Normotenzní hydrocefalus

Z WikiSkript

CT normotenzního hydrocefalu
Schéma ventrikuloperitoneálního a ventrikuloatriálního shuntu

Normotenzní hydrocefalus (lat. hydrocephalus normotensivus, angl. NPH – normal pressure hydrocephalus) je komunikující hydrocephalus s normálním intrakraniálním tlakem. Při lumbální punkci vleže naměříme tlak do 18 cm H2O.

NPH je stále nedostatečně diagnostikován (10 %) vzhledem ke značné konkurenci ostatních neurodegenerativních komorbidit. NPH je označován za jednu z mála léčitelných demencí, jelikož je při včasné a adekvátní léčbě přítomna možnost zlepšení klinických symptomů (až u 75 % pacientů). Léčba primárně spočívá v implantaci zkratu – nejčastěji se jedná o ventrikuloperitoneální shunt (VP shunt), jenž odvádí likvor z laterálních komor do peritoneálního prostoru.

Prevalence a klasifikace[upravit | editovat zdroj]

V současné době je na světě přibližně 50 milionů lidí trpících kognitivním deficitem a je pravděpodobné očekávat nárůst této hodnoty v perspektivě dalších let. Předpokládá se, že se počet nemocných s demencí do roku 2050 až ztrojnásobí vzhledem k celkovému stárnutí populace [1]. S ohledem na NPH je přesná prevalence nejasná, odhaduje se na 1.3 % osob nad 65 let věku [2].

NPH rozlišujeme na dvě základní skupiny:

  1. idiopatický NPH (iNPH), tedy NPH bez zjevné příčiny, jenž postihuje především osoby nad 65 let [3];
  2. sekundární NPH (sNPH), jenž vzniká následkem subarachnoidálního krvácení, kraniocerebrálních traumat, meningitidě, operací mozku aj., přičemž se může vyskytnout v jakémkoli věku.

Symptomatologie[upravit | editovat zdroj]

Klinicky se v typickém věku nad 60 let objevuje tzv. Adams-Hakimova triáda:

  • porucha chůze – zpravidla první příznak, chůze o široké bazi, krátkými krůčky, magnetický fenomén při zahájení chůze (obtížná iniciace, zpomalení v úvodu pohybu "jako by měl pacient nohy přilepené k zemi");
  • demence – poruchy krátkodobé paměti, bradypsychismus;
  • inkontinence moči [4],


přičemž ale až polovina pacientů s NPH nejeví všechny tři zmíněné symptomy. Kromě zmíněné trias se mohou u pacientů s NPH objevit vedlejší příznaky, nejčastěji se jedná o psychické alterace (deprese, změny osobnosti, úzkosti aj.) [5][6].

Symptomatologie je dána intermitentními vzestupy intrakraniálního tlaku (tzv. B vlny) – způsobují změny v periventrikulární bílé hmotě.

Diagnostika[upravit | editovat zdroj]

Non-invazivní testy[upravit | editovat zdroj]

Primární diagnostikou je CT mozku, zobrazí likvorovou expanzi. Ovšem vzhledem k epidemiologii onemocnění převažující u starší části populace je nemožné pouze s touto zobrazovací metodou určit jasnou diagnostiku NPH. Typicky jsou přítomny i neurodegenerativní komorbidity (Alzheimerova choroba, vaskulární demence, Parkinsonova choroba aj.), proto je samotné identifikování a odlišení NPH od těchto patologií signifikantně komplikované [7][8]. MRI se typicky provádí na základě již provedeného CT pro vyloučení potenciální obstrukce či detailnějšího zobrazení průtoku CSF. Často je využívána MR spektroskopie. [9]

Invazivní testy[upravit | editovat zdroj]

Provádí se několik likvorodynamických testů, nejčastěji se jedná o následující.

  1. Lumbální infuzní test (LIT) – intrakraniální tlak se měří nepřetržitě během influze náhrady likvoru (nejčastěji se jedná o Ringerův roztok) do lumbálního subarachnoidálního prostoru rychlostí 1,5 ml/min., přičemž ale pacient musí být vleže na boku, aby hodnoty naměřeného tlaku nebyly chybné.
  2. Tap test – jedná se o důležité vyšetření pro správnou identifikaci chirurgických kandidátů, přičemž principem je vypuštění cca 30–50 ml likvoru a následně se vyhodnotí zlepšení/zhoršení, resp. nezměnění pacientových symptomů.
  3. Kontinuální měření intrakraniálního tlaku – nedělá se běžně, je ale možné se s tímto postupem setkat. Principem je 12–48hodinový monitoring intrakraniálního tlaku, který se měří buď lumbálně, parenchymálně [10], intraventrikulárně nebo epidurálně [11].


Dále se v recentních výzkumech zkoumá relevance biomarkerů z analýz likvoru ze stran rozlišení NPH od neurodegenerativních komorbidit. V klinické praxi se této diagnostické metody prouzatím neuvyužívá vzhledem k nedostatku specifických markerů, které by byly schopny jednotlivé abnormality rozlišit a usnadnit tak diferenciální diagnostiku NPH.

Terapie[upravit | editovat zdroj]

Při indikaci shuntu zvažujeme:

  • délku trvání klinických potíží,
  • korelaci klinických příznaků, komorbidit, CT/MRI nálezu a výsledek likvorodynamického testu.


