Portál:Otázky z biochemie (1. LF UK, VL)/48. Otázka

48. Otázka
Katabolismus fenylalaninu a tyrosinu, poruchy.
Otázky z biochemie (1. LF UK, VL)
⏪️   ⏩️


Metabolismus fenylalaninu a tyrosinu

[ upravit vložený článek ]


Fenylalanin a tyrosin řadíme mezi aromatické aminokyseliny. Metabolismus fenylalaninu a tyrosinu navazují přímo na sebe. Konečné produkty jejich katabolismu jsou fumarát a acetoacetát.

Reakce

  • Fenylalanin je přeměněn v reakci katalyzované PAH (fenylalaninhydroxyláza), za pomoci O2 a THB (tetrahydrobiopterin) na tyrosin, přičemž se uvolní H2O a DHB (dihydrobiopterin).
  • Tyrosin je přeměněn tyrosintransaminázou na p-hydroxyfenylpyruvát. Do reakce vstupuje 2-oxoglutarát a z reakce se uvolní glutamát.
  • p-hydroxyfenylpyruvát za přístupu kyslíku a s askorbátem dává vzniknout homogentisátu. Z reakce se uvolní H2O, CO2 a vedlejší produkt dehydroaskorbát.
  • Homogentisát je za přístupu O2 v reakci katalyzované homogentisátoxygenázou rozštěpen a následně v několika krocích vzniká fumarát a acetoacetát.

Metabolismus fenylalaninu a tyrosinu


Při poruše metabolismu fenylalaninu dochází k rozvoji fenylketonurie. Fenylketonurie je nejčastěji podmíněna defektem fenylalaninhydroxylázy, která hydroxyluje fenylalanin na tyrosin. Porucha metabolismu tyrosinu se nejčastěji manifestuje jako alkaptonurie.