Sideropenická anémie

Z WikiSkript






Sideropenická anémie
Siderocyty v krevním nátěru
Siderocyty v krevním nátěru
Rizikové faktory malabsorbce při celiakii, Crohnově chorobě; chronická krvácení
Klinický obraz potíže při polykání, změny nehtů, únava, neurologické příznaky (př. parestezie)
Diagnostika snížená hladina plazmatického železa, nízký sérový ferritin, zvýšený transferinu v plazmě, přítomnost siderocytů, anizocytóza, poikilocytóza
Léčba dodání železa
Klasifikace a odkazy
Struktura hemoglobinu – podjednotky α and β jsou červeně a modře, hem obsahující železo je zeleně
Hem

Sideropenická anémie vzniká poruchou syntézy hemoglobinu v důsledku deplece zásob železa. Jedná se o nejčastější anémií u dětí.[1]

Příčiny vzniku[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Příčinou vzniku sideropenické anémie je:

  • nedostatek přívodu železa – nedostatek v potravě je u nás vzácný, snížený přívod mohou způsobit látky, které inhibují resorpci (fosfáty, fytáty), častěji je projevem malabsorbce při celiakii a Crohnově chorobě nebo po resekci žaludku/střeva;
  • nadměrné ztráty krví při chronickém krvácení – peptické vředy, hemoroidy, nádorová onemocnění GITu, menorhagie (prodloužené silné menstruační krvácení) nebo metrorhagie (krvácení z dělohy mimo menstruační cyklus – příčiny hormonální, záněty nebo nádory dělohy);
  • zvýšené nároky na krvetvorbu v graviditě a v dětství (zejm. v raném dětství a v pubertě).
Příčiny sideropenické anémie u dětí
  • porucha absorpce: léčba antacidy, léky zvyšujícímu žaludeční pH, pití čaje a kávy;
  • nedostatečné/nedostupné zásoby železa: krvácení, epistaxe, žaludeční a duodenální vředy, Meckelův divertikl, alergie na bílkovinu kravského mléka, paraziti, infekce Helicobacter pylori, jícnové varixy, nádory a polypy trávicího ústrojí, zánětlivá onemocnění GIT, AV malformace, divertikulitida, hemoroidy, silné menstruační krvácení, infekce/nádory uropoetického traktu, plicní hemosideróza;
  • vrozené/získané poruchy metabolismu železa: atransferinémie, poruchy syntézy hemu.[1]
Železo v organismu
  • v těle jsou celkem 3-4 g železa, většina se nachází v hemoglobinu;
  • recyklací železa z rozpadajících se erytrocytů se získává 20 mg denně, u dospělého pochází ze stravy < 5 % železa, u kojence 30 %;
  • donošený novorozenec má dostatečné zásoby železa na prvních 6 měsíců, poté je nutný přísun železa potravou;
  • nedonošené děti mají nižší koncentraci hemoglobinu a nižší zásoby železa, proto k depleci železa dochází již kolem 2. měsíce;
  • mateřské a kravské mléko mají stejný obsah železa, ale z kravského se hůře vstřebává;
  • obsah železa v mateřském mléce klesá po 5 měsících kojení;
  • chlapci potřebují v pubertě vyšší přísun železa díky nárůstu svalové hmoty a myoglobinu;
  • dívky potřebují vyšší přísun železa kvůli ztrátám při menstruačním krvácení.[1]

Klinický obraz a diagnostika[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Mikrocytární hypochromní anémie. Distribuční šíře objemu erytrocytů (RDW) bývá zvýšená na podkladě anizocytózy. Relativně častá je trombocytóza (500-700×109/l).[1]

