Crohnova choroba

Z WikiSkript
Crohnova choroba
Crohn's disease
Endoskopické vyšetření ukazující vředy při Crohnovy nemoci
Endoskopické vyšetření ukazující vředy při Crohnovy nemoci
Rizikové faktory genetické mutace, kouření, věk mezi 15. a 30. rokem
Klasifikace a odkazy
MKN-10 K50
MeSH ID D003424
OMIM 266600
MedlinePlus 000249
Medscape 172940

Crohnova choroba (colitis regionalis, ileitis terminalis) je poměrně vzácným typem zánětu trávící trubice. Jedná se o chronický nespecifický zánět (až granulomatózní) postihující celou tloušťku stěny střeva, zánětlivé změny jsou segmentární nebo plurisegmentární. Tímto zánětem může být postižena kterákoliv část trávící trubice (od jícnu po rectum), nejčastěji to však bývá konec tenkého střeva (terminální ileum). Nemoc se objevuje spíše u mladých lidí ve věku mezi 20 až 30 lety (25–30 % pacientů je diagnostikováno před 20. rokem života).

Incidence[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • Průměrná prevalence u dospělých je asi 130/100 000, incidence 5,6/100 000 obyvatel;
  • Incidence u dětí se zdvoj- až ztrojnásobila, pohybuje se mezi 1-7/100 000 obyvatel.[1]

Rizikové faktory[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Koloskopický nález postižení terminálního ilea u Crohnovy choroby, sliznice je zarudlá, edematózní

Etiopatogeneze[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Příčina onemocnění se zatím neví. Pravděpodobně se jedná o dysregulaci imunitní odpovědi na běžné bakteriální antigeny. Během autoimunitní reakce pak vzniká transmurální zánět, tj. zánět, který postihne celou stěnu střeva, který často přejde i na mezenterium. Ve stěně střeva se tvoří epiteloidní granulomy, ulcerace a fisury. Často vidíme i intramurální a intraperitoneální abscesy či píštěle (zejm. v anální oblasti). Kvůli dlouhodobému zánětu pak může dojít k zúžení střeva zjizvením tkáně (jizevnaté striktury).

Pro Crohnovu chorobu je typické segmentální postižení GIT – tj. střídání zánětlivých a nepostižených úseků („skip lesions“). Mezi predilekční oblasti patří terminální ileum a vzestupný tračník, ale postižena může být kterákoli část GIT.[1]

Searchtool right.svg Podrobnější informace naleznete na stránce Crohnova choroba/etiopatogeneze.

Patologický obraz[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Sliznice střeva u Crohnovy nemoci v detailu

Postižena je celá střevní stěna a zánět je segmentální nebo plurisegmentální. Typicky se střídají postižené úseky s nepostiženými (na rozdíl od ulcerózní kolitidy).

Searchtool right.svg Podrobnější informace naleznete na stránce Nespecifické střevní záněty.

Makroskopický obraz[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Makroskopicky vidíme ztluštění střevní stěny a mesenteria. Regionální lymfatické uzliny jsou často zvětšené. Sliznice je hypertrofická a edematózní. Obraz se často přirovnává k dlažebním kostkám – protáhlé aftózní vředy nad lymfatickými folikuly obklápějící nepostiženou sliznici, navalitá ústí píštělí, pseudopolypy. Postižení serózy vede ke srůstům, v nichž vznikají píštěle. V dalším průběhu onemocnění následuje fibroprodukce, která vede ke vzniku stenóz.

Mikroskopický obraz[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

V mikroskopu vidíme edém sliznice s polymorfonukleární infiltrací, následně fibroprodukce se vznikem tuberkuloidních granulomů (epitheloidní buňky a obrovské buňky Langhansova typu, na rozdíl od TBC nekaseifikují) v submukóze, subseróze i regionálních uzlinách.

Klinický obraz[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Jako všechny autoimunitní choroby se i Crohnova nemoc projevuje ve více systémech. Typická manifestace je v trávicím traktu, ale postiženy bývají i oči, kůže a sliznice, játra, pankreas, ledviny a často je porušena i krevní homeostáza.

Postižení Bauhínské chlopně u Crohnovy choroby, koloskopie

Intestinální manifestace[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Mezi časté projevy patří bolesti břicha a chronický průjem (vzácně s krví). Kolem konečníku se mohou vyskytnout fisury, perianální abscesy, píštěle a marisky (anální řasy – kožní výrůstky v oblasti přechodu análního otvoru a kůže).[1]

Mimostřevní projevy[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Mimostřevní příznaky se vyskytují u více než 40 % pacientů. Často předchází střevní projevy až o několik let. Jsou to většinou nespecifické příznaky jako recidivující horečky, anorexie, úbytek hmotnosti a opoždění růstu zvláště u dětí. Mezi hlavní systémy, které bývají postižené patří:

Komplikace[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Video v angličtině, definice, patogeneze, příznaky, komplikace, léčba.

Zánět se často šíří do okolí a tvoří píštěle (tj. kanálky spojující místa zánětu s jakýmkoliv jiným místem). Píštěle mohou být:

  • vnitřní: enteroenterické, enterokolické, enterovesikální, rektovaginální,
  • zevní (břišní stěny perinea).

Mezi další komplikace patří:

  • tvorba abscesů, které mohou být mezikličkové, pánevní, retroperitoneální, jaterní,
  • stenóza střeva, která je nebezpečná kvůli hrozícímu ileu,
  • perianální fisury,
  • perforace střeva a její komplikace: peritonitida,
  • masivní krvácení,
  • toxické megakolon,
  • zvrat v karcinom.

