Trombotická trombocytopenická purpura

Z WikiSkript

Jedná se o vzácnější onemocnění ve srovnání s ITP, ale má závažnou prognózu.

Patogeneze[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Idiopatická forma[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • V plazmě von Willebrandův faktor vysoké molekulární hmotnosti (důsledkem deficitu specifické plazmatické metaloproteinázy) se schopností indukovat trombocytární mikrotrombotizaci.

Hereditární forma[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • Mutace genu pro metaloproteinázu ze skupiny ADAMTS chromosomu 9,
  • U získaných forem prokazovány protilátky proti metaloproteinázám,
  • Pro vyvolání ataky TTP nutná účast dalších činitelů (infekce aj.),
  • Histologicky: mnohočetné hyalinní mikrotromby v arteriolách (hl. CNS + ledvin).

Sekundární trombotická trombocytopenická purpura[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Klinický průběh[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • Závažný, prudký,
  • Nemocný ohrožen ischemizací + krvácením do CNS + selháním ledvin,
  • Mohou být rozsáhlá krvácení do kůže,
  • Akutní formy s relapsy atak trombocytopenie / formy chronické.

Terapie[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • Recidivujících formy – imunosupresiva (prednison, cyklofosfamid), rituximab,
  • Idiopatické formy – základem podávání čerstvé mražené plazmy + plazmaferézy,
  • Sekundárních formy – terapie základního onemocnění, vysazení podezřelých léků,
  • Hemolyticko-uremický syndrom (HUS) = orgánově omezená forma TTP,
  • Epidemická forma – onemocnění dětského věku, předchází enterokolitida (E. coli); hemolytická anémie, trombocytopenie, renální postižení; th.: antiinfekční + symptomatická th., příp. přechodně hemodialýzy,
  • Sporadická forma – chybí střevní symptomatologie, příznaky pestřejší; th.: plazmaferéza.

Odkazy[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Související články[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Použitá literatura[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • KLENER, P, et al. Vnitřní lékařství. 3. vydání. Praha : Galén, 2006. ISBN 80-7262-430-X.