Normotenzní hydrocefalus

Z WikiSkript

MRI normotenzního hydrocefalu – zobrazení transependymálního přestupu (periventrikulární hyperintenzita)
Schéma ventrikuloperitoneálního a ventrikuloatriálního shuntu

Normotenzní hydrocefalus (lat. hydrocephalus normotensivus, angl. NPH – normal pressure hydrocephalus) je komunikující hydrocephalus s normálním intrakraniálním tlakem. Při lumbální punkci vleže naměříme tlak do 18 cm H2O.

NPH je stále nedostatečně diagnostikován (10 %) vzhledem ke značné konkurenci ostatních neurodegenerativních komorbidit. NPH je označován za jednu z mála léčitelných demencí, jelikož je při včasné a adekvátní léčbě přítomna možnost zlepšení klinických symptomů (až u 75 % pacientů). Léčba primárně spočívá v implantaci zkratu – nejčastěji se jedná o ventrikuloperitoneální shunt (VP shunt), jenž odvádí likvor z laterálních komor do peritoneálního prostoru.

Prevalence a klasifikace[upravit | editovat zdroj]

V současné době je na světě přibližně 50 milionů lidí trpících kognitivním deficitem a je pravděpodobné očekávat nárůst této hodnoty v perspektivě dalších let. Předpokládá se, že se počet nemocných s demencí do roku 2050 až ztrojnásobí vzhledem k celkovému stárnutí populace [1]. S ohledem na NPH je přesná prevalence nejasná, odhaduje se na 1,3 % osob nad 65 let věku [2].

NPH rozlišujeme na dvě základní skupiny:

  1. idiopatický NPH (iNPH), tedy NPH bez zjevné příčiny, jenž postihuje především osoby nad 65 let [3];
  2. sekundární NPH (sNPH), jenž vzniká následkem subarachnoidálního krvácení, kraniocerebrálních traumat, meningitidě, operací mozku aj., přičemž se může vyskytnout v jakémkoli věku.

Symptomatologie[upravit | editovat zdroj]

Klinicky se v typickém věku nad 60 let objevuje tzv. Adams-Hakimova triáda:

  • porucha chůze – zpravidla první příznak, chůze o široké bazi, krátkými krůčky, magnetický fenomén při zahájení chůze (obtížná iniciace, zpomalení v úvodu pohybu "jako by měl pacient nohy přilepené k zemi");
  • demence – poruchy krátkodobé paměti, bradypsychismus;
  • inkontinence moči [4],


přičemž ale až polovina pacientů s NPH nejeví všechny tři zmíněné symptomy. Kromě zmíněné trias se mohou u pacientů s NPH objevit vedlejší příznaky, nejčastěji se jedná o psychické alterace (deprese, změny osobnosti, úzkosti aj.) [5][6].

Symptomatologie je dána intermitentními vzestupy intrakraniálního tlaku (tzv. B vlny) – způsobují změny v periventrikulární bílé hmotě.

Diagnostika[upravit | editovat zdroj]

Non-invazivní testy[upravit | editovat zdroj]

Primární diagnostikou je CT mozku, zobrazí likvorovou expanzi. Ovšem vzhledem k epidemiologii onemocnění převažující u starší části populace je nemožné pouze s touto zobrazovací metodou určit jasnou diagnostiku NPH. Typicky jsou přítomny i neurodegenerativní komorbidity (Alzheimerova choroba, vaskulární demence, Parkinsonova choroba aj.), proto je samotné identifikování a odlišení NPH od těchto patologií signifikantně komplikované [7][8]. MRI se typicky provádí na základě již provedeného CT pro vyloučení potenciální obstrukce či detailnějšího zobrazení průtoku CSF. Často je využívána MR spektroskopie. [9]

Invazivní testy[upravit | editovat zdroj]

Provádí se několik likvorodynamických testů, nejčastěji se jedná o následující.

