Hydrops plodu

Novorozenec s fetální erytroblastózou a následným rozvojem hydropsu plodu.

Hydrops plodu (hydrops fetalis) je závažný stav plodu nebo novorozence charakterizovaný patologickou akumulací tekutiny ve dvou a více serózních dutinách a generalizovaným edémem měkkých tkání. Jedná se o závažné onemocnění s vysokou perinatální mortalitou, která se pohybuje mezi 50–98 %.

Může se projevovat ascitem, pleurálním výpotkem, perikardiálním výpotkem a kožním edémem. Současně bývá přítomen polyhydramnion a edém placenty.

Etiologie

Hydrops fetalis může být imunologického nebo neimunologického původu.

Imunologický hydrops

Je způsoben hemolytickou anémií při alloimunizaci, nejčastěji v rámci Rh izoimunizace. Jeho incidence v posledních desetiletích výrazně klesla díky rutinnímu prenatálnímu vyšetřování krevní skupiny těhotných žen a zavedení profylaxe anti-D imunoglobulinem.

Neimunologický hydrops

Může být způsoben širokou škálou onemocnění a vrozených vad, mezi které patří:

• chromozomální vady – Turnerův syndrom, trisomie 21, 18 a 13,
• kardiovaskulární onemocnění – vrozené srdeční vady (defekt síňokomorového septa, hypoplastické levé nebo pravé srdce, defekty síňového a komorového septa), arytmie,
• respirační onemocnění,
• infekce – parvovirus B19, cytomegalovirus, toxoplazmóza, syfilis aj.,
• hematologická onemocnění – twin-to-twin transfuzní syndrom, fetomaternální krvácení, alfa-talasémie aj.,
• gastrointestinální, urologická, neurologická a skeletální onemocnění,
• dědičné metabolické poruchy – Gaucherova choroba, Niemannova-Pickova choroba, GM₁ gangliosidóza, vrozené poruchy glykosylace.

Patogeneze

Patogeneze neimunního hydropsu není zcela objasněna. Rozvoj hydropsu je důsledkem poruchy rovnováhy mezi tvorbou a resorpcí intersticiální tekutiny, která vede k její akumulaci v tkáních a serózních dutinách. Na vzniku se podílí zejména:

• obstrukce lymfatické drenáže v hrudní nebo břišní dutině,
• zvýšená permeabilita kapilár,
• zvýšený centrální žilní tlak,
• snížený osmotický tlak plazmy.

Placenta bývá ztluštělá, pravděpodobně v důsledku intravilózního edému. Za patologickou je považována její tloušťka ≥ 4 cm ve 2. trimestru a ≥ 6 cm ve 3. trimestru. Při výrazném polyhydramniu však může být placenta naopak ztenčená vlivem komprese.

Klinický obraz

Klinický obraz hydropsu u plodu a novorozence je uveden v následující tabulce:

Plod	Novorozenec
progredující hypoalbuminemie generalizovaný edém  ascites pleurální a perikardiální  výpotek závažná anémie se sekundární hypoxémií srdeční selhání zvýšené riziko nitroděložního úmrtí a špatné tolerance porodu	generalizovaný edém plicní edém a deficit surfaktantu městnavé srdeční selhání,  hypotenze a špatná periferní perfuze poruchy srdečního rytmu závažná anémie se sekundární hypoxémií metabolická acidóza hypoglykémie trombocytopenie.

Diagnostika

Prenatální diagnostika zahrnuje potvrzení diagnózy a následné určení jeho etiologie. Cílem je především identifikovat potenciálně léčitelné příčiny in utero a optimálně načasovat ukončení těhotenství s ohledem na riziko prematurity a intrauterinního úmrtí.

Diagnóza je stanovena ultrazvukovým vyšetřením, při kterém se stanovuje přítomnost ascitu, pleurálního výpotku, perikardiálního výpotku a edému kůže (> 5 mm).

K určení etiologie se provádí podrobné ultrazvukové vyšetření včetně fetální echokardiografie a Dopplerovské vyšetření průtokové rychlosti v arteria cerebri media (MCA-PSV) k posouzení závažnosti anémie plodu. Součástí vyšetření je také genetické konzilium se zhodnocením rodinné anamnézy.

Laboratorní vyšetření zahrnuje krevní obraz, stanovení krevní skupiny matky a screening protilátek proti erytrocytárním antigenům. Při podezření na fetomaternální krvácení se provádí Kleihauerův–Betkeho test. Dále se vyšetřují infekční příčiny pomocí sérologie (IgM a IgG protilátky proti parvoviru B19, cytomegaloviru a toxoplazmóze) a provádí se screening syfilis.

Při přítomnosti strukturálních abnormalit může být indikována amniocentéza s vyšetřením karyotypu, chromozomálního microarray a případně PCR diagnostikou parvoviru B19, cytomegaloviru nebo toxoplazmózy. Část odebrané plodové vody lze uchovat k pozdější analýze, například k průkazu lyzosomálních střádavých onemocnění. V některých případech lze provést také paracentézu (aspirace ascitu) s následným cytologickým a biochemickým vyšetřením.

Terapie

Prenatální

Prenatální léčba závisí na etiologii hydropsu. V případě potvrzené závažné anémie plodu je indikována intrauterinní transfuze erytrocytů.

Postnatální

Novorozenci s hydrops fetalis se ve většině případů rodí v těžkém stavu s projevy asfyxie. Jejich stabilizace a resuscitace jsou velmi náročné a vyžadují zkušený multidisciplinární tým.

Základem léčby je podpora základních životních funkcí – zajištění ventilace a oxygenace, často pomocí umělé plicní ventilace, podpora oběhu pomocí transfuzí krve, podání albuminu, plazmaexpandérů a případně katecholaminů.

Po stabilizaci oběhu je nutné postupovat opatrně při další volumoterapii, aby nedošlo k přetížení cirkulace. Při významných výpotcích může být indikována terapeutická thorakocentéza nebo paracentéza. Současně je nezbytná kauzální léčba základního onemocnění, které hydrops vyvolalo.

			Článek neobsahuje vše, co by měl.
			Můžete se přidat k jeho autorům a doplnit jej.
			O vhodných změnách se lze poradit v diskusi.