Hyperparathyreóza

Z WikiSkript

(přesměrováno z Hyperparatyreóza)

Příštítná tělíska jsou endokrinně aktivní orgány, jejichž produktem je hormon parathormon. Bývají čtyři umístěná na zadním laloku štítné žlázy, počet je ovšem variabilní. Parathormon reguluje metabolismus kalcia a má hyperkalcemizující účinky. Působí na kosti, kde zvyšuje osteoklastickou resorpci, v ledvinách zvyšuje absorpci kalcia a snižuje vstřebávání fosfátů. Zvyšuje také ve střevech absorpci vitaminu D a v ledvinách jeho hydroxylaci na aktivní produkt. Onemocnění příštítných tělísek si rozdělíme na jejich hyperfunkci – tedy hyperparathyreózu a hypofunkci – hypoparathyreózu.

Primární hyperparatyreóza[upravit | editovat zdroj]

Vzniká v důsledku nadměrné produkce parathormonu, která neodpovídá hladinám kalcia, a jeho působení na periferní tkáně.

Soubor:Illu thyroid parathyroid.jpg
Štítná žláza a příštítná tělíska

Etiopatogeneze[upravit | editovat zdroj]

Nejčastější příčinou je adenom jednoho z tělísek. Vzácněji se jedná o primární hyperplazii a vzácně o karcinom (1–2 %). V souvislosti s adenomem je nutné zvažovat i syndrom mnohočetné endokrinní neoplazie I. typu (primární hyperparatyreóza, tumory endokrinního pankreatu a tumor hypofýzy)

Klinický obraz[upravit | editovat zdroj]

Onemocnění je často diagnostikováno náhodně při laboratorním vyšetření. Pokud dojde k rozvoji příznaků, manifestuje se zejména postižení kostí, ledvin a gastrointestinálního traktu.

Kostní manifestace: se projevuje bolestmi kostí až patologickými frakturami. Vystupňovaná osteoresorpce způsobuje rozvoj osteoporózy a specifického kostního postižení – osteitis fibrosa cystica. Osteitis fibrosa cystica charakterizují ložiska subperiostální kostní resorpce s typickým rtg. obrazem "pepř a sůl", při těžkém postižení vznikají až hnědé tumory (cysty).

Postižení ledvin: typická je nefrolitiáza (kalcium-oxalátové konkrementy), méně často až nefrokalcinóza s kalcifikacemi v intersticiu ledvin. Nefrokalcinóza může vést až k renálnímu selhávání.

Gastrointestinální manifestace: Závažný je častější výskyt akutní pankreatitidy a peptického vředu, které mají komplikovaný průběh, sklon k zácpě.

Kardiovaskulární příznaky: hyperkalcémie způsobuje poruchy srdečního rytmu až zástavu srdce v systole. Dále pak art. hypertenze.

Psychické a nervosvalové příznaky: slabost, únavnost, deprese, svalová slabost.

Diagnostika[upravit | editovat zdroj]

Základní je laboratorní vyšetření, které prokáže zvýšené hladiny kalcia (normální jsou 2,2–2,7 mmol/l), snížené hladiny fosfátů (normální 0,65–1,65 mmol/l) a normální nebo zvýšené hladiny sérového PTH. V moči je hyperfosfaturie a hyperkalciurie. Kostní postižení ozřejmí denzitometrie a skiagram lebky a falang. K vyšetření ledvin postačuje USG. Náročnější je zobrazení hyperplastického tělíska a jeho lokalizace. Začínáme USG krku, ale spolehlivě prokáže zvýšenou akumulaci v tělísku metoda nukleární medicíny se značeným Tc-MIBI.

Diferenciální diagnóza[upravit | editovat zdroj]

Zásadní je stanovení hladiny parathormonu. Je-li zvýšená ve vztahu k hladinám kalcia, jedná se buď o primární, sekundární nebo terciární hyperparatyreózu. Při neoplazii může docházet k produkci PTH related peptidu, který lze již dnes laboratorně odlišit. Širší je diferenciální diagnostika hyperkalcémie.

Terapie[upravit | editovat zdroj]

Léčbou první volby je chirurgické odstranění hyperplastického tělíska. Pokud je známá jeho lokalizace, je možné zvolit miniinvazivní přístup, v opačném případě se volí bilaterální explorace krku. Po odstranění adenomu lze očekávat pokles kalcémie do fyziologického rozmezí během 24–48 hod. Pokud trpěl pacient před operací výraznou demineralizací skeletu, může se rozvinout až těžká hypokalcémie. Důvodem je zvýšené vychytávání kalcia z extracelulární tekutiny kostní tkání tzv. "syndrom hladové kosti". Léčba může vyžadovat velké dávky Ca i.v. Medikamentózní léčba se užívá k překlenutí období do operace nebo při výrazné hyperkalcémii. Používají se bisfosfonáty, selektivní modulátory estrogenních receptorů a nově kalcimimetika. Kalcimimetika snižují produkci parathormonu např. cinacalcet. Léčba hyperkalcémie spočívá zejména v hydrataci a forsírované diuréze. Je možné i.v. podat bisfosfonáty (pamidornát) v dávce 30–90 mg denně v infuzi 0,9% roztoku NaCl. Pokud je konzervativní léčba neúspěšná, volíme hemodialýzu.

