Hereditární sférocytóza

Z WikiSkript
Hereditární sférocytóza (nátěr)

Hereditární sférocytóza je genetické onemocnění (AD, může být i získané) podmíněné defektem genu pro strukturální proteiny cytoskeletu a membrány erytrocytů (spektrin, ankyrin, protein III, protein IV.1). Lipidová dvojvrstva je nedostatečně zakotvena ke spektrinové vrstvě a při průchodu slezinnými sinusy se její části oddělují. Zmenšuje se povrch erytrocytu vzhledem k jeho vnitřnímu objemu, což vede ke změně tvaru z bikonkávního v kulovitý nebo elipsoidní. Snižuje se deformabilita erytrocytů a odolnost k opakovaným průchodům kapilárami, zvláště slezinnými sinusy (splenektomie má léčebný efekt). Je to jedna z nejčastějších typů hemolytické anémie v severní Evropě.[1]

Klinický obraz[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Odkazy[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Související články[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Zdroj[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Reference[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  1. POSPÍŠILOVÁ, D. Anémie u dětí [online]. Poslední revize 2007-08-22, [cit. 2011-07-20]. <www.ocol.cz/_data/1188998010_00.ppt>.