  1. Lumbální infuzní test (LIT) – intrakraniální tlak se měří nepřetržitě během influze náhrady likvoru (nejčastěji se jedná o Ringerův roztok) do lumbálního subarachnoidálního prostoru rychlostí 1,5 ml/min., přičemž ale pacient musí být vleže na boku, aby hodnoty naměřeného tlaku nebyly chybné.
  2. Tap test – jedná se o důležité vyšetření pro správnou identifikaci chirurgických kandidátů, přičemž principem je vypuštění cca 30–50 ml likvoru a následně se vyhodnotí zlepšení/zhoršení, resp. nezměnění pacientových symptomů.
  3. Kontinuální měření intrakraniálního tlaku – nedělá se běžně, je ale možné se s tímto postupem setkat. Principem je 12–48hodinový monitoring intrakraniálního tlaku, který se měří buď lumbálně, parenchymálně [10], intraventrikulárně nebo epidurálně [11].


Dále se v recentních výzkumech zkoumá relevance biomarkerů z analýz likvoru ze stran rozlišení NPH od neurodegenerativních komorbidit. V klinické praxi se této diagnostické metody prouzatím neuvyužívá vzhledem k nedostatku specifických markerů, které by byly schopny jednotlivé abnormality rozlišit a usnadnit tak diferenciální diagnostiku NPH.

Terapie[upravit | editovat zdroj]

Při indikaci shuntu zvažujeme:

  • délku trvání klinických potíží,
  • korelaci klinických příznaků, komorbidit, CT/MRI nálezu a výsledek likvorodynamického testu.


Provádí se obvykle VP (ventrikuloperitoneální) shunt (popř. jiné zkraty v případě selhání VP shuntu) s programovatelným ventilem, přičemž ventil nastavujeme na hodnotu 8–11 cm H2O (možno poté při sledování nemocného upravovat) [12]. Primárním požadavkem je jeho jednocestnost, abych nedocházelo k zpětnému průtoku likvoru do laterální komory.

Odkazy[upravit | editovat zdroj]

Související články[upravit | editovat zdroj]

Použitá literatura[upravit | editovat zdroj]

  • SKALICKÝ, Petr, Arnošt MLÁDEK a Aleš VLASÁK, et al. Normal pressure hydrocephalus — an overview of pathophysiological mechanisms and diagnostic procedures. Neurosurgical Review. 2020, roč. 6, vol. 43, s. 1451-1464, ISSN 0344-5607. DOI: 10.1007/s10143-019-01201-5.
  • SKALICKÝ, Petr, Aleš VLASÁK a Arnošt MLÁDEK, et al. Role of DESH, callosal angle and cingulate sulcus sign in prediction of gait responsiveness after shunting in iNPH patients. Journal of Clinical Neurosciences. 2021, roč. 1, vol. 83, s. 99-107, ISSN 0967-5868. DOI: 10.1016/j.jocn.2020.11.020.
  • SKALICKÝ, Petr, Arnošt MLÁDEK a Aleš VLASÁK, et al. First experiences with Miethke M.blue® valve in iNPH patients. Journal of Clinical Neurosciences. 2022, roč. 1, vol. 98, s. 127-132, ISSN 0967-5868. DOI: 10.1016/j.jocn.2022.02.004.


Reference[upravit | editovat zdroj]