Provádí se obvykle VP (ventrikuloperitoneální) shunt (popř. jiné zkraty v případě selhání VP shuntu) s programovatelným ventilem, přičemž ventil nastavujeme na hodnotu 8–11 cm H2O (možno poté při sledování nemocného upravovat) [12]. Primárním požadavkem je jeho jednocestnost, abych nedocházelo k zpětnému průtoku likvoru do laterální komory.

Odkazy[upravit | editovat zdroj]

Související články[upravit | editovat zdroj]

Použitá literatura[upravit | editovat zdroj]

  • SAMEŠ, M, et al. Neurochirurgie. 1. vydání. Praha : Jessenius Maxdorf, 2005. ISBN 80-7345-072-0.

Reference[upravit | editovat zdroj]

  1. YAMADA, Yasunori, Kaoru SHINKAWA a Masatomo KOBAYASHI. Tablet-Based Automatic Assessment for Early Detection of Alzheimer's Disease Using Speech Responses to Daily Life Questions. Frontiers in Digital Health. 2021, roč. ?, vol. 3, s. ?, ISSN 2673-253X. DOI: 10.3389/fdgth.2021.653904.
  2. MARTÍN-LÁEZ, Rubén, Hugo CABALLERO-ARZAPALO a Luis Ángel LÓPEZ-MENÉNDEZ. Epidemiology of Idiopathic Normal Pressure Hydrocephalus: A Systematic Review of the Literature. World Neurosurgery. 2015, roč. 6, vol. 84, s. 2002-2009, ISSN 1878-8750. DOI: 10.1016/j.wneu.2015.07.005.
  3. MARMAROU, Anthony, Marvin BERGSNEIDER a Norman RELKIN. Development of Guidelines for Idiopathic Normal-pressure Hydrocephalus: Introduction. Neurosurgery. 2005, roč. suppl_3, vol. 57, s. S2-1-S2-3, ISSN 0148-396X. DOI: 10.1227/01.neu.0000168188.25559.0e.
  4. BRÄUTIGAM, Konstantin, Antonis VAKIS a Christos TSITSIPANIS. Pathogenesis of idiopathic Normal Pressure Hydrocephalus: A review of knowledge. Journal of Clinical Neuroscience. 2019, roč. ?, vol. 61, s. 10-13, ISSN 0967-5868. DOI: 10.1016/j.jocn.2018.10.147.
  5. OLIVEIRA, Matheus F., João R. M. OLIVEIRA a José M. ROTTA. Psychiatric symptoms are present in most of the patients with idiopathic normal pressure hydrocephalus. Arquivos de Neuro-Psiquiatria. 2014, roč. 6, vol. 72, s. 435-438, ISSN 0004-282X. DOI: 10.1590/0004-282x20140047.
  6. ISRAELSSON, Hanna, Per ALLARD a Anders EKLUND. Symptoms of Depression are Common in Patients With Idiopathic Normal Pressure Hydrocephalus. Neurosurgery. 2015, roč. 2, vol. 78, s. 161-168, ISSN 0148-396X. DOI: 10.1227/neu.0000000000001093.
  7. ISEKI, Chifumi, Toru KAWANAMI a Hikaru NAGASAWA. Asymptomatic ventriculomegaly with features of idiopathic normal pressure hydrocephalus on MRI (AVIM) in the elderly: A prospective study in a Japanese population. Journal of the Neurological Sciences. 2009, roč. 1-2, vol. 277, s. 54-57, ISSN 0022-510X. DOI: 10.1016/j.jns.2008.10.004.
  8. MÜLLER‐SCHMITZ, Katharina, Natalia KRASAVINA‐LOKA a Tugba YARDIMCI. Normal Pressure Hydrocephalus Associated with Alzheimer's Disease. Annals of Neurology. 2020, roč. 4, vol. 88, s. 703-711, ISSN 0364-5134. DOI: 10.1002/ana.25847.
  9. BRADLEY, William G.. Magnetic Resonance Imaging of Normal Pressure Hydrocephalus. Seminars in Ultrasound, CT and MRI. 2016, roč. 2, vol. 37, s. 120-128, ISSN 0887-2171. DOI: 10.1053/j.sult.2016.01.005.
  10. EIDE, Per Kristian a Wilhelm SORTEBERG. Diagnostic Intracranial Pressure Monitoring and Surgical Management in Idiopathic Normal Pressure Hydrocephalus. Neurosurgery. 2010, roč. 1, vol. 66, s. 80-91, ISSN 0148-396X. DOI: 10.1227/01.neu.0000363408.69856.b8.
  11. POCA, Maria A., Maria MATARÓ a Maria Del Mar MATARÍN. Is the placement of shunts in patients with idiopathic normal pressure hydrocephalus worth the risk? Results of a study based on continuous monitoring of intracranial pressure. Journal of Neurosurgery. 2004, roč. 5, vol. 100, s. 855-866, ISSN 0022-3085. DOI: 10.3171/jns.2004.100.5.0855.
  12. PETERSON, Katie A., George SAVULICH a Dan JACKSON. The effect of shunt surgery on neuropsychological performance in normal pressure hydrocephalus: a systematic review and meta-analysis. Journal of Neurology. 2016, roč. 8, vol. 263, s. 1669-1677, ISSN 0340-5354. DOI: 10.1007/s00415-016-8097-0.