Myelodysplastický syndrom

Z WikiSkript


Myelodysplastický syndrom
D46
9820/3
CT, zvětšení sleziny (červeně) v důsledku myelodysplastického syndromu, levá ledvina zeleně
CT, zvětšení sleziny (červeně) v důsledku myelodysplastického syndromu, levá ledvina zeleně
Lokalizace kostní dřeň
Incidence v ČR 0,5/100 000 do 40 let, 15/100 000 obyv. nad 60 let[1]
Terapeutické modality transfuze erytrocytů a trombocytů, imunosupresíva, chemoterapie, allogenní transplantace HSC

Myelodysplastický syndrom (MDS) je onemocnění krvetvorby způsobené mutací kmenové krvetvorné buňky, která vede k tvorbě patologického klonu buněk jedné nebo více krevních řad. V periferní krvi je pancytopenie, kostní dřeň je naopak normo- nebo hypercelulární se známkami dysplazie. Zhruba v 10% případů může být kostní dřeň i hypocelulární a obtížně rozlišitelná od aplastické anémie. V pozdní fázi může MDS přejít do akutní myeloidní leukemie. Incidence je 4,5 nemocných na 100 tisíc obyvatel, výskyt nemocných stoupá u osob nad 60 let.

Etiologie[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Na základě působení patologické noxy (virus, toxin, záření, expozice mutagenu) dojde k mutaci kmenové krvetvorné buňky a zároveň i k defektní imunitní odpovědi, která vede k apoptóze zralejších forem krvetvorby.

Klinický obraz[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Laboratorní nález[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

V periferní krvi je různě vyjádřena cytopenie (jedné nebo více krevních řad), v pozdějších fázích dochází k vyplavení blastů do periferní krve. V kostní dřeni jsou buňky morfologicky a dysplasticky změněné, jsou známky buněčného vyzrávání (blasty) a sideroblasty.

Klasifikace dle WHO[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • Refrakterní cytopenie s dysplazií jedné řady RCUD
  1. refrakterní anémie – RA
  2. refrakterní neutropenie – RN
  3. refrakterní trombocytopenie – RT
  • Refrakterní anémie s prstenčitými sideroblasty – RARS
  • Refrakterní cytopenie s dysplazií ve více řadách – RCMD
  • Refrakterní anémie s nadbytkem blastů 1 – RAEB-1
  • Refrakterní anémie s nadbytkem blastů 2 – RAEB-2
  • MDS neklasifikovaný – MDS-U
  • MDS s izolovanou delecí 5q

Léčba[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Prognóza[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Prognóza u pacientů s MDS je variabilní. Negativními prognostickými faktory jsou vysoký počet cirkulujících blastů (nemocní s více jak 20 % blastů jsou řazeni k AML), dysplazie všech tří řad, komplexní změny karyotypu a abnormality 7. chromosomu. Nejčastějšími příčinami morbidity a mortality u pacientů s MDS jsou: přechod do AML, těžká neutropenie nebo trombocytopenie, nadbytek železa a kardiologické onemocnění. Průměrná doba přežití je 2 roky.

Odkazy[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Související články[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Externí odkazy[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Použitá literatura[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • ČEŠKA, Richard a Vladimír TESAŘ, et al. Interna. 132. vydání. Praha : Triton, 2012. ISBN 978-80-7387-629-6.
  • NEČAS, Emanuel, Karel ŠULC a Martin VOKURKA, et al. Patologická fyziologie orgánových systémů. Část I. 1. vydání. Praha : Karolinum, 2006. 0 s. ISBN 978-80-246-0615-6.

Reference[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  1. a b ČEŠKA, Richard, et al. Interna. 1. vydání. Praha : Triton, 2010. 855 s. ISBN 978-80-7387-423-0.