Burkittův lymfom

From WikiSkripta

(Redirected from Burkittov lymfom)

Burkittův lymfom
C83.7
Bukittův lymfom
Bukittův lymfom
Lokalizace dolní čelist, břišní orgány
Maximum výskytu dětský věk
Prognóza dobrá dle stagingu
Klíčová mutace translokace c-myc protoonkogenu
Histologický typ uniformní lymfom


Burkittův lymfom je vysoce maligní nádor řazený mezi non-Hodgkinské lymfomy. Jeho struktura je tvořena zralými B-buňkami. Typicky se projevuje v oblasti dolní čelisti. Postihuje zejména děti a mladé dospělé.

Patogeneze[edit | edit source]

Nádorové buňky mají charakteristiky B-lymfocytů. Z hlediska genetiky je u nich typická translokace c-myc protoonkogenu z chromozómu 8 na 2, 14 nebo 22 do oblasti kódující imunoglobulinové řetezce. V 80 % případů se jedná o balancovanou translokaci z chromozómu 8 na 14 [1]. Změnou pozice c-myc dochází k jeho neregulované expresi. Protože gen kóduje transkripční faktor stimulující geny buněčného dělení, dochází k nekontrolovanému množení buněk .

Schéma translokace u Burkittova lymfomu

Formy[edit | edit source]

Lymfom se objevuje ve třech různých formách:

  1. spojený s imunodeficitem (často u pacientů s AIDS, pacienti mají infiltrovanou kostní dřeň a uzliny),
  2. sporadický (nejčastěji se projevuje jako nitrobřišní nádorová masa v ileocekální oblasti, mohou být postiženy ledviny a ovaria, dospělí mívají infiltrace v uzlinách),
  3. endemický.


Endemická forma se vyskytuje v rovníkové Africe a Nové Guinei [2]. V těchto oblastech se jedná o jeden z nejčastějších zhoubných nádorů u dětí [1]. V 50 % případů postihuje kosti obličeje, může se objevit v gastrointestinálním traktu (tenké a tlusté střevo), párových břišních orgánech (ovaria) a v prsu, často oboustranně. Při vzniku endemické formy je patrná souvislost s infekcí EBV [3]. Pacienti mají často několikanásobně vyšší hladiny protilátek proti EA (časné nestrukturální antigeny) a VCA, v buňkách tumoru je přítomna virová DNA a EBNA. Lymfom asociovaný s EBV vzniká 7–31 měsíců [2] po akutní fázi infekční mononukleózy. Hladiny protilátek proti EA stoupají před rozvojem lymfomu a signalizují aktivaci latentní infekce.

Mikroskopický obraz[edit | edit source]

Histologicky je nádor uniformní. Redukované množství cytoplazmy, která je bazofilní, je uzavřeno v buňkách s neostrými konturami cytoplazmatické membrány. Tmavé nádorové buňky tvoří pozadí pro světlé makrofágy, čímž vzniká dojem hvězdného nebe.

Terapie[edit | edit source]

Onemocnění je dobře léčitelné, s dobrou prognózou. Výsledek léčby závisí na stagingu.


Odkazy[edit | edit source]

Související články[edit | edit source]

Použitá literatura[edit | edit source]

  • SNUSTAD, D. Peter a Michael J SIMMONS. Genetika. 1. vydání. Brno : Masarykova univerzita, 2009. 871 s. ISBN 9788021048522.

Reference[edit | edit source]

  1. a b NUSSBAUM, Robert L, Roderick R MCINNES a Huntington F WILLARD, et al. Klinická genetika: Thompson & Thompson. 6. vydání. Praha : Triton, 2004. 492 s. s. 307-308. ISBN 80-7254-475-6.
  2. a b BEDNÁŘ, Marek, A SOUČEK a V FRAŇKOVÁ, et al. LÉKAŘSKÁ MIKROBIOLOGIE : Bakteriologie, virologie, parazitologie. - vydání. Triton, 1996. 560 s. s. 408. ISBN 859-4-315-0528-0.
  3. POVÝŠIL, Ctibor, Ivo ŠTEINER a Pavel DUŠEK, et al. Speciální patologie. 2. vydání. Praha : Galén, 2007. 430 s. s. 84. ISBN 978-80-7262-494-2.