Anémie (neonatologie)

Z WikiSkript

Anémie může být definována jako koncentrace hemoglobinu nižší než je normální rozmezí pro daný věk a pohlaví. Zjednodušeně lze anémii při narození stanovit jako hemoglobin < 140 g/l.[1] Koncentraci hemoglobinu mimo jiné ovlivňuje také způsob odběru (např. v prvních dnech života je při odběru ze žíly koncentrace hemoglobinu nižší než při odběru z paty, po 5. dni života je rozdíl minimální).[1] Podle některých zdrojů je anémie v novorozeneckém období (tj. 0 - 28 dní života) u novorozenců od 34. gestačního týdne definována jako žilní koncentrace hemoglobinu < 130 g/l a kapilární koncentrace hemoglobinu <145 g/l.[2]

U donošených novorozenců v prvních týdnech života pomalu klesá koncentrace hemoglobinu, hematokrit a počet erytrocytů. Průměrná koncentrace hemoglobinu ve 4 týdnech je 130–140 g/l a v 7–9 týdnech 95–110 g/l. Dolní limit MCV je 77 fl a MCH 26 pg. U nedonošených dětí se změny těchto parametrů obtížně interpretují díky velké variabilitě v klinickém průběhu a časté transfuzní léčbě.[1]

Anémie je nejčastější hematologická abnormalita u novorozenců. Mezi nejčastější příčiny anémie u novorozenců patří imunní hemolýza a genetické vady erytrocytů.[1]

Anémie z nezralosti označuje hlubší propad koncentrace hemoglobinu, ke kterému dochází u nedonošených dětí (pokles koncentrace hemoglobinu na 65-90 g/l ve 4-8 týdnech věku). Jedná se tedy o pozvolný pokles hemoglobinu u nezralých novorozenců s normálním krevním nátěrem, kde jsou normochromní normocytární erytrocyty, mírně snížený podíl retikulocytů a žádné normoblasty. Patogeneze není zcela objasněna, ale pravděpodobně se na ní podílí kratší životnost fetálních erytrocytů, relativně nízká hladina erytropoetinu a rychlý růst. Dalším faktorem jsou odběry krve při hospitalizaci dítěte. Tato skupina novorozenců bývá rutině suplementována železem a kyselinou listovou, proto se nejedná o důsledek nutričního deficitu.[1] Může být zcela bez klinických příznaků nebo může být jediným příznakem zpomalení růstového tempa. Někdy se projevuje častějším výskytem apnoických pauz či snížením aktivity dítěte, která může přejít až v letargii. Dysfunkce kardiovaskulárního a respiračního systému se mohou projevovat tachykardií a tachypnoí. Při auskultaci srdce lze zachytit průtokový šelest. U signifikantní anemie může dojít k rozvoji metabolické acidózy způsobené hypoxií tkání.[3] Před stanovením diagnózy je nutné vyloučit jiné příčiny anémie. K prevenci anémie z nezralosti je nutné minimalizovat odběry krve, suplementovat železo (3 mg/kg/den od 4–6 týdnů věku) a kyselinu listovou (např. 50 µg denně či 500 µg týdně).[1] Při výrazné anémii je indikovaná krevní transfuze (stejnoskupinová deleukotizovaná ozářená krev od CMV-negativních dárců), indikační kritéria zohledňují klinický stav novorozence (potřebu dechové podpory a kyslíku), koncentraci hemoglobinu a hematokrit. V posledních letech je trendem restriktivní přístup. Podávání erytropoetinu je kontroverzní.Chybná citace: Otvírací značka <ref> je chybná nebo má špatný název

Nejčastější příčiny anémie u novorozenců[upravit | editovat zdroj]

Porucha tvorby erytrocytů
Zvýšená destrukce erytrocytů (hemolýza)
Krevní ztráta
  • Okultní krvácení před nebo během porodu, např. twin-to-twin transfuze monochoriálních dvojčat, fetomaternální transfuze, ruptura vasa praevia
  • Vnitřní krvácení, např. intrakraniální, subaponeurotické (u donošeného novorozence pojme subaponeurotický prostor až 260 ml krve)[2], intraperitoneální
  • Iatrogenní: v důsledku častých odběrů krve
Anémie z nezralosti
  • Poškozená tvorba erytrocytů a snížená životnost erytrocytů.[1]

Klinický obraz[upravit | editovat zdroj]

