Trombotická trombocytopenická purpura

Trombotická trombocytopenická purpura (TTP) je chorobný stav, který zahrnuje:

Mikroangiopatickou hemolytickou anémii (MAHA);
konzumpční trombocytopenii s krvácivými projevy;
horečku;
neurologickou symptomatologii;
postižení ledvin.^[1]

Etiologie[upravit | editovat zdroj]

Primární (hereditární) forma: mutace genu pro metaloproteinázu ADAMTS13 na chromosomu 9;
Sekundární (získaná) forma: dochází k tvorbě protilátek proti metaloproteinázám; např. u pacientů po allogenní transplantaci, u systémových chorob a infekcí, generalizovaných malignit, po podání některých léků (chinin, ticlopidin).

Patogeneze[upravit | editovat zdroj]

Patogeneze TTP se odvíjí od deficitu metaloproteinázy ADAMTS13. Ta štěpí velké multimery von Willenbradova faktoru (vWF) na menší jednotky a brání tak přebytečné trombotizaci. Když je snížená aktivita tohoto enzymu, multimery vWF vysoké molekulární hmotnosti (HMWvWF) jsou ukotveny, vlají v krevním proudu, odhalují vazebná místa pro destičkové glykoproteiny a dochází k adherování trombocytů a vzniku mikrotrombů. Jedná se o hyalinní tromby (s minimálním podílem fibrinu) s predilekcí v CNS a ledvinách. ^[1]

Klinický obraz[upravit | editovat zdroj]

Klinický průběh je závažný a prudký. Je přítomno krvácení do kůže, ledvin i CNS. Nemocný je ohrožen ischemizací CNS a selháním ledvin.

Akutní formy s relapsy atak trombocytopenie / formy chronické.

Diagnostika[upravit | editovat zdroj]

V krevním obraze je trombocytopenie, na krevním nátěru vidíme schistocyty (poškozené esrytrocyty). V biochemickém rozboru krve stoupá LDH z rozpadu erytrocytů. V moči nacházíme mírnou hematurii a proteinurii.

Pro potvrzení diagnózy můžeme prokázat deficit ADAMTS13 nebo přítomnost protilátek proti tomuto enzymu.

Terapie[upravit | editovat zdroj]

Recidivujících formy – imunosupresiva (prednison, cyklofosfamid), rituximab,
Idiopatické formy – základem podávání čerstvé mražené plazmy + plazmaferézy,
Sekundárních formy – terapie základního onemocnění, vysazení podezřelých léků.