Ependymom

Z WikiSkript

Ependymom – imunohistochemický preparát

Ependymom je neuroepiteliální nádor mozku, který se vyskytuje po celé délce nervové osy v komorovém prostoru. Nejčastěji vzniká mezi 1.–5. rokem života, z toho nejčastěji intrakraniálně (primárně IV. komora). [1] Výskyt míšních ependymomů převládá u dospělých pacientů (nejčastěji mezi 35–45 lety). Zastupují většinu (60 %) všech primárních intramedulárních nádorů. [2][3][4][5]

MRI – subependymom v laterální komoře

Je benigní, semimaligní, existuje i maligní forma. Bývá dobře ohraničený, může obsahovat fokální kalcifikaci, může zakrvácet. Může vyrůstat kdekoliv v komorovém systému a míše, roste z výstelky komorového systému z radiálních glií. [6][7]

Searchtool right.svg Podrobnější informace naleznete na stránce Ependymom (patologie).

Lokalizace[upravit | editovat zdroj]

1) 60 % fossa posterior,

2) 30 % supratentoriálně,

3) 10 % mícha. [8]

Diagnostika[upravit | editovat zdroj]

Primárně se ependymomy diagnostikují pomocí zobrazovacích metod CT a MR:

  • CT – lépe zobrazí možné kalcifikace, které jsou přítomny zejména u subependymomů,
  • MR – ependymomy na MR obvykle vypadají jako dobře ohraničené léze. [9]


Na CT i na MR nejsou obvykle přítomny edémy, ani infiltrace okolní mozkové tkáně. Jak již bylo ale uvedeno v úvodu, na zobrazovacích zařízení je v některých případech možné vidět hemoragii, popř. cystickou složku. [10]

MRI – myxopapilární ependymom

Často se provádí biopsie pro správné stanovaní následné léčby. [10]

Klasifikace dle WHO[upravit | editovat zdroj]

Dle WHO dělíme ependymomy do tří skupin [11]:

WHO grade I[upravit | editovat zdroj]

Dělení:

  • subependymom – non-invazivní, roste pomalu, většinou se vyskytuje u pacientů středního věku a starších, často je diagnostikován incidentálně; [12]
  • myxopapilární ependymom – primárně se vyskytuje ve filum terminale a/nebo v conus medullaris, reprezentuje až 13 % spinálních ependymomů, jedná se o nejčastější tumor v cauda equina. [13]
MRI – anaplastický ependymom

WHO grade II[upravit | editovat zdroj]

"Klasický" ependymom, je ze všech typů ependymomů nejčastější. Primárně se vyskytuje intrakraniálně. Rozdělujeme na:

  • papilární ependymom;
  • clear cell ependymom;
  • tanycytický ependymom – kromě intrakraniálních oblastí se typicky vyskytuje v cervikální a thorakální části míchy, může se ale ojediněle vyskytovat i ve filum terminale;
  • RELA fusion-positive ependymom (nové zařazení z roku 2016). [14][15][16][17]

WHO grade III[upravit | editovat zdroj]

Pouze jediná forma:

  • anaplastický ependymom – má vyšší tendenci proliferace, infiltruje okolní mozkovou tkáň a metastázuje díky šíření likvorem. [18]


Kromě dělení na základě WHO klasifikace můžeme tyto tumory rozlišit na low-grade a high-grade ependymomy. Low-grade ependymomy jsou ve své biologické podstatě benigní, rostou pomalu (WHO grade I a II). High-grade ependymomy, do kterých řadíme anaplastický ependymom (WHO grade III), jsou maligní, rychle rostou a prognóza pacientů s tímto tumorem není dobrá. [19]

Symptomatologie[upravit | editovat zdroj]

Intrakraniální ependymomy[upravit | editovat zdroj]

