Waldenströmova makroglobulinemie

Z WikiSkript

Podstatou Waldenströmovy makroglobulinémie je maligní mutace B-lymfocytu, proliferace a diferenciace na lymfoplazmocytární buňky produkující monoklonální imunoglobulin IgM. Je 10× méně častá než mnohočetný myelom. Patří mezi onemocnění zvaná monoklonální gamapatie

Klinický obraz[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • Infiltrace kostní dřeně lymfoplazmocytárními buňkami s útlakem normální krvetvorby + deficitem krvinek v oběhu a/nebo monoklonálním imunoglobulinem typu IgM, který zvyšuje viskozitu plazmy (velká molekula),
  • chronická únava, pocit slabosti a nevýkonnosti,
  • později krvácení z nosu + dásní (projev hyperviskozity),
  • osteolýza (x na rozdíl od mnohočetného myelomu bolesti kostí řídké),
  • chronická bolest hlavy (zvýšený objem plazmy + zvýšený nitrolební tlak),
  • srdeční selhání, dušnost, městnavá srdeční slabost; později zrakové obtíže (hyperviskozita + zvýšený plazmatický objem),
  • pomalu progredující symetrická periferní neuropatie (způsobuje monoklonální imunoglobulin jako u všech gamapatií),
  • monoklonlonální imunoglobulin typu IgM může způsobovat další příznaky, mít vlastnost kryoglobulinu, příp. chladových aglutininů.

Diagnostika[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • ↑ FW (kolem 100/h) → vyšetřujeme Ig kvantitativně + vyšetření přítomnosti monoklonálního Ig,
  • ↑ celkový IgM / přítomnost monoklononálního IgM / cytopenie → trepanobiopsie,
  • s velikostí nádorové masy + její agresivitou koreluje hodnota β2–mikroglobulinu,
  • vyšší viskozity plazmy.

Diferenciální diagnostika[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Terapie[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • Nízce agresivní choroba → léčba indikována až při známkách poškození organismu,
  • monoterapie / kombinovaná cytostatická léčba (fludarabin + cyklofosfamid) doplněná příp. o anti–CD20 protilátky (rituximab; lymfoplazmocytární buňky exprimují, na rozdíl do buněk myelomových, antigen CD20),
  • při známkách hyperviskózního syndromu je nezbytná série léčebných plazmaferéz.

Prognóza[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • Průběh podobný jako u mnohočetného myelomu (remise + relapsy),
  • špatná při rezistenci na léčbu / transformaci v agresivnější typ onemocnění,
  • průměrné přežití je 5 let.


Odkazy[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Použitá literatura[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • DÍTĚ, P., et al. Vnitřní lékařství. 2. vydání. Praha : Galén, 2007. ISBN 978-80-7262-496-6.

Související články a externí odkazy[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]