  1. YAMADA, Yasunori, Kaoru SHINKAWA a Masatomo KOBAYASHI. Tablet-Based Automatic Assessment for Early Detection of Alzheimer's Disease Using Speech Responses to Daily Life Questions. Frontiers in Digital Health. 2021, roč. ?, vol. 3, s. ?, ISSN 2673-253X. DOI: 10.3389/fdgth.2021.653904.
  2. MARTÍN-LÁEZ, Rubén, Hugo CABALLERO-ARZAPALO a Luis Ángel LÓPEZ-MENÉNDEZ. Epidemiology of Idiopathic Normal Pressure Hydrocephalus: A Systematic Review of the Literature. World Neurosurgery. 2015, roč. 6, vol. 84, s. 2002-2009, ISSN 1878-8750. DOI: 10.1016/j.wneu.2015.07.005.
  3. MARMAROU, Anthony, Marvin BERGSNEIDER a Norman RELKIN. Development of Guidelines for Idiopathic Normal-pressure Hydrocephalus: Introduction. Neurosurgery. 2005, roč. suppl_3, vol. 57, s. S2-1-S2-3, ISSN 0148-396X. DOI: 10.1227/01.neu.0000168188.25559.0e.
  4. BRÄUTIGAM, Konstantin, Antonis VAKIS a Christos TSITSIPANIS. Pathogenesis of idiopathic Normal Pressure Hydrocephalus: A review of knowledge. Journal of Clinical Neuroscience. 2019, roč. ?, vol. 61, s. 10-13, ISSN 0967-5868. DOI: 10.1016/j.jocn.2018.10.147.
  5. OLIVEIRA, Matheus F., João R. M. OLIVEIRA a José M. ROTTA. Psychiatric symptoms are present in most of the patients with idiopathic normal pressure hydrocephalus. Arquivos de Neuro-Psiquiatria. 2014, roč. 6, vol. 72, s. 435-438, ISSN 0004-282X. DOI: 10.1590/0004-282x20140047.
  6. ISRAELSSON, Hanna, Per ALLARD a Anders EKLUND. Symptoms of Depression are Common in Patients With Idiopathic Normal Pressure Hydrocephalus. Neurosurgery. 2015, roč. 2, vol. 78, s. 161-168, ISSN 0148-396X. DOI: 10.1227/neu.0000000000001093.
  7. ISEKI, Chifumi, Toru KAWANAMI a Hikaru NAGASAWA. Asymptomatic ventriculomegaly with features of idiopathic normal pressure hydrocephalus on MRI (AVIM) in the elderly: A prospective study in a Japanese population. Journal of the Neurological Sciences. 2009, roč. 1-2, vol. 277, s. 54-57, ISSN 0022-510X. DOI: 10.1016/j.jns.2008.10.004.
  8. MÜLLER‐SCHMITZ, Katharina, Natalia KRASAVINA‐LOKA a Tugba YARDIMCI. Normal Pressure Hydrocephalus Associated with Alzheimer's Disease. Annals of Neurology. 2020, roč. 4, vol. 88, s. 703-711, ISSN 0364-5134. DOI: 10.1002/ana.25847.
  9. BRADLEY, William G.. Magnetic Resonance Imaging of Normal Pressure Hydrocephalus. Seminars in Ultrasound, CT and MRI. 2016, roč. 2, vol. 37, s. 120-128, ISSN 0887-2171. DOI: 10.1053/j.sult.2016.01.005.
  10. EIDE, Per Kristian a Wilhelm SORTEBERG. Diagnostic Intracranial Pressure Monitoring and Surgical Management in Idiopathic Normal Pressure Hydrocephalus. Neurosurgery. 2010, roč. 1, vol. 66, s. 80-91, ISSN 0148-396X. DOI: 10.1227/01.neu.0000363408.69856.b8.
  11. POCA, Maria A., Maria MATARÓ a Maria Del Mar MATARÍN. Is the placement of shunts in patients with idiopathic normal pressure hydrocephalus worth the risk? Results of a study based on continuous monitoring of intracranial pressure. Journal of Neurosurgery. 2004, roč. 5, vol. 100, s. 855-866, ISSN 0022-3085. DOI: 10.3171/jns.2004.100.5.0855.
  12. PETERSON, Katie A., George SAVULICH a Dan JACKSON. The effect of shunt surgery on neuropsychological performance in normal pressure hydrocephalus: a systematic review and meta-analysis. Journal of Neurology. 2016, roč. 8, vol. 263, s. 1669-1677, ISSN 0340-5354. DOI: 10.1007/s00415-016-8097-0.