Kavernózní malformace

From WikiSkripta

Kavernózní malformace (také kavernom, kavernózní angiom či hemangiom; CM) je označením pro vaskulární malformaci typickou nahromaděním široce dilatovaných cév. V porovnání s AVM je u CM průtok krve zpomalený vzhledem k odlišnému morfologickému uspořádání a CM nejsou (ve vetšině případů) zobrazitelné na DSA. Existují dvě formy CM: sporadická a familiární (AD onemocnění). [1]

Mimo CNS se CM mohou vyskytnout v jakémkoli orgánu, jedny z nejpostiženějších lokalizací kromě mozku a míchy jsou játra [2]. V mozku se CM vyskytují v 65–80 % případech supratentoriálně [3]. Níže se tento článek věnuje pouze kavernózním malformacím CNS.

MRI – mnohočetné cerebrální kavernózní malformace
MRI – kavernózní malformace mesencephala

Diagnostika[edit | edit source]

  • MRI – hraje nejdůležitější roli, jednoznačně nejsenzitivnější (v CNS je často CM obklopena hemosiderinem a gliózou, zobrazitelné jsou i edémy aj.);
  • CT – většinu CM není možné zobrazit, používá se spíše pro zobrazení asociovaných patologií (hydrocephalus, SAK atd., na základě kterých je následně většinou indikováno k MRI);
  • DSA – není dostatečně senzitivní k jasnému zobrazení CM, jedná se ale o vhodné zobrazení např. často asociovaných vývojových venózních anomálií. [4]

Symptomatologie[edit | edit source]

Primárně záleží na lokalizaci, typicky se jedná o:


Až polovina pacientů je asymptomatická. Proto i jasná epidemiologie této cévní malformace není přesně stanovená, spousta nemocných není diagnostikována. [6][7]

Terapie[edit | edit source]

I zde se jako v případě AVM setkáváme s multimodalitní léčbou. Rozhodujeme se mezi observací, chirurgickou resekcí a radiochirurgií (endovaskulární léčba je vzhledem k charakteru malformace neaplikovatelná).

  1. Observace – indikována primárně u incidentálně diagnostikovaných (nejčastěji tedy asymptomatických) CM, jež nejsou rizikové svou lokalizací, krvácením či velikostí, popř. u lezí, jež jsou pro intervenční metody příliš rizikové.
  2. Chirurgická resekce – indikována při progresi symptomů a hemoragii z CM, u nichž není vysoké riziko chirurgických komplikací. Jedná se o velmi efektivní léčbu při kompletní resekci (při parciální resekci pacienta ohrožuje možnost postoperativní hemoragie z rezidua).
  3. Radiochirurgie (nejčastěji gama nůž) – zejména u eloquentně uložených CM (thalamus, bazální ganglia, capsula interna aj.), indikována je primárně u menších lézí s nižším rizikem krvácení.

Komplikace[edit | edit source]

Primární komplikací přirozeného průběhu onemocnění je krvácení – narozdíl od AVM, krvácení z CM typicky nevykazuje vysokou mortalitu, může být i asymptomatické. Zároveň ale i jediné krvácení (nemluvě o rebleedingu) může způsobit perzistentní morbiditu. Proto se již po první hemoragii začíná uvažovat (na základě lokalizace, velikosti CM atd.) nad intervenčním léčbou. [8][9]

Chirurgická resekce s sebou nese škálu komplikací, které se liší nejenom na základě predispozic pacienta, ale také na základě samotné CM – její lokalizace aj. Obecně lze ale říci, že chirurgicky léčené CM v mozkovém kmeni vykazují větší riziko neurologických deficitů oproti těm lobárně uloženým. [10]

Nejčastější komplikací radiochirurgické léčby je samotné krvácení a jeho následky, neboť efekt ozáření se samozřejmě nedostavuje okamžitě. Typickou komplikací pro tento typ léčby jsou tzv. radiační efekty, tedy komplikace jako nauzea, nekróza, aj. [11][12]

Odkazy[edit | edit source]

Související články[edit | edit source]

Externí odkazy[edit | edit source]

Použitá literatura[edit | edit source]

  • BRADÁČ, Ondřej a Vladimír BENEŠ. Cavernomas of the CNS : Basic Science to Clinical Practice. - vydání. Springer Nature, 2020. 245 s. ISBN 9783030494063.
  • BUBENÍKOVÁ, Adéla, Petr SKALICKÝ a Vladimír BENEŠ, et al. Overview of cerebral cavernous malformations: comparison of treatment approaches. Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry. 2022, roč. 5, vol. 93, s. 475-480, ISSN 0022-3050. DOI: 10.1136/jnnp-2021-328658.


