Periventrikulární leukomalacie

Z WikiSkript

Periventrikulární leukomalacie (PVL) je ischemická nekróza bílé hmoty mozku přilehlé k postranním komorám, která postihuje nedonošené novorozence. Nejčastěji bývá diagnostikována při ultrazvukovém vyšetření mozku novorozence, kde jsou patrné periventrikulární echodenzity nebo cysty. Magnetickou rezonancí lze prokázat i difuzní necystickou formu PVL. Může vést k rozvoji dětské mozkové obrny, zhoršenému intelektu, nebo poškození zraku. Nejohroženější jsou novorozenci narození před 32. týdnem těhotenství.[1][2]

Při hypoxicko-ischemickém poškození mozku před 20. gestačním týdnem vznikají poruchy neuronální migrace, mezi 26. a 34. gestačním týdnem vzniká obraz periventrikulární malacie a v období mezi 34. a 40. gestačním týdnem se jedná o difúzní kortikální poškození nebo častěji o ložiskové ischemické poškození mozku.[3]

Etiopatogeneze[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

PVL se rozvíjí na podkladě ischemického poškození bílé hmoty mozkové v oblasti přilehlé k postranním mozkovým komorám vyvíjejícího se mozku. Je důsledkem poškození oligodendrocytů v povodí a. cerebri media – v oblasti hlubokých penetrujících arterií. Jedná se o předělovou oblast mezi centripetálními a centrifugálními arteriolami, navíc vaskularizace této oblasti ještě není u nezralých dětí dokončena. V této oblasti mají méně cévních anastomóz a mají nedostatečnou autoregulaci krevního průtoku mozkem. Poškození oligodendrocytů vzniká důsledkem hypotenze, ischemie a koagulační nekrózy. Na poškození oligodendrocytů se podílí volné radikály a/nebo excitotoxicita. Zdá se, že kromě ischemie může být příčinou PVL také poškození cytokiny uvolněnými při intrauterinní infekci.[2][3]

Mezi příčiny PVL patří hypoxie, ischemie (perinatální asfyxie, protrahované apnoické pauzy) a prenatální infekce (akutní chorioamnionitida, sepse, meningitida).[1]

Klinický obraz[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

V akutním stadiu je často asymptomatická. Může se projevovat hypotonií, apnoickými pauzami, bradykardiemií, letargií či naopak iritabilitou.[1][2]

U 60–100 % dětí s PVL se později rozvine dětská mozková obrna, typicky se spastickou diplegií dolních končetin. Následkem závažných forem PVL může být i kvadruplegie s mentálním postižením, psychomotorickou retardací a poškozením zraku (jako je nystagmus, strabismus, slepota).[2]

Diagnostika[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • Ultrazvukové vyšetření CNS, magnetická rezonance, CT.
  • Histologický obraz: úbytek oligodendrocytů a zmnožení astrocytů v leukomalatických lézích.[2]

Léčba[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Kauzální léčba neexistuje.[2]

Odkazy[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Související články[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Externí odkazy[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Reference[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  1. a b c MUNTAU, Ania Carolina. Pediatrie. 4. vydání. Praha : Grada, 2009. s. 13-14. ISBN 978-80-247-2525-3.
  2. a b c d e f ZACH, T. Pediatric Periventricular Leukomalacia [online]. Medscape, ©2010. [cit. 2012-06-05]. <https://emedicine.medscape.com/article/975728-overview>.
  3. a b https://atlases.muni.cz/atlases/novo/atl_cz/main+novorozenec+patolnezral.html