Neuroblastom

Z WikiSkript


Neuroblastom
9500/3
225px
CT snímek zachycující neuroblastom v játrech
Lokalizace extrakraniální
Incidence v ČR 7,5:100000 kojenců
Prognóza závislá na stadiu, při včasné diagnostice 95–100% přežití
Klíčová mutace zvrat buněk truncus sympathicus


Neuroblastom je embryonální maligní nádor raného dětského věku, vycházející z buněk nervové tkáně. Jedná se o nádor solidní s extrakraniální lokalizací. Vzniká maligním zvratem nezralých buněk sympatiku, které pocházejí z neurální lišty. Je typický svým variabilním chováním – spontánní regrese (více než 10% nádorů), vyzrávání v benigní ganglioneurom (méně časté), ale i výskyt vysoce maligních forem s rozsevem metastáz. Primární nádor může být lokalizován v dutině břišní (celkem 65% = nadledvina 40% a retroperitoneum 25%), v mediastinu (15%), v krční oblasti (5%) a v pánevních sympatických gangliích (5%). Přibližně v 1% případů se nepodaří lokalizaci primárního nádoru určit. Neuroblastom metastazuje lymfatickou i krevní cestou, metastázy zakládá v lymfatických uzlinách, kostní dřeni, kortikální kosti, dura mater, orbitě, játrech a kůži. Méně častěji umí metastazovat také do plic či intrakraniálně.

Epidemiologie[upravit | editovat zdroj]

V České republice je neuroblastom diagnostikován přibližně u 20–30 dětí ročně. U kojenců jde o nejčastější maligní nádorové onemocnění vůbec. 90% všech neuroblastomů je diagnostikováno do 5ti let věku dítěte. Výskyt u adolescentů je vzácný, u mladých dospělých raritní.

Histologický obraz[upravit | editovat zdroj]

Mikroskopicky se jedná o nádor z malých modrých kulatých buněk dětského věku. Jádro je hyperchromatické, lem cytoplazmy úzký, nádorové buňky mají tendenci k tvorbě rozet. Na základě histologie lze rozlišit prognosticky příznivé a nepříznivé typy nádoru.

Klinický obraz[upravit | editovat zdroj]

Časté jsou nespecifické celkové příznaky:

Další příznaky vycházejí z lokalizace nádoru (či metastáz):

  • dutina břišní − hmatná rezistence či rovnou deformace břišní stěny, bolesti břicha, anorexie, obstipace,
  • hlava a krk − exoftalmus, Hornerův syndrom, strabismus, edém papily, atrofie optiku, unilaterální obstrukce nosní dutiny,
  • intraspinální lokalizaci− bolesti v zádech, poruchy čití, motorické defekty až paraplegie,
  • mediastinumdyspnoe, dysfagie, opakované infekce dýchacích cest,
  • pánevní lokalizace − poruchy mikce a/nebo defekace,
  • kožní metastázy − rezistence fialového vzhledu,
  • kostní metastázy − bolesti kostí, odmítání chůze a kulhání,
  • metastázy v orbitě − hematomy víček, protruze a deviace bulbů.

Méně časté, ale typické projevy:

  • akutní encefalopatie mozečku
  • paréza dolních končetin − intraspinálního šíření nádoru (primárně paraspinální nádor)
  • těžký průjem − produkce vazoaktivního intestinálního pepitu
  • Hornerův syndrom − postížení sympatických ganglií krku a horní části hrudníku
  • hypertenze s pocením a zčervenáním − produkce katecholaminů

Diagnostika[upravit | editovat zdroj]

Přibližně 90% neuroblastomů u dětí je diagnostikováno v prvních 5ti letech života. Vychází z fyzikálního vyšetření, zobrazovacích metod, laboratorního vyšetření a chirurgické biopise. Zcela zásadní je diagnostika histopatologická s klasifikací tumoru pro stanovení rizikové skupiny, prognózy a léčebného schématu.

Klasifikace[upravit | editovat zdroj]

Klasifikuje se do klinických stádií dle mezinárodně platného doporučení (International Neuroblastoma Staging Szstem - INSS) do 4 stupňů: I., II.A, II.B, III., IV., IV.S. Dále se používá nová mezinárodní klasifikace (International Neuroblastoma Risk Groups - INRG), která je založena na věku pacienta (≤18 a >18 měsíců), stadiu onemocnění (lokalizované vs. metastatické), genetických změnách (stav protoonkogenu MYCN) a na přítomnosti rizikových faktorů chirurgických a zobrazovacích metod. Dle rizikových faktorů se onemocnění dělí na nízké, střední a vysoké riziko.

Diferenciální diagnostika[upravit | editovat zdroj]

V úvahu musíme brát Wilmsův tumor, ostatní germinální nádory, dále pak non-Hodkingské lymfomy, Ewingův sarkom, rhabdomyosarkom a další nádorová onemocnění dětského věku. Nelze zapomenout ani na nenádorové příčiny – např. cysty.

Léčba[upravit | editovat zdroj]

Většina lokalizovaných forem I. a II. stadia se léčí pouze chirurgicky, přičemž některé spontánně regredují a operace tak není nutná. Terapie nádorů III. stadia kombinuje operaci a chemoterapii. U nejrizikovějších forem je do terapie zařazována megachemoterapie s následnou autologní transplantací kostní dřeně.

Prognóza[upravit | editovat zdroj]

Je závislá na stupni rizika, odvozeném ze stupně malignity nádoru. U nízkého stupně malignity je tříleté přežití 95–100%, u středního 85–90%, u vysokého stupně rizika klesá pod 35%. Věk pod 1 rok se považuje za pozitivní prognostický faktor, protože u těchto pacientů je vetší šance, že nádor bude vyzrávat. Přibližně 40% pacientů má v době diagnózy generalizovanou formu nemoci s metastázami.


Odkazy[upravit | editovat zdroj]

Související články[upravit | editovat zdroj]

Použitá literatura[upravit | editovat zdroj]

  • ŠNAJDAUF, Jiří a Richard ŠKÁBA. Dětská chirurgie. 1. vydání. Praha : Galén, 2005. ISBN 807262329X.
  • LEBL, Jan, Jan JANDA a Jan STARÝ, et al. Klinická pediatrie. 1. vydání. Praha : Galén, 2012. 698 s. ISBN 9788072627721.