  1. Prelatentní sideropenie: deficit zásobního železa – snížená hladina ferritinu, ostatní hodnoty v normě.
  2. Latentní sideropenie: deficit zásobního a v makrofázích uloženého železa → deficit železa v erytropoéze (snížená hladina ferritinu, železa a zvýšený solubilní transferrinový receptor sTFR), bez anémie.
  3. Sideropenická anémie: deficit zásobního i erytrocytárního železa → pokles hladiny hemoglobinu, hematokritu, snížený střední objem erytrocytu (MCV), snížený obsah hemoglobinu v erytrocytu (MCH), nízká hladina železa, ferritinu a zvýšení celkové vazebné kapacity stimulací produkce transferinu v játrech a zvýšení sTFR, saturace transferrinu klesá pod 16 %, klesá hladina hepcidinu (syntetizovaný v játrech; reguluje vstřebávání železa z duodena, uvolňování železa z makrofágů a ze zásob v játrech).[1]
  • V krvi je málo retikulocytů, ve dřeni hodně erythroblastů, dřeň je normocelulární, při anemii ze zvýšených ztrát hypercelulární.
  • Příznačné je vyčerpání zásobního železa (makrofágy nejeví hemosiderosu).
  • Orgánové nálezy jsou především projevy tkáňové hypoxie (např. tygrovité srdce).

U dětí především mezi 6 měsíci a 3 roky života a poté v pubertě. Deficit železa v období růstu dítěte může vést ke zpomalení růstu, psychomotorického vývoje a poruch kognitivních funkcí (negativní vliv na učení soustředění). Poškození epitelu vede k atrofii papil jazyka a zvýšené lomivosti nehtů.[1]

Diferenciální diagnóza[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • Anémie zánětlivých onemocnění – klasicky normocytární normochromní, u třetiny pacientů mikrocytární hypochromní, ale zvýšen ferritin a hepcidin.
  • Thalasémie – mikrocytární hypochromní anémie, nižší RDW, v nátěru typické terčovité erytrocyty a bazofilní tečkování erytrocytů.
  • Otrava olovem – mikrocytární/normocytární normochromní anémie; změny chování, křeče, renální poškození, bolesti břicha a zvracení.
  • Sideroblastické anémie – hypochromní erytrocyty, zvýšená hladina železa v séru, zvýšená saturace transferrinu, věnečkovité sideroblasty v kostní dřeni („věnečky“ jsou mitochondrie přeplněné železem).[1]

Terapie a prevence[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Prevencí je přidávání železa do kojenecké výživy, zavádění masozeleninových příkrmů, používání cereálií a mléčných přípravků obohacených železem, vyloučení neadaptovaného kravského mléka z kojenecké stravy a profylaktické podávání železa u nedonošených dětí.

Substituce: perorální preparáty železa (nalačno) za současné užívání kyseliny askorbové, která zvyšuje resorpci železa.
  • soli dvojmocného železa – síran železnatý (Aktiferrin, Ferronat);
  • železo v komplexu s polysacharidy (Maltofer) – méně nežádoucích účinků;
  • nežádoucí účinky: pocit plnosti, nauzea, zácpa či průjem;
  • akutní otrava železem: závažné gastrointestinální příznaky, systémová toxicita → léčba: deferoxamin (Desferal) – váže toxické volné železo;
  • parenterální podávání trojmocného Fe – při prokázané malabsorpci, značných krevních ztrátách, noncompliance atd.; úprava anémie stejně rychle jako při perorální substituci;

Efekt léčby se hodnotí vzestupem retikulocytů (4. – 10. den léčby), postupným vzestupem hemoglobinu (o 20 g/L za 4 týdny), pro doplnění zásob železa je obvykle nutné pokračovat celkem 3–5 měsíců.[1]

Odkazy

Související články[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Reference[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  1. a b c d e f g h LEBL, J, J JANDA a P POHUNEK, et al. Klinická pediatrie. 1. vydání. Galén, 2012. 698 s. s. 538-540. ISBN 978-80-7262-772-1.

Použitá literatura[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • ČEŠKA, Richard a Tomáš ŠTULC, et al. Interna. 2. vydání. 2015. 909 s. ISBN 978-80-7387-895-5.