Metabolismus aminokyselin skupiny 2-oxoglutarátu, sukcinyl-CoA, s rozvětveným řetězcem

• 2-oxoglutarát: arginin, histidin, prolin, glutamin, kys. glutamová
• sukcinyl-CoA: methionin, valin, threonin, izoleucin
• s rozvětveným řetězcem: valin, leucin, izoleucin

2-oxoglutarát

Arginin

Arginin

- poloesenciální: v době vývoje dětí musí být přijímán potravou

- syntetizován v močovinovém cyklu a v ledvinách kvůli nedostatečné aktivitě arginázy

citrullin + aspartát + ATP --> argininosukcinát + AMP + PPi

argininosukcinát --> arginin + fumarát

- podílí se na syntéze kreatinu, oxidu dusnatého

Histidin

Histidin

- esenciální

- metabolizuje se neoxidativní deaminací pomocí histidázy na urokonát --> glutamát --> 2-oxoglutarát

- substrát pro tvorbu karnosinu (spolu s beta-alaninem) a anserinů - dipeptidy ve svalech, které aktivují myozinovou ATPázu

- dekarboxylací vzníká histamín - v žírných buňkách a v granulech bazofilů

Prolin

Prolin

- neesenciální iminokyselina

- vzniká z 2-oxoglutarátu za přítomnosti ATP a NADH za vzniku 5-glutamát semialdehydu, ten spontánně cyklizuje na pyrrolin-5-karboxylát -> hydrogenací vzniká prolin

Ornitin

Glutamin

- pokur proběhne transaminace glutamátového semialdehydu --> ornitin

- v proteinech pojiva; hydroxylace prolinu zvyšuje rigiditu (hlavně v kolagenních vláknech)

Glutamin

- neesenciální

- na glutamát (--> 2-oxoglutarát) a amoniak působením glutaminázy

Kyselina glutamová

Kyselina glutamová (glutamát)

- neesenciální, klíčová pro metabolismus AMK

- podílí se na transaminační, glutamátdehydrogenázové, glutaminsyntetázové a glutaminázové reakci

- syntéza i degradace transaminací

- glutaman je zdorjem pro syntézu glutathionu a GABA

Sukcinyl-CoA

methionin

Methionin

- esenciální

- při nadbytku je uhlíkový skelet využij jako zdroj E anebo na glukoneogenezi, síra je zachována v cysteinu

- reakce katalyzovaná methioninadenosyltransferázou, všechny fosfátové skupiny se uvolní a vzniká S-adenosylmethionin neboli aktivní methionin schopný methylovat jiné látky

• po uvolnění methylových skupin z SAM vzniká S-adenosylhomocystein, který je rozštěpená na homocystein
• po sloučení homocysteinu se serínem --> cystathion, který je rozštěpen na alfa-ketoglutarát, cystein a amoniak

- resyntéza methioninu pomocí homocysteinmethyltransferázy s kofaktorem vit. B12 (kobalamin) a methylová skupiny pochází z N-metyltetrahydrofolátu

Valin, Leucin, Isoleucin

Valin

• esenciální, rozvětvená

První 2 reakce jsou shodné - nejprve transaminací vzniká alfa-ketokyselina, která podléhá oxidativní dekarboxylaci mitochondriálním komplexem za vzniku acyl-CoA --> dehydrogenace za vzniku nenasyceného thiolacyl CoA --> vzniká NADH a CO2

• aminotransferázy ve 3 izoenzymech v cytosole a mitochondriích, kdy 2 jsou schopné transaminovat všechny 3 AMK, 1 je specifická pro leucin

Dále reakce, která je pro valin a isoleucin podobná --> vznik propionyl-CoA a acetylCoA (propionyl se přemění na sukcinyl CoA).

Isoleucin

Leucín je přeměněn kaskádou reakcí až na acetacetát a acetylCoA.

Leucin

Threonin

- esenciální, polární se 2 chirálními uhlíky

- rozkládá se threoninaldolásou na glycin a acetaldehyd --> acetát a acetylCoA

Threonin

Odkazy

Související články

• Aminokyseliny
• Metabolismus aminokyselin