Primárně záleží na lokalizaci. U intrakraniálních lézí jako iniciální prezentace převládá zvýšený intrakraniální tlak, cefalea a související projevy onemocnění. V rámci fossa posterior je obvyklá ataxie, mezi další symptomy se ale řadí i diplopie, nystagmus aj. Supratentoriálně se ependymomy projevují nejčastěji epilepsií, popř. fokálními neurologickými deficity. [20]

Spinální ependymomy[upravit | editovat zdroj]

Ačkoliv je zde poměrně diverzní symptomatologie související s individuální lokalizací tumorů, obecně dominují bolesti zad, senzorické deficity, slabost dolních končetin. Někteří pacienti mohou vykazovat i dysfunkci močového měchýře, ataxii chůze, sfinkterové poruchy či sexuální problémy. Akutní zhoršení symptomů u některých pacientů může způsobit akutní intratumorová hemoragie, ojediněle může i následkem spinálního subarachnoidálního krvácení dojít k hydrocefalu. [2][21][22][23][24][25][26][27]


Některé ependymomy (nejčastěji WHO grade II, ojediněle i WHO grade III) jsou asociovány s neurofibromatózou druhého typu (NF-2) [28][29][30].

Terapie[upravit | editovat zdroj]

Základem je co nejradikálnější chirurgická resekce, při parciální resekci se případně může reziduum ozářit radiochirurgicky. [31]

K radiochirurgii jsou indikováni zejména pacienti (jak děti, tak dospělí) s reziduem WHO II nebo WHO III ependymomu. Popřípadě se indikuje k chemoterapii, zejména ale u mladších dětí (<12 měsíců) a dospělých pacientů s rekurentním tumorem, u nichž není chirurgická či radiochirurgická léčba proveditelná – je příliš riziková. [32]

Prognóza[upravit | editovat zdroj]

Není příliš dobrá, zejména vzhledem k lokalizaci tumoru, která je často chirurgicky těžce dostupná. Na prognóze se primárně podílí:

  1. lokalizace (nejvíce chirurgicky náročné jsou ty ve IV. komoře),
  2. anaplastická forma onemocnění,
  3. parciální resekce.

Pravděpodobnost 5letého přežití se u dětí pohybuje kolem 50–70 %, ovšem v případě dostavení rekurence je mortalita až 90 %. [33]


Diferenciální diagnostika[upravit | editovat zdroj]

Následujících pět onemocnění se často s ependymomem zaměňují, jsou tedy předeslány základní rozdíly v jejich diagnostice:

  1. medulloblastom – je velmi podobný ependymomu, obzvláště vzhledem k lokalizaci (IV. komora), vyrůstá z vermis, není tolik plastický, není tak častá kalcifikace; [34]
  2. papilom chorioidálního plexu – se u dětí vyskytuje zejména u trigonu laterálních komor a u dospělých nejčastěji ve IV. komoře (jedná se tedy o opačnou typickou lokalizaci než je tomu u ependymomu); [35]
  3. sekundární tumor chorioidálního plexu – na MR velmi podobné, v případě sekundárního tumoru choroidního plexu je ale výskyt častější u staších pacientů s historií malignity; [36]
  4. glioblastom – se hůře rozlišuje zejména od intraparenchymálního supratentoriálního ependymomu, glioblastom se častěji vyskytuje u starších pacientů a epicentrem tumoru je bílá hmota mozková; [37]
  5. centrální neurocytom – většinou roste ze septum pellucidum. [38]

Odkazy[upravit | editovat zdroj]

Související články[upravit | editovat zdroj]

Použitá literatura[upravit | editovat zdroj]

ZEMAN, Miroslav, et al. Speciální chirurgie. 2. vydání. Praha : Galén, 2004. 575 s. ISBN 80-7262-260-9.

ARNAUTOVIĆ, Kenan a Ziya GOKASLAN. Spinal Cord Tumors. - vydání. Springer, 2019. 540 s. ISBN 9783319994383.

