Aplastická anémie

Z WikiSkript

Aplastická anémie (dřeňový útlum) je stav vzniklý v důsledku poškození kmenové krvetvorné buňky, jež vede k jejímu zániku.

Definice těžkého stupně aplastické anémie:

  • pokles buněčnosti dřeně pod 30 % při současném chybění fibrózy;
  • přítomnost alespoň 2 kritérií cytopenie v obvodové krvi: počet retikulocytů < 0,1 %, počet neutrofilních segmentů < 0,5×109/l, počet trombocytů < 20×109/l.[1]

Incidence[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Incidence v ČR je kolem 0,2/100 000 za 1 rok.

Etiopatogeneze[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Dochází k poškození kmenové krvetvorné buňky při: infekcích (hepatitidy, EB virus), ozáření, idiosynkratické reakci při podání léků (např. chloramfenikol), léčbě cytostatiky jako vedlejší účinek. Uvažuje se částečně o přímém poškození kmenové buňky některým výše zmíněným mechanismem a také o spoluúčasti imunitního systému, zejména cytotoxických T-lymfocytů.

Klinický nález[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Kombinace příznaků krvácivých komplikací, infekce a anémie.

Diagnostika[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Musí být splněna výše zmíněná kritéria. Potvrzení diagnózy se provádí pomocí vyšetření punktátu kostní dřeně a z trepanobioptického vzorku. Nalézáme hypoplastickou dřeň s tukovými oky.

Diferenciální diagnostika[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Terapie[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Jiné formy onemocnění[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Čistá aplazie červené krevní řady (kongenitální forma se nazývá Diamondův-Blackfanův syndrom).

Onemocnění se selektivním útlumem v erytropoéze. Vzniká zřejmě díky defektní funkci některých ribozomálních podjednotek zajišťujících syntézu proteinů pro erytropoézu.

Odkazy[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Reference[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  1. ČEŠKA, Richard a Tomáš ŠTULC, et al. Interna. 2. vydání. 2015. 909 s. ISBN 978-80-7387-895-5.

Použitá literatura[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • ČEŠKA, Richard, et al. Interna. 1. vydání. Praha : Triton, 2010. 855 s. ISBN 978-80-7387-423-0.