Esenciální trombocytémie

Z WikiSkript


Esenciálni trombocytémie
D47
9962/3
Trombocyty
Trombocyty
Lokalizace kostní dřeň
Prognóza onemocnění může přejít v obraz pravé polycytémie [1]
Součást syndromu krvácivé stavy, možnost vzniku trombóz

Esenciální tromocytémie, ET, je chronické myeloproliferativní onemocnění. Je způsobeno patologickou monoklonální krvetvorbou, která se projevuje zvýšeným počtem trombocytů. Tyto trombocyty nejsou funkčně plnohodnotné a kromě rizika vzniku mikrotrombóz způsobují také krvácivé stavy.

Patogeneze[upravit | editovat zdroj]

Patologická monoklonální krvetvorba se v kostní dřeni vyznačuje zvýšeným výskytem megakaryocytů a megakaryoblastů. Trombocyty mohou mít sníženou citlivost na trombopoetin, a proto nacházíme zvýšené hladiny trombopoetinu, což sekundárně způsobí zvýšenou tvorbu megakaryoblastů a megakaryocytů. Vlivem poruchy funkce trombocytů může docházet ke vzniku krvácivých stavů. Dalším rizikem je vznik trombózy.

Klinický projev[upravit | editovat zdroj]

Více než polovina pacientů je asymptomatických. Klinickým projevem mohou být trombózy či krvácivé stavy. Mohou se objevovat ischemické ataky akrálních částí těla a parestezie.

Diagnostika[upravit | editovat zdroj]

- Trombocytóza (> 450 x 1O9)/l

- Normální či lehce zvýšený počet leukocytů

- Může být mírně zvětšená slezina či játra


Prognóza[upravit | editovat zdroj]

Může vzácně přejít do myelofibrózy, ne však do akutní leukémie.


Odkazy[upravit | editovat zdroj]

Související články[upravit | editovat zdroj]

Zdroj[upravit | editovat zdroj]

  • NEČAS, Emanuel, Karel ŠULC a Martin VOKURKA, et al. Patologická fyziologie orgánových systémů. Část I. 1. vydání. Praha : Karolinum, 2006. 0 s. ISBN 978-80-246-0615-6.

Reference[upravit | editovat zdroj]

  1. NEČAS, Emanuel. Patologická fyziologie orgánových systémů : Část I. 2. vydání. V Praze : Karolinum, 2009. 379 s. ISBN 978-80-246-1711-4.