Reference[upravit | editovat zdroj]

  1. VILLANO, J L, C K PARKER a T A DOLECEK. Descriptive epidemiology of ependymal tumours in the United States. British Journal of Cancer. 2013, roč. 11, vol. 108, s. 2367-2371, ISSN 0007-0920. DOI: 10.1038/bjc.2013.221.
  2. a b CELANO, Emma, Arsalaan SALEHANI a James G. MALCOLM. Spinal cord ependymoma: a review of the literature and case series of ten patients. Journal of Neuro-Oncology. 2016, roč. 3, vol. 128, s. 377-386, ISSN 0167-594X. DOI: 10.1007/s11060-016-2135-8.
  3. CHAMBERLAIN, Marc C.. Ependymomas. Current Neurology and Neuroscience Reports. 2003, roč. 3, vol. 3, s. 193-199, ISSN 1528-4042. DOI: 10.1007/s11910-003-0078-x.
  4. VILLANO, J L, C K PARKER a T A DOLECEK. Descriptive epidemiology of ependymal tumours in the United States. British Journal of Cancer. 2013, roč. 11, vol. 108, s. 2367-2371, ISSN 0007-0920. DOI: 10.1038/bjc.2013.221.
  5. MALDJIAN, Joseph A. a Rita S. PATEL. Cerebral neoplasms in adults. Seminars in Roentgenology. 1999, roč. 2, vol. 34, s. 102-122, ISSN 0037-198X. DOI: 10.1016/s0037-198x(99)80025-x.
  6. POPPLETON, H a R J GILBERTSON. Stem cells of ependymoma. British Journal of Cancer. 2006, roč. 1, vol. 96, s. 6-10, ISSN 0007-0920. DOI: 10.1038/sj.bjc.6603519.
  7. TAYLOR, Michael D., Helen POPPLETON a Christine FULLER. Radial glia cells are candidate stem cells of ependymoma. Cancer Cell. 2005, roč. 4, vol. 8, s. 323-335, ISSN 1535-6108. DOI: 10.1016/j.ccr.2005.09.001.
  8. MALDJIAN, Joseph A. a Rita S. PATEL. Cerebral neoplasms in adults. Seminars in Roentgenology. 1999, roč. 2, vol. 34, s. 102-122, ISSN 0037-198X. DOI: 10.1016/s0037-198x(99)80025-x.
  9. CHAMBERLAIN, Marc C.. Ependymomas. Current Neurology and Neuroscience Reports. 2003, roč. 3, vol. 3, s. 193-199, ISSN 1528-4042. DOI: 10.1007/s11910-003-0078-x.
  10. a b RENI, Michele, Gemma GATTA a Elena MAZZA. Ependymoma. Critical Reviews in Oncology/Hematology. 2007, roč. 1, vol. 63, s. 81-89, ISSN 1040-8428. DOI: 10.1016/j.critrevonc.2007.03.004.
  11. CANCER, International. WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System. - vydání. International Agency for Research on Cancer, 2007. 309 s. ISBN 9789283224303.
  12. VARMA, Adithya, David GIRALDI a Samantha MILLS. Surgical management and long-term outcome of intracranial subependymoma. Acta Neurochirurgica. 2018, roč. 9, vol. 160, s. 1793-1799, ISSN 0001-6268. DOI: 10.1007/s00701-018-3570-4.
  13. FRAZIER, Aletta Ann. Myxopapillary Ependymoma. RadioGraphics. 2019, roč. 2, vol. 39, s. 467-467, ISSN 0271-5333. DOI: 10.1148/rg.2019184014.
  14. SCHELLINGER, Kate A., Jennifer M. PROPP a J. Lee VILLANO. Descriptive epidemiology of primary spinal cord tumors. Journal of Neuro-Oncology. 2007, roč. 2, vol. 87, s. 173-179, ISSN 0167-594X. DOI: 10.1007/s11060-007-9507-z.
