Hyperparathyreóza

Štítná žláza a příštítná tělíska

Příštítná tělíska jsou endokrinně aktivní orgány, jejichž produktem je hormon parathormon. Jeho funkcí je regulace metabolismu kalcia - má hyperkalcemizující účinky. Působí na kosti, kde zvyšuje osteoklastickou resorpci, v ledvinách zvyšuje absorpci kalcia a snižuje absorpci fosfátů. Ve střevech zvyšuje absorpci vitaminu D a v ledvinách jeho hydroxylaci na aktivní produkt.

Onemocnění příštítných tělísek dělíme na hyperfunkci (hyperparathyreózu) a hypofunkci (hypoparathyreózu).

Primární hyperparatyreóza

Primární hyperparathyreóza

Sekundární hyperparathyreóza

Terciární hyperparathyreóza

Primární hyperparatyreóza vzniká v důsledku nadměrné produkce parathormonu, a jeho nadměrného působení na periferní tkáně.

Etiologie

Nejčastější příčinou je adenom jednoho z tělísek (80 %). Méně často se jedná o primární hyperplazii (15 %) a vzácně o karcinom (1–2 %). V souvislosti s adenomem je nutné zvažovat i syndrom mnohočetné endokrinní neoplazie I. typu (MEN-I; primární hyperparatyreóza, tumory endokrinního pankreatu a tumor hypofýzy).

Klinický obraz

Onemocnění je často diagnostikováno náhodně při laboratorním vyšetření. Pokud dojde k rozvoji příznaků, manifestuje se zejména postižením kostí, ledvin a gastrointestinálního traktu.

Kostní manifestace: se projevuje bolestmi kostí až patologickými frakturami. Vystupňovaná osteoresorpce způsobuje rozvoj osteoporózy a specifického kostního postižení – fibrózní osteodystrofie (dřívě nesprávně označována jako osteitis fibrosa cystica). Tu charakterizují ložiska subperiostální kostní resorpce s typickým RTG obrazem "pepř a sůl", při těžkém postižení vznikají až hnědé tumory (osteoklastomy).

Postižení ledvin: typická je nefrolitiáza (kalcium-oxalátové konkrementy), méně často až nefrokalcinóza (kalcifikace v intersticiu ledvin). Nefrokalcinóza může vést až k renálnímu selhávání.

Gastrointestinální manifestace: zahrnuje častější výskyt akutní pankreatitidy a peptického vředu, které mají komplikovaný průběh. Může se vyskytovat dyspepsie, nauzea, zvracení či zácpa.

Kardiovaskulární příznaky: hyperkalcémie způsobuje poruchy srdečního rytmu až zástavu srdce v systole. Častěji se vyskytuje arteriální hypertenze.

Psychické a nervosvalové příznaky: slabost, únavnost, poruchy osobnosti, deprese, svalová slabost.

Diagnostika

Základem diagnostiky je laboratorní vyšetření, které prokáže hyperkalcémii (norma je 2,2–2,7 mmol/l), hypofosfatémii (norma je 0,65–1,65 mmol/l) a zvýšení hladiny sérového PTH. V moči je hyperfosfaturie a hyperkalciurie.

Kostní postižení ozřejmí denzitometrie a skiagram lebky a falang. K vyšetření ledvin postačuje USG.

K průkazu a lokalizaci tumoru či hyperplastického tělíska začínáme s USG krku doplněné scintigrafickým vyšetřením s ^99mTc-MIBI nebo PET/CT s ¹¹C nebo ¹⁸F cholinem.

Diferenciální diagnóza

Musíme odlišit jednotlivé etiologické příčiny a primární od sekundární a terciární hyperparatyreózy. Dále vylučujeme ostatní příčiny hyperkalcémie: familiární benigní hypokalciurická hyperkalcémie, paraneoplastická produkce PTH related peptidu/1,25-OH-D/PTH při neoplazii, osteolytické postižení, a další.

Terapie

Léčbou první volby je chirurgické odstranění postiženého příštítného tělíska. Pokud je známá jeho lokalizace, je možné zvolit miniinvazivní přístup, v opačném případě se volí bilaterální explorace krku. Po odstranění adenomu lze očekávat pokles kalcémie do fyziologického rozmezí během 24–48 hod. Pokud trpěl pacient před operací výraznou demineralizací skeletu, může se rozvinout až těžká hypokalcémie, tzv. syndrom hladové kosti, v důsledku zvýšeného vychytávání kalcia z extracelulární tekutiny kostní tkání. Léčba může vyžadovat velké dávky Ca i.v. Chirurgická léčba je úspěšná v 95 % případů.

Medikamentózní léčba se užívá v některých případech mírného či subklinického průběhu. Používají se estrogeny, bisfosfonáty, selektivní modulátory estrogenních receptorů a nově kalcimimetika (např. cinacalcet), která aktivují calcium sensing receptor a vedou tím ke snížení sekrece PTH.

Život ohrožující je výrazná hyperkalcémie. Její léčba spočívá zejména v hydrataci a forsírované diuréze. Je možné i.v. podat bisfosfonáty (pamidornát v dávce 30–90 mg denně v infuzi 0,9% roztoku NaCl) či zmíněné kalcimimetikum. Při konzervativně neúspěšné léčbě nebo život ohrožující hyperkalcemii volíme hemodialýzu.

Sekundární hyperparatyreóza

Vzniká jako reakce organismu na hypokalcémii. Jedná se tedy o fyziologickou reakci. V laboratorním nálezu nalezneme nízkou kalcémii a vysoké hladiny parathormonu. Příčin sekundární hyperparatyreózy je řada, např.: chronické ledvinné selhání, snížená absorpce vit. D vlivem střevních zánětů, dietní deficit vit. D nebo kalcia atd.

Terciární hyperparatyróza

Vzniká při dlouhotrvající sekundární hyperparatyreóze, kdy dojde k hyperplazii jednoho nebo více tělísek a autonomní sekreci PTH. V laboratorním nálezu je hyperkalcémie i vyšší hodnoty PTH.

Odkazy

Související články

• Příštítná tělíska
• Hypoparatyreóza
• Poruchy kalciofosfátového metabolismu

Použitá literatura

• ČEŠKA, Richard, Tomáš ŠTULC a Vladimír TESAŘ, a Milan LUKÁŠ, et al.. Interna. 3.. vydání. Praha : Stanislav Juhaňák - Triton, 2020. ISBN 978-80-7553-780-5.

• GREENSPAN, Francsi S a J. D BAXTER. Základní a klinická endokrinologie. 1. vydání. Praha : H & H, 2003. 843 s. ISBN 80-86022-56-0.