefalie), poruchy proliferace neuronů (megalencefalie, mikrocefalie), holoprosencefalie, abnormality mozkových cév. Ventrikulomegalie plodu je často asociována se syndromy na podkladě chromozomálních vad.[2]

Patofyziologie[edit | edit source]

Likvor (mozkomíšní mok) teče z postranních komor skrze foramen Monro (foramen interventriculare) do III. komory, odtud skrze aqueductus Sylvii (aqueductus mesencephali) do IV. komory a dále skrze foramina Luschkae (aperturae laterales ventriculi quarti) a Magendie do subarachnoidálního prostoru, kde se vstřebává do žilní cirkulace přes arachnoidální vili, které vystýlají sinus sagittalis superior.

Za normálních okolností je likvor tvořen rychlostí 0,3–0,4 ml/min. (500 ml/den). Celkový objem likvoru je 40 ml u donošených a 10–30 ml u nedonošených novorozenců. Střední otvírací tlak likvoru je 10 cmH2O u donošených a 9,5 cmH2O u nedonošených.[2]

Klasifikace[edit | edit source]

  • nekomunikující hydrocefalus – obstrukce cirkulace likvoru (historicky: kontrastní látka aplikovaná do komorového systému mozku neprošla do lumbálních subarachnoidálních prostor;
  • komunikující hydrocefalus – obstrukce zevních likvorových cest, hypersekrece či hyporesorpce likvoru.[1]

Etiologie[edit | edit source]

  • kongenitální hydrocefalus
    • stenóza Sylviova mokovodu – nejčastější vrozená příčina; vzniká spontánně nebo při infekcích TORCH, malformacích CNS či jako součást některých geneticky vázaných syndromů;
    • Arnoldova-Chiariho malformace – vrozený strukturální defekt mozečku s rozšířením mozkové tkáně ev. i mozkového kmene do foramen magnum a horní etáže krční páteře;
    • Dandyův-Walkerův syndrom – aplazie vermis mozečku a velká cysta v zadní jámě lební, široce otevřená do IV. komory, atrézie otvorů IV. komory;
    • defekty neurální trubicemeningomyelokéla;
    • arachnoidální cysta;
    • arteriovenózní malformace Galenovy vény;
    • hydranencefalie – poškození koncového mozku v povodí a. carotis interna; mozkové hemisféry tvoří pouze tenká blána naplněná likvorem;
  • postinfekční hydrocefalus – bakteriální meningitida a arachnoiditida či ventrikulitida;
  • posthemoragická ventrikulomegalie a hydrocefalus.[1]

Klinický obraz[edit | edit source]

  • normotenzní hydrocefalus – asymptomatický;
  • tenzní hydrocefalus – známky nitrolební hypertenze:
    • rostoucí obvod hlavy (> 2 cm/týden, > 2 cm nad 97. percentilem pro daný gestační věk), napjatá velká fontanela, rozestup lebečních švů;
    • apnoické pauzy, bradykardie, hypertenze, respirační poruchy;
    • gastrointestinální příznaky: snížený sací reflex, intolerance stravy, zvracení;
    • příznak „zapadajícího slunce“ – deviace bulbů kaudálně; nystagmus, konvergentní strabismus (paréza VI. hlavového nervu);
    • náhlá změna chování (apatie/dráždivost), porucha vědomí;
    • křeče, rigidita;
    • Cushingova trias: bradykardie, hypertenze, široký pulzní tlak.[1]

Diagnostika[edit | edit source]

  • prenatální (ultrazvuk);
  • klinický obraz;
  • ultrazvuk (ventrikulární index podle Levene);
  • vyšetření likvoru;
  • MRI, CT.[1]

Léčba[edit | edit source]

  • dočasná: lumbální punkce (odběr 10 – 15 ml/kg), subkutánní rezervoár, zevní komorová drenáž (ventrikulostomie);
  • chirurgická – zkratová operace: ventrikuloperitoneální shunt; endoskopická operace (při nekomunikujícím hydrocefalu): ventrikulostomie III. komory, zprůchodnění Sylviova mokovodu, septostomie.[1]

Odkazy[edit | edit source]

Související články[edit | edit source]

Externí odkazy[edit | edit source]

Reference[edit | edit source]

  1. a b c d e f JANOTA, Jan a Zbyněk STRAŇÁK. Neonatologie. 1. vydání. Praha : Mladá fronta, 2013. s. 103-111. ISBN 978-80-204-2994-0.
  2. a b GOMELLA, TL, et al. Neonatology : Management, Procedures, On-Call Problems, Diseases, and Drugs. 7. vydání. Lange, 2013. s. 657-659. ISBN 978-0-07-176801-6.