Hypoparatyreóza

Z WikiSkript

Hypoparatyreóza je syndrom vzniklý nedostatečnou sekrecí PTH, která vede k hypokalcémii. Jedná se o poměrně vzácné onemocnění, jehož incidence je 7 případů na 1 000 000 obyvatel za rok (autoimunní etiologie).  

Příčiny[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • Chirurgické odstranění příštítných tělísek – nejčastější příčina, většinou se jedná o komplikaci tyreoidektomie.
  • Idiopatická hypoparatyreóza – autoimunní postižení příštítných tělísek.
  • Familiární hypoparatyreózaautosomálně recesivně dědičná porucha, je důsledkem mutace genu pro PTH nebo mutace pro jeden z transkripčních faktorů uplatňujících se při vývoji příštítných tělísek.
  • Další příčinyWilsonova choroba (depozice mědi v příštítných tělískách), talasémie (depozice železa v příštítných tělískách), DiGeorgeův syndrom, metastázy infiltrující příštítná tělíska, HDR syndrom.

 

Klinický obraz[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Klinický obraz závisí na rychlosti rozvoje hypokalcémie:

  • Rychlý vznik – tetanické křeče, zvýšená nervová dráždivost, karpopedální spazmy, parestézie končetin a v obličeji.
  • Pomalý rozvoj – psychické příznaky (u chronických forem), slabost, únava, apatie, úzkost, poruchy osobnosti, poruchy vidění (důsledkem katarakty), extrapyramidové poruchy.

 

ObjektivněChvostkův příznak a Trousseaův příznak, hyperaktivita šlachových reflexů, suchá kůže s deskvamací, křehké nehty, vypadávání vlasů a obočí, poruchy vývoje zubů u dětí, katarakta, zvýšený nitrolební tlak.  

Laboratorněhypokalcémie, hyperfosfatémie, nízká sérová koncentrace PTH.  


Další vyšetření:

  • Skiagram lebky – kalcifikace bazálních ganglií (u chronických forem).
  • Oční vyšetření – zadní lentikulární katarakta, edém papily (v případě nitrolební hypertenze).
  • EKG – prodloužený QT interval.

 

Terapie[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • Akutní formy – rychlá úprava hladin kalcia (intravenózně ve formě infuzí), vitamin D ve formě kalcitriolu, eventuelně doplňujeme i Mg.
  • Chronické formy – podávání vitaminu D2, D3 nebo kalcitriolu, současně suplementujeme kalcium.

 

Prognóza[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Závisí na příčině, trvání a věku nástupu:

  • Akutní formy – dobrá prognóza, pokud jsou správně a včas léčeny.
  • Chronické formy – neovlivníme poruchy zubů, kataraktu, kalcifikaci bazálních ganglií, poruchy intelektu.

 

Odkazy[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Související články[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Zdroje[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • ČEŠKA, Richard, et al. Interna. 1. vydání. Praha : Triton, 2010. 855 s. ISBN 978-80-7387-423-0.