Prognóza[upravit | editovat zdroj]

Chirurgická léčba je úspěšná v 95 % případů. Život ohrožující je výrazná hyperkalcémie.

Sekundární hyperparatyreóza[upravit | editovat zdroj]

Vzniká jako reakce organismu na dlouhodobou hypokalcémii. Jedná se tedy o fyziologickou reakci. V laboratorním nálezu nalezneme nízkou kalcémii a vysoké hladiny parathormonu. Příčin sekundární hyperparatyreózy je řada, např: chronické ledvinné selhání, snížená absorpce vit. D vlivem střevních zánětů, dietní deficit vit. D nebo kalcia atd.

Terciární hyperparatyróza[upravit | editovat zdroj]

Vzniká při dlouhotrvající sekundární hyperparatyreóze, kdy se jedno nebo více tělísek vymkne kontrole a začne autonomně produkovat PTH. V laboratorním nálezu je hyperkalcémie i vyšší hodnoty PTH.

Hypoparatyreóza[upravit | editovat zdroj]

Je syndrom způsobený nedostatečnou sekrecí PTH, což vede k hypokalcémii.

Epidemiologie[upravit | editovat zdroj]

Jedná se o vzácné onemocnění.

Etiopatogeneze[upravit | editovat zdroj]

Nejčastější příčinou je chirurgické odstranění tělísek při tyroidektomii. K přechodnému výpadku může dojít i po odstranění adenomu, kdy jsou zbylá tělíska ve funkčním útlumu. Vzácnou příčinou je idiopatická hypoparatyreóza, kdy dochází k autoimunitně zprostředkované destrukci tělísek. Vyskytuje se buď samostatně nebo v rámci autoimunitního polyglyndulárního syndromu 1. typu (chronická mukokutánní kandidóza, hypoparatyreóza, adrenokortikální insuficience).

Klinický obraz[upravit | editovat zdroj]

Se odvíjí od rychlosti rozvoje hypokalcémie. Při rychlejším vzniku se objevují tetanické křeče, zvýšená nervosvalová dráždivost, parestézie v obličeji a na končetinách, karpopedální spasmy. Na EKG dochází k prodloužení intervalu QT. Známkami latentní tetanie je pozitivní Trousseaův a Chvostkův příznak. Při delším trvání mají pacienti suchou kůži, která se olupuje, vypadávání vlasů i obočí. Může se rozvinout subkapsulární katarakta.

Diagnostika[upravit | editovat zdroj]

Zásadní je laboratorní vyšetření, které prokáže hypokalcémii, hyperfosfatémii a nízké koncentrace PTH. Na skiagramu lebky mohou být kalcifikace bazálních ganglií.

Diferenciální diagnostika[upravit | editovat zdroj]

Spočívá v odlišení jiných příčin hypokalcémie, které umožní hlavně koncentrace PTH.

Terapie[upravit | editovat zdroj]

U chronických forem onemocnění podáváme vit. D2 (ergokalcierol) v denní dávce 8000–150000 IU/den. Suplementujeme také vápník v dávce 1–2 g denně nejlépe ve dvou dávkách. Dávky upravujeme podle lab. hodnot. Fyziologická substituce PTH se běžně neprovádí pro nutnost parenterální aplikace a vysokou cenu. U akutně vzniklé hypokalcémie s klinickými projevy aplikujeme i.v. infusi 10–20 ml 10% roztoku kalcium glukonátu rychlostí 10 ml/min, dokud nevymizí projevy a hladina Ca nestoupne nad 1,75 mmol/l. Během aplikace kontrolujeme EKG. V akutních případech podáváme vit. D ve formě kalcitriolu, který rychleji účinkuje. Pokud je přítomna hypomagnezémie, podáváme i magnézium.

Prognóza[upravit | editovat zdroj]

U akutně vzniklých forem je při správné léčbě příznivá. Již vzniklé poruchy zubů, kataraktu či vrozené poruchy intelektu jsou ireverzibilní.

Odkazy[upravit | editovat zdroj]

Související články[upravit | editovat zdroj]

Použitá literatura[upravit | editovat zdroj]

  • ČEŠKA, Richard, et al. Interna. 1. vydání. Praha : Triton, 2010. 855 s. ISBN 978-80-7387-423-0.
  • GREENSPAN, Francsi S a J. D BAXTER. Základní a klinická endokrinologie. 1. vydání. Praha : H & H, 2003. 843 s. ISBN 80-86022-56-0.