Maligní lymfom

From WikiSkripta

(Redirected from Lymfom)

Lymfatické uzliny nejčastěji postižené lymfomy.
Maligní lymfom

Maligní lymfomy = nádory z lymfatické tkáně (lymfatických uzlin + mimouzlinové lymfatické tkáně).

  1. B-lymfomy (80 %, většinou příznivější průběh).
  2. T-lymfomy.
  3. NK-lymfomy.[1]

Jednotky definovány svou morfologií + imunofenotypickými znaky (CD Ag), cytogenetickými znaky, některé i molekulárně-biologickými znaky (genová translokace + produkce proteinů).[1]

Nejčastější lymfomy:[1]

Všechny maligní lymfomy se mohou prezentovat tzv. B příznaky:[1]

  • úbytek hmotnosti (10 % / půl roku),
  • subfebrilie / febrilie,
  • noční pocení.


MALIGNÍ LYMFOMY U DĚTÍ[edit | edit source]

  • 15% zhoubných nádorů dětí a dospívajících - 3. nejčastější skupina malignit
  • incidence stoupá s věkem:
    • NHL častější u dětí mladších 10 let
    • HL 2x častěji než NHL u dospívajících starších 15 let

Nehodgkinské lymfomy[edit | edit source]

  • heterogenní skupina nádorů lymfatického systému
  • u dětí převážně nádory s vysokým stupněm malignity
  • častěji u chlapců

Etiologie a patogeneze[edit | edit source]

  • vznik lymfomu jako následek genetických aberací ovlivňujících proliferaci, diferenciaci a apoptózu lymfocytu
  • vyšší výskyt u dětí s primárními i sekundárními imunodeficiencemi
  • Burkittův lymfom - asociován s EBV infekcí, endemicky v rovníkové Africe
    • sporadický Burkittův lymfom - děti v Evropě a Americe, nemá vztah k EBV infekci, má odlišné klinické projevy

Klinický obraz[edit | edit source]

Lymfoblastický lymfom z T-buněk[edit | edit source]
  • dušnost v důsledku nádoru mediastina
  • zaujetí ortopnoické polohy
  • obstrukce HDŽ - příznaky syndromu HDŽ
  • často napadena i dutina břišní - hepatosplenomegalie a infiltrace ledvin
Lymfoblastický lymfom z B-prekurzorů[edit | edit source]
  • většinou lokalizovaná nemoc na kůži skalpu, kosti a periferní lymfatické uzliny
Sporadický Burkittův lymfom[edit | edit source]
  • postižení břišní dutiny
    • u 1/4 dětí ileocekální intususcepce
      • bolesti v P dolním kvadrantu
      • dif.dg. apendicitidy u těchto pacientů obtížná
      • kompletní resekce a anastomoza end-to-end
      • masivní infiltrace mezenteria, retroperitonea, peritonea, ledvin, ovárií
Dif.velkobuněčný lymfom[edit | edit source]
  • postihuje periferní mízní uzliny, mediastinum, ledviny, perikard a plíce
  • projev syndromem HDŽ
Anaplastický velkobuněčný lymfom[edit | edit source]
  • horečka, hubnutí
  • postižení periferních mízních uzlin, mediastina
  • postižení kůže, měkkých tkání a kostí

Diagnostika[edit | edit source]

  • cytomorfologie, histomorfologie, imunofenotypizace
  • biopsie uzlin či extranodálních oblastí, punkce pleurálního nebo peritoneálního výpotku, aspirace kostní dřeně
  • dušný pacient se sy HDŽ - !! velmi rizikový pro invazivní diagnostický výkon - odložení výkonu, 24-48 hod. terapie kortikosteroidy, event. v kombinaci s cyklofosfamidem
  • určení rozsahu nemoci - CT hrudníku a břicha, PET, vyšetření likvoru k vyloučení infiltrace mening

Diferenciální diagnostika[edit | edit source]

  • Hodgkinův lymfom
  • postransplantační lymfoproliferativní onemocnění
  • autoimunitní lymfoproliferativní onemocnění

Terapie[edit | edit source]

  • děti s lymfoblastickými lymfomy - uplatnění protokolů terapie ALL
  • Burkittův lymfom, B-ALL, DLBCL - krátké a opakující se bloky intenzivní terapie (cyklofosfamid, MTX, vincristin)
  • komplikace terapie:
    • urátová nefropatie - trp. rasburikáza (rekombinantní urátoxidáza)
    • akutní infekce

Hodgkinův lymfom[edit | edit source]

  • výskyt u obou pohlaví stejný
  • většina pacientů má vysoké titry EBV protilátek - aktivace EBV infekce může předcházet rozvoji HL
  • dělení HL:
    • klasický - nádor lymfatické tkáně z Hodgkin.buněk (jednojaderné) a vícejaderných buněk Reedové-Sternberga; 4 subtypy
    • HL s lymfocytární proliferací - z B-lymfocytů, s nodulární proliferací izolovaných velkých nádorových buněk
Klinický obraz[edit | edit source]
  • nebolestivé zduření supraklavikulárních a krčních uzlin
  • postižení mízních uzlin v mediastinu
  • systémové projevy
    • únava, nechutenství
    • B-symptomy: horečka, noční poty, úbytek na váze více než 10% za 6 měsíců před diagnózou
  • svědění kůže (projev pokročilého onemocnění)
Diagnostika[edit | edit source]
  • biopsie mízních uzlin + histologie
  • CT hrudníku, CT/MR břicha, PET
  • staging: Ann Arbor klasifikace
Terapie[edit | edit source]
  • kombinovaná CHTR a RTR postižených oblastí
  • používaná cytostatika: cyklofosfamid, vincristin, kortikosteroidy, antracykliny


Odkazy[edit | edit source]

Související články[edit | edit source]

Použitá literatura[edit | edit source]

2. LEBL, Jan. Klinická pediatrie. 2. vyd. Praha: Galén, c2014. ISBN 978-80-7492_131-5


  1. a b c d DÍTĚ, P., et al. Vnitřní lékařství. 2. vydání. Praha : Galén, 2007. ISBN 978-80-7262-496-6.