  1. Hemoragická anémie
    • akutní
      • bledost, bez ikteru, často bez cyanózy, neustupuje po podání kyslíku; tachypnoe, gasping; zhoršené periferní prokrvení (při ztrátě 10 % objemu krve) až hypovolemický šok (při ztrátě 20 - 25 % objemu krve); snížený centrální žilní tlak, zhoršený kapilární návrat; normocytární či normochromní erytrocyty, retikulocytóza se objevuje 2 - 3 dny po hemoragické události;
    • chronická
      • bledost, často bez cyanózy, neustupuje po podání kyslíku; minimální známky dechové tísně; centrální žilní tlak je normální nebo zvýšený; mikrocytární nebo hypochromní erytrocyty, kompenzatorní retikulocytóza; zvětšená játra - kompenzatorní extramedulární hematopoéza; hydrops fetalis.
  2. Hemolytická anémie
    • ikterus - nekonjugovaná hyperbilirubinemie; bledost po 48. hodině života; tachypnoe; hepatosplenomegalie;
    • těžká Rh izoimunizace či homozygotní alfa-talasemie se projevuje při narození těžkou anémií, popř. hydropsem plodu.
  3. Hypoplastická anémie
    • vzácná; manifestace po 48. hodině věku, chybí ikterus, je retikulocytopenie.
  4. Jiné formy anémie
    • twin-to-twin transfuze
    • okultní vnitřní krvácení (intrakraniální, viscerální, plicní).[2]

Léčba[upravit | editovat zdroj]

  • krevní transfuze;
  • výměnná transfuze;
  • léčba primárního onemocnění;
  • suplementace železa a kyseliny listové.Chybná citace: Otvírací značka <ref> je chybná nebo má špatný název

Poznámky z hematologie[upravit | editovat zdroj]

Schéma krvetvorby.
Lokalizace hematopoézy před narozením a po něm.
Podrobné schéma krvetvorby.

Objem krve při narození závisí na gestačním věku a načasování přerušení pupečníku. U donošených novorozenců je průměrný objem krve 80 ml/kg (50-100 ml/kg) a u nedonošených novorozenců je vyšší, průměrně 106 ml/kg (85-143 ml/kg).[6][7]

Donošení i nedonošení novorozenci mají při narození dostatečné zásoby železa, kyseliny listové a vitaminu B12, nicméně u nedonošených jsou zásoby železa a kyseliny listové nižší a jsou spotřebovány rychleji, proto u nich po 2. až 4. měsíci věku dochází k jejich nedostatku. U donošených novorozenců dochází ke spotřebování jejich zásob železa při zdvojnásobení jejich hmotnosti.[8]

Normoblasty

Referenční meze pro normální počet normoblastů (cirkulujících jaderných červených krvinek) nejsou jednoznačně stanoveny, nicméně za normální lze v prvních dnech života považovat u donošených novorozenců <5 normoblastů na 100 leukocytů a u nedonošených <20 normoblastů na 100 leukocytů.

Zvýšenou hladinu normoblastů může způsobit:

  • hemolýza (Rh izoimunizace, α-thalasemia major);
  • krvácení (fetomaternální transfuze);
  • chronická tkáňová hypoxie in utero (růstová restrikce, hypertenze matky, diabetes matky);
  • perinatální asfyxie.[1]
Normální hodnoty při narození[1][9]
24–25 týdnů 26–27 týdnů 28–29 týdnů 30–31 týdnů 40 týdnů
Hb (g/l) 194 ± 15 190 ± 25 193 ± 18 191 ± 21 149–237
Hematokrit 0.63 ± 0.04 0.62 ± 0.08 0.60 ± 0.07 0.60 ± 0.08 0.47–75
MCV (fl) 135 ± 0.02 132 ± 14.4 131 ± 13.5 127 ± 12.7 100–125
Retikulocyty (×109/l) 279 ± 23 454 ± 15 347 ± 12 278 ± 10 110–450
Trombocyty (×109/l) 150–450
Genová exprese hemoglobinu před a po narození (data on Wood W.G., (1976). Br. Med. Bull. 32, 282.).

Normální hodnoty červených a bílých krvinek v periferní krvi se u dětí mění v závislosti na věku.

Hemoglobin

V perinatálním období je hemoglobin (Hb) složen z 80 % z fetálního hemoglobinu (HbF – řetězce α2 γ2) a z 20 % z hemoglobinu dospělých (HbA1 – řetězce α2 β2). Po narození dochází během 6–12 měsíců k výměně fetálního hemoglobinu za hemoglobin dospělých.

