Sarkoidóza kůže
Sarkoidóza je multisystémové onemocnění z neznámé příčiny. Nejčastěji postihuje lidi mladé a ve středním věku, více ženy. Často se manifestuje bilaterální hilovou adenopatií, plicními infiltráty, očními a kožními lézemi. Játra, slezina, lymfatické uzliny, slinné žlázy, srdce, nervový systém, svaly, kosti a další orgány mohou být také postiženy.[1]
Formy kožního postižení se dělí na nespecifické a specifické podle přítomnosti či nepřítomnosti nekaseifikujících granulomů při biopsii.
Epidemiologie
Nemoc se vyskytuje po celém světě. Postiženo je asi 25 % pacientů. Specifické postižení se u nás vyskytuje v 10,5 % případů. Lupus pernio se objevuje častěji u černochů a Indů, postihuje zejména starší ženy.
Příznaky
Nejčastější formou nespecifické kožní léze je erythema nodosum (u nás 28,2 %). Je příznakem akutní sarkoidózy a často se vyskytuje u Evropanů. Obvykle vymizí do 6−8 týdnů. Erythema nodosum ve vztahu s infekcemi, neopláziemi, vaskulitidami a polékovými reakcemi není patognomický pro sarkoidózu. Erythema nodosum jako součást Löfgrenova syndromu spolu s horečkou a bilaterální hilovou lymfadenopatií (BHL) je pro sarkoidózu natolik specifický, že v případě spontánního a rychlého ústupu příznaků nevyžaduje histologický průkaz nekaseifikujících granulomů.
Nejčastější specifickou lézí je lupus pernio. Reprezentuje chronickou sarkoidózu. Manifestuje se jako indurované plochy, nebolestivé, nesvědivé, bez ulcerací, spojené s dekolorací nosu, rtů, víček a jizev. Často je spojen s cystami kostí, postižením nosní sliznice a plic fibrózou. Spontánní remise jsou vzácné.
Dalším specifickým kožním projevem mohou být makulopapulózní erupce, podkožní noduly, infiltrace starých jizev a kožní plaky.
Léčba
U erythema nodosum většinou vystačíme s nesteroidními antirevmatiky. U malých sarkoidních papulí a plaků je možné každoměsíční injekční intrapapulární podávání triamcinolonu, případně týdenní topická léčba kortikoidy a hydrokoloidy. Větší nebo defigurující léze vyžadují systémovou léčbu.
- alternativní režim 30 mg Prednisonu
- týdenní pulsní režim Metotrexátem
- hydrochloroquin
Nově infliximab, alopurinol, thalidomid.
Histologie
Ostře ohraničené kruhové nekaseifikující granulomy. Složeny z epiteloidních makrofágů (histiocytů), obklopených zanedbatelným lymfocytárním infiltrátem. Označují se proto jako "nahé".
Odkazy
Související články
Zdroj
- ANTON, Jan. Materiály k přednášce "Sarkoidóza".
Reference
- ↑ HUNNINGHAKE, G W, U COSTABEL a M ANDO, et al. ATS/ERS/WASOG statement on sarcoidosis. American Thoracic Society/European Respiratory Society/World Association of Sarcoidosis and other Granulomatous Disorders. Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis [online]. 1999, vol. 16, no. 2, s. 149-73, dostupné také z <https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10560120>. ISSN 1124-0490.
Použitá literatura
- ŠTORK, Jiří, et al. Dermatovenerologie. 1. vydání. Praha : Galén, Karolinum, 2008. 502 s. ISBN 978-80-7262-371-6.
