Esenciální trombocytémie
| Esenciálni trombocytémie | |
| D47 | |
| 9962/3 | |
.jpg) Krevní nátěr pacienta s esenciální trombocytémií | |
.jpg)
Aspirát kostní dřeně pacienta s esenciální trombocytémií | |
| Lokalizace | kostní dřeň |
|---|---|
| Prognóza | onemocnění může přejít v obraz pravé polycytémie [1] |
| Součást syndromu | krvácivé stavy, možnost vzniku trombóz |
Esenciální trombocytémie, ET, je chronické myeloproliferativní onemocnění. Je způsobeno patologickou monoklonální krvetvorbou, která se projevuje zvýšeným počtem trombocytů. Tyto trombocyty nejsou funkčně plnohodnotné a kromě rizika vzniku mikrotrombóz způsobují také krvácivé stavy.
Patogeneze
Patologická monoklonální krvetvorba se v kostní dřeni vyznačuje zvýšeným výskytem megakaryocytů a megakaryoblastů. Trombocyty mohou mít sníženou citlivost na trombopoetin, a proto nacházíme zvýšené hladiny trombopoetinu, což sekundárně způsobí zvýšenou tvorbu megakaryoblastů a megakaryocytů. Vlivem poruchy funkce trombocytů může docházet ke vzniku krvácivých stavů. Dalším rizikem je vznik trombózy.
Klinický projev
Více než polovina pacientů je asymptomatických. Klinickým projevem mohou být trombózy či krvácivé stavy. Mohou se objevovat ischemické ataky akrálních částí těla a parestezie.
Diagnostika
- Trombocytóza (> 450 x 1O9)/l
- Normální či lehce zvýšený počet leukocytů
- Může být mírně zvětšená slezina či játra
Prognóza
Může vzácně přejít do myelofibrózy, ne však do akutní leukémie.
Odkazy
Související články
Zdroj
- NEČAS, Emanuel, Karel ŠULC a Martin VOKURKA, et al. Patologická fyziologie orgánových systémů. Část I. 1. vydání. Praha : Karolinum, 2006. 0 s. ISBN 978-80-246-0615-6.
Reference
- ↑ NEČAS, Emanuel. Patologická fyziologie orgánových systémů : Část I. 2. vydání. V Praze : Karolinum, 2009. 379 s. ISBN 978-80-246-1711-4.