  15. BOCCARDO, M, S TELERA a A VITALI. Tanycytic ependymoma of the spinal cord. Case report and review of the literature. Neurochirurgie [online]. 2003, vol. 49, no. 6, s. 605-10, dostupné také z <https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14735006>. ISSN 0028-3770. 
  16. HOU, Zonggang, Xiaogang TAO a Junting ZHANG. Tanycytic ependymoma of filum terminale: Clinical characteristics and surgical outcomes. Oncology Letters. 2018, roč. ?, vol. ?, s. ?, ISSN 1792-1074. DOI: 10.3892/ol.2018.9531.
  17. FUKUSHIMA, Tsuyoshi, Takashi UEDA a Junko HIRATO. RELA fusion-positive ependymoma accompanied by extensive desmoplasia: a case report. Brain Tumor Pathology. 2020, roč. 4, vol. 37, s. 159-164, ISSN 1433-7398. DOI: 10.1007/s10014-020-00376-w.
  18. NEUMANN, Julia E., Michael SPOHN a Denise OBRECHT. Molecular characterization of histopathological ependymoma variants. Acta Neuropathologica. 2019, roč. 2, vol. 139, s. 305-318, ISSN 0001-6322. DOI: 10.1007/s00401-019-02090-0.
  19. HÜBNER, Jens-Martin, Marcel KOOL a Stefan M PFISTER, et al. Epidemiology, molecular classification and WHO grading of ependymoma. J Neurosurg Sci [online]. 2018, vol. 62, no. 1, s. 46-50, dostupné také z <https://doi.org/10.23736/S0390-5616.17.04152-2>. ISSN 0390-5616 (print), 1827-1855. 
  20. PRINCE, M R a F S CHEW. Ependymoma of the fourth ventricle.. American Journal of Roentgenology. 1991, roč. 6, vol. 157, s. 1278-1278, ISSN 0361-803X. DOI: 10.2214/ajr.157.6.1950882.
  21. PAJTLER, Kristian a Elizabeth GERSTNER. Ependymoma. Seminars in Neurology. 2018, roč. 01, vol. 38, s. 104-111, ISSN 0271-8235. DOI: 10.1055/s-0038-1636503.
  22. BAGLEY, Carlos A., Sean WILSON a Karl F. KOTHBAUER. Long term outcomes following surgical resection of myxopapillary ependymomas. Neurosurgical Review. 2009, roč. 3, vol. 32, s. 321-334, ISSN 0344-5607. DOI: 10.1007/s10143-009-0190-8.
  23. BALASUBRAMANIAM, Srikant, Devendra K TYAGI a Ketan I DESAI, et al. Outcome Analysis in Cases of Spinal Conus Cauda Ependymoma. J Clin Diagn Res [online]. 2016, vol. 10, no. 9, s. PC12-PC16, dostupné také z <https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5072009/?tool=pubmed>. ISSN 0973-709X (print), 2249-782X. 
  24. KHAN, Nickalus R., Matthew VANLANDINGHAM a Thomas O'BRIEN. Primary Seeding of Myxopapillary Ependymoma: Different Disease in Adult Population? Case Report and Review of Literature. World Neurosurgery. 2017, roč. ?, vol. 99, s. 812.e21-812.e26, ISSN 1878-8750. DOI: 10.1016/j.wneu.2016.12.022.
  25. MORIMOTO, Daijiro, Toyohiko ISU a Kyongsong KIM. Surgical treatment for posttraumatic hemorrhage inside a filum terminale myxopapillary ependymoma: a case report and literature review. European Spine Journal. 2016, roč. S1, vol. 25, s. 239-244, ISSN 0940-6719. DOI: 10.1007/s00586-016-4521-5.