Reference[edit | edit source]

  1. CAVALCANTI, Daniel D., M. Yashar S. KALANI a Nikolay L. MARTIROSYAN. Cerebral cavernous malformations: from genes to proteins to disease. Journal of Neurosurgery. 2012, roč. 1, vol. 116, s. 122-132, ISSN 0022-3085. DOI: 10.3171/2011.8.jns101241.
  2. SCIALPI, M., I. PISCIOLI a L. BRUNESE. Cavernous malformation or cavernous hemangioma: an appropriate term to define liver hemangioma. European Radiology. 2008, roč. 12, vol. 18, s. 2854-2854, ISSN 0938-7994. DOI: 10.1007/s00330-008-1064-0.
  3. BATRA, Sachin, Doris LIN a Pablo F. RECINOS. Cavernous malformations: natural history, diagnosis and treatment. Nature Reviews Neurology. 2009, roč. 12, vol. 5, s. 659-670, ISSN 1759-4758. DOI: 10.1038/nrneurol.2009.177.
  4. JHAVERI, Miral. Diagnostic Imaging: Brain. - vydání. Elsevier Health Sciences, 2020. 1300 s. ISBN 9780323756204.
  5. LABAUGE, P., L. BRUNEREAU a C. LÉVY. The natural history of familial cerebral cavernomas: a retrospective MRI study of 40 patients. Neuroradiology. 2000, roč. 5, vol. 42, s. 327-332, ISSN 0028-3940. DOI: 10.1007/s002340050893.
  6. HAASDIJK, Remco A, Caroline CHENG a Anneke J MAAT-KIEVIT. Cerebral cavernous malformations: from molecular pathogenesis to genetic counselling and clinical management. European Journal of Human Genetics. 2011, roč. 2, vol. 20, s. 134-140, ISSN 1018-4813. DOI: 10.1038/ejhg.2011.155.
  7. LABAUGE, Pierre, Christian DENIER a Francoise BERGAMETTI. Genetics of cavernous angiomas. The Lancet Neurology. 2007, roč. 3, vol. 6, s. 237-244, ISSN 1474-4422. DOI: 10.1016/s1474-4422(07)70053-4.
  8. LEBLANC, Gabrielle G., Eugene GOLANOV a Issam A. AWAD. Biology of Vascular Malformations of the Brain. Stroke. 2009, roč. 12, vol. 40, s. ?, ISSN 0039-2499. DOI: 10.1161/strokeaha.109.563692.
  9. POZZATI, E, N ACCIARRI a F TOGNETTI, et al. Growth, subsequent bleeding, and de novo appearance of cerebral cavernous angiomas. Neurosurgery [online]. 1996, vol. 38, no. 4, s. 662-9; discussion 669-70, dostupné také z <https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8692382>. ISSN 0148-396X. 
  10. GROSS, Bradley A., H. Hunt BATJER a Issam A. AWAD. Brainstem Cavernous Malformations: 1390 Surgical Cases from the Literature. World Neurosurgery. 2013, roč. 1-2, vol. 80, s. 89-93, ISSN 1878-8750. DOI: 10.1016/j.wneu.2012.04.002.
  11. NAGY, Gábor, Wendy BURKITT a Stuart S. STOKES. Contemporary radiosurgery of cerebral cavernous malformations: Part 1. Treatment outcome for critically located hemorrhagic lesions. Journal of Neurosurgery. 2019, roč. 6, vol. 130, s. 1817-1825, ISSN 0022-3085. DOI: 10.3171/2017.5.jns17776.
  12. CHEOK, Stephanie K. a Veronica L. CHIANG. Adverse Radiation Effects. Progress in Neurological Surgery. 2019, roč. ?, vol. ?, s. 138-148, ISSN 0079-6492. DOI: 10.1159/000493058.