Hydrocefalus
Hydrocefalus vzniká zmnožením mozkomíšního moku v komorách či v subarachnoidálním prostoru vlivem zvýšené sekrece, snížení resorpce moku nebo obstrukcí likvorových cest. Obvykle dochází k útlaku a redukci mozkového parenchymu. Prosté zmnožení mozkomíšního moku, jež vede k rozšíření komorového systému, ale bez útlaku a redukce mozkové tkáně nazýváme ventrikulomegalií.
Fyziologie likvorových cest[edit | edit source]
CSF je secernován z plexus choroideus (tvoří 80 % CSF) – zbytek se tvoří patrně ependymem, intersticiální tekutinou a kapilárami [1]. Z laterálních komor přechází likvor přes foramen Monroi (foramen intraventriculare) do III. komory, odkud pokračuje přes aquaeductus mesencephali (Sylvii) do IV. komory, z ní odtéká přes foramina Luschkae (dvě laterálně) a přes foramen Magendi (jeden ve střední čáře) do subarachnoidálního prostoru – do pontocerebelární cisterny.
Tvorba CSF dosahuje hodnoty přibližně 15–30 ml/hod. (tj. 0,25–0,5 ml/min.), celkové množství CSF je za normálních okolností 120–180 ml (likvor se obnoví každých 4–6 hodin). Resorpce se děje aktivním transportem přes pacchionské granulace v sinus sagitalis superior na konvexitě, kapacita vstřebávání je 25 ml/min (má tedy velkou rezervu).
Etiologie[edit | edit source]
Hlavní příčinou hydrocefalu je hemoragie u prematuritních novorozenců, myelomenigocele nebo tumor, stenosa aqueductu. Další příčinou mohou být:
- vrozené vývojové vady – Dandyova-Walkerova malformace, Chiariho malformace,
- traumata,
- hemoragie,
- infekce,
- intrakraniální nádory,
- AV malformace,
- kavernózní malformace,
- nebo pooperační komplikace.
Hodnocení a diagnostika hydrocefalu[edit | edit source]
Stupeň záleží na velikosti produkce a rychlosti resorpce. Velikost komor je rozdílná.
Základím diagnostickým prostředkem je CT. U malých dětí je možné použití USG přes fontanelu, pokud jsou již uzavřené, volíme MRI. Ventrikulografie a cisternografie je výhodná pro objasnění překážek. Jako další vyšetření lze využít biochemii CSF, izotopové vyšetření aj.
Typy hydrocefalu[edit | edit source]
Hydrocefalus můžeme dělit na akutní nebo chronický. Z hlediska dynamiky (význam pro léčbu) na aktivní a pasivní.
- Dle funkční klasifikace ho můžeme dělit na
- obstrukční,
- komunikující,
- hypersekreční (velmi vzácný, u nádorů choroidálního plexu, papilomu či karcinomu),
- a hyporesorpční (při opakovaném drobném krvácení z nádoru).
Normotenzní hydrocefalus[edit | edit source]
Normotenzní hydrocefalus (NPH – z angl. normal pressure hydrocephalus) je komunikující hydrocefalus, přičemž je závažný, jedná se o jedno z nejméně diagnostikovaných onemocnění vzhledem ke značné konkurenci s ostatními neurodegenerativními komorbitami. Typická je ventrikulomegalie s expanzí subarachnoidálních prostor bez zjevné obstrukce. Často je přítomna i kortikální atrofie či ischemické změny. Hovoří se o léčitelné formě demence, samotné onemocnění je totiž do jisté míry ovlivnitelné chirurgickou implantací zkratu (nejčastěji se jedná o ventrikuloperitoneální shunt).
Typickým projevem je tzv. Adams-Hakimova triáda sestávající z kognitivního deficitu, poruchy chůze a inkontinence moči (hlavně u mužů nad 60 let [2]). Etiologie bývá nejasná (tzv. idiopatický normotenzní hydrocefalus), nemusí být zjištěna specifická příčina. V některých případech se může v anamnéze objevit meningitida, SAK, jiná obstrukce v podobě nádorů, cévních malformací aj., popřípadě i úraz (sekundární normotenzní hydrocefalus).
Obstrukční hydrocefalus[edit | edit source]
Anatomická lokalizace | Příčina obstrukce |
---|---|
postranní komory | hemoragie do komor, nádory – meningeom, ependymom (vzácněji) |
foramen Monroi | cysty ze III. komory |
III. komora | adenomy hypofýzy, kraniofaryngeom |
aquaeductus Sylvii | vrozené zúžení, atrézie, hemoragie |
IV. komora | hemoragie, medulloblastom (u dětí), ependymom |
foramen Magendi | procesy ve IV. komoře |
cisterna magna | Dandyova-Walkerova malformace |
bazální cisterna | akutní subarachnoidální krvácení |
Obstrukční hydrocephalus vzniká blokádou cirkulace likvoru. Z hlediska místa obstrukce se dále dělí na:
- nekomunikující, kdy překážka je v komorovém systému a
- komunikující, kdy překážka je v subarachnoidálních prostorách nebo žilním systému.
Z praktického pohledu vzniká obstrukční hydrocephalus obstrukcí některé části likvorových cest od místa vzniku v choroidálním plexu až do místa vstřebávání, které je převážně do žilních splavů v místě tzv. arachnoidálních klků.
Komunikující hydrocefalus nebo okluze arachnoidálních klků, které resorbují likvor zpět do venosních sinů je stavem, kdy dochází k rozšíření všech mozkových komor a subarachnoidálních prostorů. Tato jednotka musí být odlišena od benigní extraaxiální kolekce u kojenců (obvod hlavy těchto pacientů nepřekračuje percentilovou hranici příslušné tabulky, často zjišťujeme větší obvod hlavy u otce či matky). Další příčinou zvětšení obvodu hlavy, který vyžaduje urgentní diagnosu je shaken baby syndrom. Zde dochází k progresivnímu nárůstu obvodu hlavy, zobrazovací metody prokazují přítomnost kolekce krve.
