Chiariho malformace

MRI mozku zobrazující herniaci cerebellárních tonzil do foramen magnum u pacienta s Arnoldovo-Chiariho malformací prvního typu

Chiariho malformace druhého typu

Chiariho malformace (Arnold-Chiariho malformace) je vrozená anomálie CNS. Jedná se o dystopii mozečku a oblongáty do páteřního kanálu, která se klinicky projevuje hydrocefalem. Rozlišujeme čtyři typy abnormalit rhombencefala (mozeček, pons, oblongata):

• typ 1 – herniace tonzil mozečku pod foramen magnum, IV. komora je uložena normálně;
• typ 2 – obvykle je současná přítomnost myelomeningokély;
• typ 3 – těžká forma dislokací struktur v zadní jámě, často spojená se subokcipitální encefalomeningokélou; obvykle neslučitelná se životem;
• typ 4 – hypoplázie mozečku bez herniace.

Hans Chiari (1851 – 1916) byl rakouský patolog, který působil na patologicko-anatomickém ústavu ve Vídni pod Karlem Rokytanským. Od roku 1882 působil na Německé univerzitě v Praze (Dnešní Karlova Univerzita) a v roce 1900 do 1901 zastával funkci rektora.

Klinický obraz

Klinicky se vada manifestuje především bolestí hlavy, oslabením úchopu a spasticitou DK.

Diagnóza

Nativní RTG, MRI.

Terapie

Hlavním problémem je hydrocefalus – dekomprese kraniospinálního přechodu, drenážní zkratové operace.

Odkazy

Související články

• Meningokéla
• Kraniostenóza
• Dandyova-Walkerova malformace
• Syringomyelický syndrom

Zdroj

• BENEŠ, Jiří. Studijní materiály [online]. ©2007. [cit. 2010]. <http://jirben.wz.cz>.

Použitá literatura

• ZEMAN, Miroslav, et al. Speciální chirurgie. 2. vydání. Praha : Galén, 2004. 575 s. ISBN 80-7262-260-9.