Nehodgkinské maligní lymfomy

Z WikiSkript

Obecná charakteristika[upravit | editovat zdroj]

Sú to nádory z lymfatického tkaniva. Príčina vzniku nie je úplne známa, ale pravdepodobne súvisí s retrovírusmi ako napr. HBV a HIV.

Hlavné príznaky:

  •  dlhotrvajúce zväčšenie uzlín na krku, v podpazuší a v inguinách, ktoré sú na pohmat tuhé a nebolestivé
  •  svrbenie kože
  •  tupá bolesť vo zväčšených uzlinách, ktorá sa objaví niekoľko minút od požitia alkoholu
  •  neskôr abnormality krvi

Klasifikácia:

  •  z prekurzorovej bunky/zo zrelej bunky
  •  B-lymfóm/T-lymfóm/NK-lymfóm
  •  nodálny/extranodálny

Prognóza:

  •  od architektoniky − nodálna/difúzna (horšia)
  •  od veľkosti − z veľkých buniek(horšia)/z malých buniek

Delenie[upravit | editovat zdroj]

Delíme ich podľa typu nádorovej bunky na T-lymfómy, B-lymfómy a NK-lymfómy. K rozlíšeniu bunkovej rady sa používajú protilátky označené písmenami CD s príslušným číslom. Nádory zo zrelých B-buniek predstavujú celosvetovo 85 % všetkých nehodgkinských lymfómov.[1] Nádory zo zrelých NK-a T-buniek sú pomerne málo časté. Od Hodgkinských lymfómov sa líšia tým, že na rozdiel od nich im chýbajú ich znaky (veľký počet buniek pozadia tzv. zápalové bunky, nádorové bunky sú veľké a majú veľké jadro a eozinofilné jadierko − Hodgkinove bb, Reed-Stenbergove bb).

B-nehodgkinské lymfómy[upravit | editovat zdroj]

Chronická lymfocytárna leukémia (CLL)

Chronická lymfocytárna leukémia (CLL)[upravit | editovat zdroj]

Searchtool right.svg Podrobnější informace naleznete na stránce Chronická lymfatická leukemie.

Ochorenie sa objavuje skôr u starších pacientov (nad 50). Prebieha väčšinou pomaly i niekoľko rokov. Pacienti môžu byť asymptomatickí, prípadne sa môže objaviť únava, zväčšenie lymfatických uzlín, hepatosplenomegália (malé lymfocyty s nízkou mitotickou aktivitou infiltrujú slezinu a portobiliárne priestory pečene), autoimunitná hemolytická anémia a v periférnej krvi leukocytóza. Môže progredovať do difúzneho veľkobunečného B-lymfómu.

Folikulárny lymfóm[upravit | editovat zdroj]

Searchtool right.svg Podrobnější informace naleznete na stránce Folikulární lymfom.

Je to nádor, ktorý vychádza z buniek zárodočných centier lymfatických folikulov (je tvorený nádorovými centrocytmi a centroblastami). Vyskytuje sa v dospelosti a vo vyššom veku. Pacienti sú často asymptomatickí a prichádzajú už v pokročilom štádiu. Priemerná doba prežitia je 6−8 rokov.[1] Podľa množstva centroblastov sa nádory delia do troch stupňov:

  • I − folikulárne usporiadané nádorové bunky majú strednú veľkosť a vzhľad centrocytov, ale obsahujú i malé množstvo centroblastov
  • II − je podobný I, ale obsahuje viac centroblastov,
  • III − prevaha hlavne veľkých centroblastov. Typická je translokácia 14 a 18 chromozómu a nadmerná expresia bcl-2 onkogénu, ktorý zabraňuje apoptóze. Môže progredovať do difúzneho veľkobunečného B-lymfómu.
MALTom v GIT

MALT Lymfóm (MucosaAssociatedLymphaticTissue)[upravit | editovat zdroj]

Patria sem lymfómy, ktoré vznikajú v extranodálnom lymfatickom tkanive. Najčastejšie vznikajú v žalúdku, kde lymfatické tkanivo normálne nie je ani prítomné, ale pri chronickej gastritíde spôsobenej Helicobacter pylori sa však tvorí. Niekedy k vyliečeniu stačí vyhubiť Helicobacter. Je to nízko maligný lymfóm, ktorý rastie lokálne a nešíri sa do okolia.