Mickey Mouse sign[edit | edit source]
Mickey mouse sign je jedním z typických CT obrazů obstrukčního hydrocefalu při uzavření obou foramen Monroii. Na snímku je patrné balónovité zduření čelních rohů postranních komor a III. komory, které vytváří siluetu Mickey Mouse.
Klinický obraz[edit | edit source]
Klinické projevy hydrocephalu závisí na věku dítěte a rychlosti jeho vzniku. Jejich rozpoznání je důležité nejen pro primární diagnostiku, ale i ke včasnému rozpoznání selhání chirurgické léčby, zkratové či endoskopické operace, které se může projevit i s několikaletým odstupem od zákroku.
- Kojenci a děti do 2 let
- Dítě bývá podrážděné, hlavním příznakem je rostoucí obvod hlavy (makrocefalie). Lze si všimnout ztenčené kůže skalpu s prosvítající venosní kresbou a v případě akutní progrese napětí velké fontanela, rozestupu lebních švů. Přítomna může být i paréza VI. hlavového nervu a zvracení. Při další progresi dochází k deviaci bulbů kaudálně (tzv. příznak "zapadajícícho slunce"), poruše vědomí, bradykardii, hypertenzi a respiračním poruchám. Stav vyžaduje neodkladné vyšetření a neurochirurgický zákrok.
- Starší děti
- Jejichž cranium je již nepoddajné, se akutní hydrocephalus projeví bolestí hlavy, zvracením, příznakem zapadajícího slunce a poruchou vědomí, následovanou poruchami dýchání a bradykardií. Projevy chronického hydrocefalu u starších dětí bývají plíživé, s ranními bolestmi hlavy, bolestmi břicha se zvracením, postupnou změnou chování a zhoršováním školního prospěchu. Někdy může být v popředí psychologicko-psychiatrická symptomatologie. V důsledku obtížně rozpoznatelného počátku onemocnění bývá často v době diagnózy radiologický obraz již rozsáhlé dilatace komorového systému a výrazné městnání s krvácením na papile zrakového nervu při vyšetření očního pozadí.
- Dospělí
- Hydrocefalus se projevuje bolestmi hlavy a syndromem intrakraniální hypertenze. Může být přítomen Parinaudův syndrom (porucha konjugovaného pohledu vzhůru), dále příznak zapadajícího slunce (při pohledu dolů nesleduje horní víčko horní okraj duhovky, objeví se bělmo). V rámci vyšetření je důležité neopomenout vyšetření očního pozadí z důvodu městnání papily. Následně indikujeme CT nebo MRI.
- Senioři
- Typicky vzniká normotenzní hydrocefalus z poruchy vstřebávání likvoru s triádou příznaků: demence, inkontinence a porucha chůze.
Terapie hydrocefalu[edit | edit source]
Konzervativní terapie[edit | edit source]
U nezralých dětí s krvavým likvorem, kde očekáváme snížení tvorby likvoru, podáváme diuretika (acetazolamid, furosemid). (Ale v recentních doporučeních je od nich odklon pro možné závažné vedlejší účinky a sporný terapeutický efekt.)
Chirurgická terapie[edit | edit source]
Akutní hydrocefalus – metodou volby je zavedení dočasné drenáže;
- komorová drenáž – u obstrukčních hydrocefalů;
- lumbální drenáž – u komunikujících hydrocefalů.
Chronický hydrocefalus
- hyporesorpční – zavedení trvalé drenáže;
- obstrukční – nabízí se několik možností:
- chirurgické odstranění obstrukce;
- obejití obstrukce vytvořením jiné komunikace mezi likvorovými cestami (septotomie, III. ventrikulostomie – endoskopická metoda);
- shunt – ventrikuloperitoneální, ventrikuloatriální, lumboperitoneální.
Odkazy[edit | edit source]
Související články[edit | edit source]
- Hydrocefalus (neonatologie)
- Malformace CNS
- Normotenzní hydrocefalus
- Chirurgická léčba hydrocefalu
- Centrální nervový systém
- Neurodegenerativní onemocnění
Externí odkazy[edit | edit source]
Zdroj[edit | edit source]
- HAVRÁNEK, Jiří: Hydrocephalus [učební text]
- BENEŠ, Jiří. Studijní materiály [online]. ©2007. [cit. 2010]. <http://www.jirben.wz.cz/>.
Použitá literatura[edit | edit source]
- ZEMAN, Miroslav, et al. Speciální chirurgie. 2. vydání. Praha : Galén, 2004. 575 s. ISBN 80-7262-260-9.
Reference[edit | edit source]
- ↑ SAKKA, L, G COLL a J CHAZAL. Anatomy and physiology of cerebrospinal fluid. Eur Ann Otorhinolaryngol Head Neck Dis [online]. 2011, vol. 128, no. 6, s. 309-16, dostupné také z <https://doi.org/10.1016/j.anorl.2011.03.002>. ISSN 1879-7296 (print), 1879-730X.
- ↑ YAMADA, Yasunori, Kaoru SHINKAWA a Masatomo KOBAYASHI. Tablet-Based Automatic Assessment for Early Detection of Alzheimer's Disease Using Speech Responses to Daily Life Questions. Frontiers in Digital Health. 2021, roč. ?, vol. 3, s. ?, ISSN 2673-253X. DOI: 10.3389/fdgth.2021.653904.