Vrozený chylotorax

Chylotorax je nahromadění lymfy (mízy) v dutině hrudní. Chylotorax je nejčastější příčinou pleurálního výpotku u novorozenců. Jedná se o poměrně vzácnou, ale v těžších případech velmi závažnou diagnózu (pokud je současně přítomen hydrops, je mortalita až 98 %).

Chylotorax může se může rozvinout spontánně nebo spolu s lymfedémem při vrozené abnormitě lymfatických cév, jako např. u syndromu Turnerova či Noonanové nebo u vrozené lymfangiektázie (difuzní dilatace interlobulárních a subpleurálních lymfatických cév). Ve většině případů je příčina chylotoraxu neznámá.

Mezi nejzávažnější komplikace chylotoraxu plodu patří plicní hypoplázie, městnavé srdeční selhání a hydrops.

Klinický obraz

Asi v 50 % případů se chylotorax manifestuje v prvním týdnu života jako isolovaný pleurální výpotek, typicky pravostranný. Chronický chylotorax může být provázen hypovolémií, hypoalbuminémií, hyponatremií a váhovým úbytkem. Tyto děti jsou imunokompromitované v důsledku ztráty lymfocytů a protilátek. Vzácně může chylotorax může vést k rozvoji hydropsu plodu, a to v důsledku poškozeného žilního návratu při kompresi vena cava a srdce a/nebo díky ztrátě proteinů do pleurální dutiny.

Chylotorax s obstrukcí vena cava superior způsobí otok obličeje, krku a horních končetin.

Diagnostika

Tekutina aspirovaná při torakocentéze (punkci hrudníku) se odesílá na vyšetření cytologické (určí počet lymfocytů), biochemické a mikrobiologické.

U nekrmeného novorozence je tato tekutina čirá, žlutavá, obsahuje velký počet lymfocytů, velké množství triglyceridů a málo cholesterolu. Po zahájení výživy mlékem je tekutina chylózní a po přechodu na kojeneckou formuli s MCT oleji se mění na čirou.

Tekutinu v pleurální dutině lze potvrdit sonograficky či rentgenem.

Léčba

Chylotorax plodu může vyžadovat prenatální drenáž (torakocentézu či zavedení torakoamniální shunt ke kontinuální drenáži). Indikací k prenatální drenáži je rozvoj hydropsu a posun mediastina při jednostranném výpotku.

Léčba po narození závisí na závažnosti/rozsahu nálezu. Někdy stačí jednorázová hrudní drenáž, která umožní expanzi plic a tím tamponádu defektu, který zabrání další tvorbě pleurálního výpotku. Pokud dojde k opětovnému nahromadění chylotoraxu, provádí se hrudní drenáž a dítě je převedeno na speciální mléčnou výživu s lipidy pouze ve formě MCT (triglyceridů se středním řetězcem). MCT mastné kyseliny totiž přechází ze střeva rovnou do vena portae, zatímco mastné kyseliny s dlouhým řetězcem přechází ve formě chylomikron do lymfy a odtud do žilního systému.

Novorozenci s rozsáhlými pleurálními výpotky vyžadují po narození aktivní resuscitaci s intubací a umělou plicní ventilací.

Odkazy

Související články

• Pleurální výpotek • Pleurální výpotek (interní propedeutika) • Chylothorax
• Pneumotorax (neonatologie)

Externí odkazy

• T. Jimramovský: Chylothorax u novorozence