Lymfóm z plášťových buniek[upravit | editovat zdroj]

Searchtool right.svg Podrobnější informace naleznete na stránce Lymfom z plášťových buněk.

Vyskytuje sa hlavne u starších dospelých chlapov. Dochádza k proliferácii plášťových buniek lymfatického folikulu. Má zlú prognózu. Priemerná doba prežitia je 3−5 rokov.[1] Typická je translokácia 11 a 14 chromozómu a nadprodukcia cyklínu D1.

Difúzny veľkobunečný B-lymfóm (DLBCL)[upravit | editovat zdroj]

Patrí k najčastejšie sa vyskytujúcim lymfómom. Vyskytuje sa u starších osôb ale môže sa objaviť i u detí. Môže vznikať de novo, ale i z nízko maligných B-lymfómov. Rastie agresívne, ale potencionálne dobre reaguje na liečbu. Asi v 40% prípadov sa objavuje i mimo uzliny.[1]

Burkittov lymfóm

Burkittov lymfóm[upravit | editovat zdroj]

Searchtool right.svg Podrobnější informace naleznete na stránce Burkittův lymfom.

Vysoko agresívny detský nádor, ktorý sa často vyskytuje extranodálne a je tvorený populáciou malých B-lymfocytov, makrofágov a apoptických teliesok. Histologický obraz pripomína hviezdnu oblohu. Endemická varianta sa vyskytuje v Afrike a Novei Guinei, kde postihuje čeľusť a kosti tváre. Určitú úlohu tu hrá EBV a malária. Sporadická varianta postihuje hlavne GIT, vaječníky, prsia a obličky a je častejšie u dospelých. Varianta spojená s imunodeficitom (často u pacientov s AIDS, pacienti majú infiltrovanú kostnú dreň a uzliny).

T-nehodgkinské lymfómy[upravit | editovat zdroj]

Extranodálny lymfóm z T-buniek[upravit | editovat zdroj]

Nekrotizujúci lymfóm hlavne dospelých. Vzniká v nosnej dutine a v okolitých tkanivách. Často býva spojený s EBV.

Periferný lymfóm z T-buniek[upravit | editovat zdroj]

Postihuje hlavne uzliny. Má zlú odpoveď na liečbu a zlú prognózu. Do tejto skupiny patrí asi polovica lymfómov z T-buniek.

Mycosis Fungoides

Mycosis fungoides[upravit | editovat zdroj]

Searchtool right.svg Podrobnější informace naleznete na stránce Mycosis fungoides.

Chronický lymfóm, ktorý prebieha niekoľko rokov. Na koži sa vytvárajú červené plôšky. Neskôr dochádza k rozsevu do vnútorných orgánov (slezina, pľúca a pečeň).

Sézaryho syndróm[upravit | editovat zdroj]

Je to agresívnejšie ochorenie ako mycosis fungoides. Okrem kože sa nádorové infiltráty nachádzajú ešte v lymfatických uzlinách a v krvi. Má zlú prognózu.

Souhrnné video[upravit | editovat zdroj]


Video v angličtině, definice, patogeneze, příznaky, komplikace, léčba.


Odkazy[upravit | editovat zdroj]

Súvisiace články[upravit | editovat zdroj]

Reference[upravit | editovat zdroj]

  1. a b c d POVÝŠIL, Ctibor a Ivo ŠTEINER. Speciální patologie. 2. vydání. Praha : Galén : Karolinum, 2007. 430 s. s. 78. ISBN 978-80-7262-494-2.

Použitá Literatura[upravit | editovat zdroj]