Polycythaemia vera

Z WikiSkript



Polycythaemia vera
D45
9950/3
Krevní obraz Polycythaemia vera
Krevní obraz Polycythaemia vera
Lokalizace kostní dřeň
Prognóza po potlačení patologického klonu se může obnovit normální polyklonální krvetvorba, predisponuje i ke vzniku AML
Součást syndromu hypervolémie, zvýšený hematokrit i viskozita, riziko vzniku trombů, zvýšený krevní tlak
Terapeutické modality chemoterapie

Polycythaemia vera (PV, primární polycytémie, Vaquezova choroba) je nemoc s vysokým počtem erytrocytů + vysokou koncentrací Hb → zvyšuje viskozitu krve + trombotizace arterií (příčinou smrti trombóza koronárních + mozkových tepen).

Patogeneze[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • Klonální proliferace pluripotentní kmenové hematopoetické buňky, kt. se diferencuje převážně do erytrocytární řady;
  • zvýšená citlivost progenitorů na BFU-E na účinky erytropoetinu;
  • možnost diferenciace v erytroidní prekurzory i bez erytropoetinu;
  • dochází i k mírnému zmnožení bb. dalších řad.

Klinický obraz[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Diagnostika a dif. dg.[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • Zvýšená hodnota Hb + HTK (50–70 %),
může být maskována v případě, že se zvýší i plazma;
  • může být leukocytóza + mírný posun doleva,
  • často také trombocytóza,
  • saturace krve kyslíkem < 92 % může být příčinou sekundární polyglobulie,
  • nízké hodnoty ferritinu častější u primární polycytémie než u sekundární polyglobulie; koncentrace vit. B12 + jeho vazebná kapacita zvýšená, konc. folátu snížená,
  • u PV je koncentrace endogenního EPO snížená,
  • zásadní je histologické vyš. kostní dřeně (obraz PV odlišný od reaktivních polyglobulií) + molekulárně-biologické vyšetření,
  • dg. PV spočívá hl. ve zjištění obecných znaků myeloproliferativního onemocnění, při rozpacích vyloučení sekundární příčiny (obtížné),
  • často trombotické / krvácivé příhody (u pacientů se sekundární polyglobulií málo).

Terapie[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Prognóza[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]


Odkazy[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Použitá literatura[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • NEČAS, Emanuel, et al. Patologická fyziologie orgánových systémů : Část I. 2. vydání. V Praze : Karolinum, 2009. 379 s. ISBN 978-80-246-1711-4.
  • DÍTĚ, P., et al. Vnitřní lékařství. 2. vydání. Praha : Galén, 2007. ISBN 978-80-7262-496-6.

Související články[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]