Ewingův sarkom
| Ewingův sakrom | |
 Mikroskopická struktura Ewingova sakromu (malé modré buňky) | |
Ewingův sarkom tibie | |
| Maximum výskytu | děti a adolescenti |
|---|---|
| Klíčová mutace | Balancovaná translokace FET genů s ETS fuzním partnerem |
Ewingův sarkom (EWS) je vysoce maligní mezenchymální kostní nádor z malých kulatých modrých buněk, který může primárně vyrůstat i z mimo kostních tkání. Nejčastěji postihuje děti a adolescenti. Typicky je lokalizovaný v diafýzách dlouhých kostí.
Etiopatogeneze[upravit | editovat zdroj]
Vzniká z nediferencované mesenchymální buňky s potenciálem vyzrávání neuroektodermálním směrem. Ewingův sarkom je definován molekulárně geneticky balancovanou translokací mezi některým z genů rodiny FET (např: EWSR1) a ETS fúzním partnerem (FLI1 nebo ERG) fúzi vzniká transkripční faktor, který stimuluje proliferaci.
Morfologie[upravit | editovat zdroj]
Postižením dřeňové dutiny může na rentgenovém snímku imitovat hnisavou osteomyelitidu, špatně ohraničené destruktivní procesy v dřeňové dutině, hranice mezi nádorem a zdravou kostí je zubatá a nádorová hmota má kašovitou konzistenci podobnou hnisu. Nádor bývá nekrotický a prokrvácený.
Klinický obraz[upravit | editovat zdroj]
Nádor se projeví výraznou bolestivostí postižení kosti, subfebrilií. 
Možná záměna s hnisavou osteomyelitidou
Jedná se o velmi agresivní nádor s vysokou tendencí metastazovat. Prognózu ovlivňuje několik faktorů (lokalizace, metastázy...) při přítomnosti metastáz je prognóza velmi špatná.
Terapie[upravit | editovat zdroj]
- neoadjuvantní chemoterapie VIDE (vinCRISTine, iFOSFamide, DOXOrubicin, etoposide)
- radikální chirurgická resekce
- intraoperační/následná aktinoterapie
- adjuvantní chemoterapie.
Odkazy[upravit | editovat zdroj]
Související články[upravit | editovat zdroj]
Použitá literatura[upravit | editovat zdroj]
- ZÁMEČNÍK, Josef. Patologie. 2. vydání. Praha : LD, s.r.o - PRAGER PUBLISHING, 2024. s. 750. ISBN 978-80-11-04919-5.
- SOSNA, A., P. VAVŘÍK a M. KRBEC, et al. Základy ortopedie. 1. vydání. Praha : Triton, 2001. ISBN 80-7254-202-8.
- DUNGL, P., et al. Ortopedie. 1. vydání. Praha : Grada Publishing, 2005. ISBN 80-247-0550-8.
- GALLO, Jiří, et al. Ortopedie pro studenty lékařských a zdravotnických fakult. 1. vydání. Olomouc : Univerzita Palackého v Olomouci, 2011. ISBN 978-80-244-2486-6.
