Myelodysplastický syndrom
| Myelodysplastický syndrom | |
| D46 | |
| 9820/3 | |
 CT, zvětšení sleziny (červeně) v důsledku myelodysplastického syndromu, levá ledvina zeleně | |
| Lokalizace | kostní dřeň |
|---|---|
| Incidence v ČR | 4,5/100 000 do 40 let, 15/100 000 obyv. nad 60 let[1] |
| Terapeutické modality | transfuze erytrocytů a trombocytů, imunosupresíva, chemoterapie, allogenní transplantace HSC |
Myelodysplastický syndrom (MDS) je onemocnění krvetvorby způsobené mutací kmenové krvetvorné buňky, která vede k tvorbě patologického klonu buněk jedné nebo více krevních řad. V periferní krvi je pancytopenie, kostní dřeň je naopak normo- nebo hypercelulární se známkami dysplazie. Zhruba v 10% případů může být kostní dřeň i hypocelulární a obtížně rozlišitelná od aplastické anémie. V pozdní fázi může MDS přejít do akutní myeloidní leukemie. Incidence je 4,5 nemocných na 100 tisíc obyvatel, výskyt nemocných stoupá u osob nad 60 let.
Etiologie[edit | edit source]
Na základě působení patologické noxy (virus, toxin, záření, expozice mutagenu) dojde k mutaci kmenové krvetvorné buňky a zároveň i k defektní imunitní odpovědi, která vede k apoptóze zralejších forem krvetvorby.
Klinický obraz[edit | edit source]
- anemie: anemický syndrom (únava, bledost, dušnost);
- leukocytopenie: infekce;
- trombocytopenie: krvácivé projevy.
Laboratorní nález[edit | edit source]
V periferní krvi je různě vyjádřena cytopenie (jedné nebo více krevních řad), v pozdějších fázích dochází k vyplavení blastů do periferní krve. V kostní dřeni jsou buňky morfologicky a dysplasticky změněné, jsou známky buněčného vyzrávání (blasty) a sideroblasty.
Klasifikace dle WHO[edit | edit source]
- Refrakterní cytopenie s dysplazií jedné řady RCUD
- refrakterní anémie – RA
- refrakterní neutropenie – RN
- refrakterní trombocytopenie – RT
- Refrakterní anémie s prstenčitými sideroblasty – RARS
- Refrakterní cytopenie s dysplazií ve více řadách – RCMD
- Refrakterní anémie s nadbytkem blastů 1 – RAEB-1
- Refrakterní anémie s nadbytkem blastů 2 – RAEB-2
- MDS neklasifikovaný – MDS-U
- MDS s izolovanou delecí 5q
Léčba[edit | edit source]
- podpůrná léčba: transfuze erytrocytů, trombocytů, podávání vitaminu B, chelatačních látek;
- látky inhibující apoptózu: růstové faktory (erytropoetin, G-SCF);
- imunosupresivní a imunomodulační látky: kortikosteroidy + cyklosporin A
, lenalidomid; - hypometylační látky – 5-azacytidin, decitabin;
- chemoterapie:
- monoterapie – hydroxyurea, etoposid;
- kombinovaná – anthracykliny + cytosin;
- monoterapie – hydroxyurea, etoposid
- allogenní transplantace krvetvorných buněk[1].
Prognóza[edit | edit source]
Prognóza u pacientů s MDS je variabilní. Negativními prognostickými faktory jsou vysoký počet cirkulujících blastů (nemocní s více jak 20 % blastů jsou řazeni k AML), dysplazie všech tří řad, komplexní změny karyotypu a abnormality 7. chromosomu. Nejčastějšími příčinami morbidity a mortality u pacientů s MDS jsou: přechod do AML, těžká neutropenie nebo trombocytopenie, nadbytek železa a kardiologické onemocnění. Průměrná doba přežití je 2 roky.
Souhrnné video[edit | edit source]
Odkazy[edit | edit source]
Související články[edit | edit source]
Externí odkazy[edit | edit source]
Použitá literatura[edit | edit source]
- ČEŠKA, Richard a Vladimír TESAŘ, et al. Interna. 132. vydání. Praha : Triton, 2012. ISBN 978-80-7387-629-6.
- NEČAS, Emanuel, Karel ŠULC a Martin VOKURKA, et al. Patologická fyziologie orgánových systémů. Část I. 1. vydání. Praha : Karolinum, 2006. 0 s. ISBN 978-80-246-0615-6.
Reference[edit | edit source]
- ↑ a b ČEŠKA, Richard, et al. Interna. 1. vydání. Praha : Triton, 2010. 855 s. ISBN 978-80-7387-423-0.