Erytrocyty

V prvních dnech po narození je přítomna krátkodobá polyglobulie (relativní polycytémie) s koncentrací hemoglobinu kolem 195 g/l v důsledku redukce objemu krve, zvýšený počet retikulocytů na 3 % a makrocytóza erytrocytů. Po novorozeneckém období dochází k plynulému poklesu hladiny hemoglobinu v důsledku utlumené erytropoézy. Ve věku 10 týdnů je dosaženo nejnižší hodnoty hladiny hemoglobinu (až 95 g/l, průměrně 115 g/l) – tento jev se někdy nazývá „anémie tříměsíčního období“. Následuje plynulý vzestup až do dosažení hodnot dospělých po skončení puberty. Normální hodnota retikulocytů se pohybuje kolem 1 % a doba životnosti erytrocytu v krvi je 120 dní. U nedonošených dětí je pokles hemoglobinu výraznější díky nedostatečné produkci erytropoetinu – „anémie nedonošených“. Pokles Hb je kompenzován posunem disociační křivky kyslíku doprava a lehčím výdejem kyslíku do tkání. Mění se také objem erytrocytů. Po narození je 119 fl (makrocytóza), poté klesá na 70-77 fl v 6 měsících a postupně stoupá na 80-90 fl v dospělosti.[10][11]

Normální hodnoty červeného krevního obrazu[12]
Věk Hemoglobin (g/l) Hematokrit (%) Erytrocyty (1012/l) Retikulocyty (‰) MCV (μm3) Poznámka
1 den 140–240 58–62 4,5–6,5 15–65 106±7 polyglobulie
1 měsíc 110–170 30–37 3,9–5,3 3–13 100±6
3 měsíce 100–130 30–37 3,2–4,3 10–35 88±6 „anémie tříměsíčního období“
1 rok 110–150 33–40 4,2–5,5 3–13 73±8
13–17 let muži 130–160 39–47 4,8–5,7 1–13 78±8
13–17 let ženy 110–160 36–44 4,3–5,5 1–15 78±8
Leukocyty

Počet leukocytů během prvních dnů života prudce stoupá až na hodnoty okolo 20×109/l (leukocytóza tvořená granulocyty – neutrofily, eosinofily a bazofily) – neutrofilie s posunem doleva. Asi po jednom týdnu opět ubývá leukocytů („první překřížení“v 5. dni)[11] a objevuje se převaha lymfocytů (relativní lymfocytóza) do věku 4. roku, pak se poměr neutrofily/lymfocyty vyrovnává a později převažují granulocyty až do stáří („druhé překřížení“ v 5. roce). Monocyty tvoří v diferenciálním rozpočtu 5-10 % buněk.[10][11]

Trombocyty

Normální počet je 140-400×109/l bez závislosti na věku, objem 7-11 fl a doba jejich života v cirkulaci 7-10 dní.[11]

Odkazy

Související články[upravit | editovat zdroj]

Externí odkazy[upravit | editovat zdroj]

Reference[upravit | editovat zdroj]

  1. a b c d e f g h i RENNIE, JM, et al. Textbook of Neonatology. 5. vydání. Churchill Livingstone Elsevier, 2012. s. 759. ISBN 978-0-7020-3479-4.
  2. a b c GOMELLA, TL, et al. Neonatology : Management, Procedures, On-Call Problems, Diseases, and Drugs. 7. vydání. Lange, 2013. s. 557. ISBN 978-0-07-176801-6.
  3. JANOTA, Jan a Zbyněk STRAŇÁK. Neonatologie. 1. vydání. Praha : Mladá fronta, 2013. s. 28. ISBN 978-80-204-2994-0.
  4. https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/6274/blackfan-diamond-syndrome
  5. https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/7343/pearson-syndrome
  6. SISSON, T R, C J LUND a L E WHALEN, et al. The blood volume of infants. I. The full-term infant in the first year of life. J Pediatr [online]. 1959, vol. 55, no. 2, s. 163-79, dostupné také z <https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/13673355>. ISSN 0022-3476. 
  7. USHER, R a J LIND. BLOOD VOLUME OF THE NEWBORN PREMATURE INFANT. Acta Paediatr Scand [online]. 1965, vol. 54, s. 419-31, dostupné také z <https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14340806>. ISSN 0001-656X. 
  8. RAO, R a M K GEORGIEFF. Perinatal aspects of iron metabolism. Acta Paediatr Suppl [online]. 2002, vol. 91, no. 438, s. 124-9, dostupné také z <https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12477276>. ISSN 0803-5326. 
  9. Oski F.A.: The erythrocyte and its disorders. Nathan A. Oski F.A. Hematology of Infancy and Childhood. 1993 WB Saunders Philadelphia 18-43.
  10. a b MUNTAU, Ania Carolina. Pediatrie. 4. vydání. Praha : Grada, 2009. s. 233. ISBN 978-80-247-2525-3.
  11. a b c d LEBL, J, J JANDA a P POHUNEK, et al. Klinická pediatrie. 1. vydání. Galén, 2012. 698 s. s. 529-530. ISBN 978-80-7262-772-1.
  12. MUNTAU, Ania Carolina. Pediatrie. 4. vydání. Praha : Grada, 2009. s. XX. ISBN 978-80-247-2525-3.