  26. TERAO, Tohru, Naoki KATO a Takuya ISHII. Spontaneous Hemorrhage of a Spinal Ependymoma in the Filum Terminale Presenting with Acute Cauda Equina Syndrome: Case Report. NMC Case Report Journal. 2016, roč. 3, vol. 3, s. 91-95, ISSN 2188-4226. DOI: 10.2176/nmccrj.cr.2015-0295.
  27. RIVIEREZ, M, S OUESLATI a J PHILIPPON, et al. [Ependymoma of the intradural filum terminale in adults. 20 cases]. Neurochirurgie [online]. 1990, vol. 36, no. 2, s. 96-107, dostupné také z <https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/2164165>. ISSN 0028-3770. 
  28. ARNAUTOVIĆ, Kenan a Ziya GOKASLAN. Spinal Cord Tumors. - vydání. Springer, 2019. 540 s. ISBN 9783319994383.
  29. ARDERN-HOLMES, Simone, Gemma FISHER a Kathryn NORTH. Neurofibromatosis Type 2. Journal of Child Neurology. 2016, roč. 1, vol. 32, s. 9-22, ISSN 0883-0738. DOI: 10.1177/0883073816666736.
  30. TAO, Xiao-Gang, Zong-Gang HOU a Shu-Yu HAO. Two Cases of Spinal Tanycytic Ependymoma Associated with Neurofibromatosis Type 2. Chinese Medical Journal. 2017, roč. 7, vol. 130, s. 872-873, ISSN 0366-6999. DOI: 10.4103/0366-6999.202732.
  31. PAJTLER, Kristian W., Stephen C. MACK a Vijay RAMASWAMY. The current consensus on the clinical management of intracranial ependymoma and its distinct molecular variants. Acta Neuropathologica. 2016, roč. 1, vol. 133, s. 5-12, ISSN 0001-6322. DOI: 10.1007/s00401-016-1643-0.
  32. RUDÀ, Roberta, Guido REIFENBERGER a Didier FRAPPAZ. EANO guidelines for the diagnosis and treatment of ependymal tumors. Neuro-Oncology. 2017, roč. 4, vol. 20, s. 445-456, ISSN 1522-8517. DOI: 10.1093/neuonc/nox166.
  33. SMITH, Alice Boyd, James G. SMIRNIOTOPOULOS a Iren HORKANYNE-SZAKALY. From the Radiologic Pathology Archives: Intraventricular Neoplasms: Radiologic-Pathologic Correlation. RadioGraphics. 2013, roč. 1, vol. 33, s. 21-43, ISSN 0271-5333. DOI: 10.1148/rg.331125192.
  34. BEHARI, Sanjay, AwadheshKumar JAISWAL a Sushila JAISWAL. Choroid plexus papilloma in children: Diagnostic and surgical considerations. Journal of Pediatric Neurosciences. 2009, roč. 1, vol. 4, s. 10, ISSN 1817-1745. DOI: 10.4103/1817-1745.49100.
  35. PARK, Sung Hye, Heum Rye PARK a Je G CHI. Papillary ependymoma: its differential diagnosis from choroid plexus papilloma. Journal of Korean Medical Science. 1996, roč. 5, vol. 11, s. 415, ISSN 1011-8934. DOI: 10.3346/jkms.1996.11.5.415.
  36. ESCOTT, Edward J.. A Variety of Appearances of Malignant Melanoma in the Head: A Review. RadioGraphics. 2001, roč. 3, vol. 21, s. 625-639, ISSN 0271-5333. DOI: 10.1148/radiographics.21.3.g01ma19625.
  37. LOUIS, David N., Arie PERRY a Guido REIFENBERGER. The 2016 World Health Organization Classification of Tumors of the Central Nervous System: a summary. Acta Neuropathologica. 2016, roč. 6, vol. 131, s. 803-820, ISSN 0001-6322. DOI: 10.1007/s00401-016-1545-1.
  38. KOELLER, Kelly K. a Glenn D. SANDBERG. From the Archives of the AFIP. RadioGraphics. 2002, roč. 6, vol. 22, s. 1473-1505, ISSN 0271-5333. DOI: 10.1148/rg.226025118.