Kyselina 5-aminolevulová

vzniká kondenzáciou glycinu a sukcinátu (sukcinyl-CoA) cez intermediát adipát (2-amino-3-oxo-1,6-hexándiová kyselina), ktorý sa následne dekarboxyluje (zbavuje CO₂) za vzniku 5-aminolevulovej kyseliny
reakcia je katalyzovaná aminolevulát synthasou (ALA-synthasa, ALAS)
enzým je lokalizovaný v mitochondrialnej matrix, ako kofaktor používa pyridoxal-5-fosfát, ktorý tvorí s glycínom prechodne Schiffovú bázu
aktivita enzýmu je citlivá na nedostatok vitamínu B₆
táto reakcia je prvý krok pri biosyntéze hemu

Odkazy

MATOUŠ, Bohuslav, et al. Základy lekárskej chemie a biochemie. 2010. vydání. Praha : Galen, 2010. 0 s. ISBN 978-80-7262-702-8.