Diagnostika[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Diagnostika onemocnění se klasicky opírá o anamnézu, fyzikální vyšetření, laboratorní a zobrazovací metody. V anamnéze pacientů jsou často bolesti břicha, chronický průjem, opoždění růstu (může předcházet GIT projevům) a recidivující horečky. Během fyzikálního vyšetření najdeme typické kožní změny, sliznic, oblasti konečníku a genitálu (píštěle, marisky) a můžeme nahmatat abdominální rezistenci.

Laboratorní diagnostika[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • Markery akutního a chronického zánětu: CRP, FW, hladina albuminu, krevního obrazu – anémie, leukocytóza, trombocytóza.
  • Protilátky proti Saccharomyces cerevisiae (ASCA) pozitivní u více než 50 % pacientů.
  • Parametry funkce jater, ledvin, pankreatu – riziko postižení těchto orgánů.
  • Kalprotektin ve stolici – ukazatel zánětu sliznice (leukocytární cytosolový protein, který se uvolňuje z leukocytů po jejich aktivaci či lýze).
  • Okultní krvácení ve stolici.

Zobrazovací metody[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • Ultrazvuk – ztluštění střevní stěny a břišní absces.
  • Enterografie pomocí MR, MR vyšetření pánevního dna.
  • Dříve enterografie (enteroklýza; pod RTG kontrolou do duodena sondou aplikována baryová suspenze a poté roztok methylcelulózy).
  • Irigografie (RTG vyšetření tlustého střeva po nálevu kontrastní látky konečníkem) – když není možné endoskopické vyšetření.
  • Fistulografie (nástřik píštěle kontrastní látkou pod RTG kontrolou).
  • CT – dg. břišních abscesů.

Endoskopické vyšetření[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • Kolonoskopie – umožňuje makro- i mikroskopické vyšetření sliznice (aftoidní léze, ulcerace, dlaždicový reliéf, striktury); u dětí v celkové anestezii.
  • Gastroskopie.
  • Kapslová endoskopie (miniaturní digitální kamera v plastové kapsli 11 x 26 mm) – umožňuje vyšetřit tenké střevo (úsek mezi gastroskopem a kolonoskopem); lze použít od cca 6 let věku, u malých dětí se zavádí gastroskopem do duodena.[1]

Terapie[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Léky užívané k léčbě Crohnovy nemoci
Mediakamentózní terapie
  • kortikosteroidy – k zahájení terapie při akutním zánětu; navodí remisi asi u 85 % pacientů;
    • systémově Prednison 1-2 mg/kg/den (maximálně 60 mg/den) po dobu 2-4 týdnů, poté postupné snižování;
    • popř. lokálně účinný budesonid – méně účinný, méně nežádoucích účinků;
  • imunomodulační léky – k udržení remise bez podávání kortikoidů
    • thiopuriny – nutnost sledovat krevní obraz, jaterní testy a amylázu; riziko alergické reakce;
    • metotrexát
  • antibiotika (ciprofloxacin, metronidazol)
  • 5-aminosalicyláty (sulfasalazin, mesalazin) – účinkují spíše při ulcerózní kolitidě.[1]
Cílená terapie (biologické preparáty)
  • infliximab (Remicade) – chimérická monoklonální protilátka (lidská+myší) proti TNF-α – při rezistenci na konvenční terapii;
  • adalimumab (Humira) – lidská monoklonální protilátka.[1]
Nutriční terapie
  • úplnou enterální výživou lze navodit remisi – úplná enterální výživa (elementární strava na bázi aminokyselin) po dobu 4-6 týdnů utlumí zánět (zejm. u dětí), ale bývá často relaps po ukončení.[1]
Chirurgická terapie
  • riziko recidivy i po úspěšné operaci;
  • indikována při komplikacích (perforace, krvácení, píštěle, abscesy, striktury, výrazná růstová retardace, tumory).[1]
  1. resekce s anastomózami nebo stomiemi,
  2. strikturoplastiky a balónkové dilatace stenóz,
  3. drainage abscesů,
  4. fistulotomie,
  • resekce by měly být co nejmenšího rozsahu (možnost opakovaných resekcí při recidivách, nutnost zachovat alespoň 60 cm tenkého střeva, spíše než resekcím se dává přednost strikturoplastikám), anastomosy end–to–end, stomie u akutních stavů nebo nejde-li rekonstruovat oblast rekta, při rekonstrukci v oblasti rekta nevytvářet pouch, výkony:
  1. segmentární resekce tenkého a tlustého střeva,
  2. ileocekální resekce s ileo-acendentoanastomózou,
  3. pravostranná hemikolektomie s ileo-transversoanastomózou,
  4. subtotální kolektomie s ileo-rektoanastomózou,
  5. proktokolektomie s ileostomií,
  6. abdominoperineální amputace s kolostomií,
  • není-li rektum postiženo, je výhodnější jej ponechat i při trvalé ileostomii (šetření nervových pánevních pletení – sexuální funkce, nevýhodou je nutnost opakovaných kontrol rekta, zda v něm nedochází ke vzniku zánětlivých lézí),
  • apendektomie znamená riziko tvorby píštělí, spíše se ale provádí, protože při recidivě tak můžeme apendicitidu jako příčinu potíží vyloučit.

Prevence[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • Není známá, protože důvod autoagresivity imunitního systému není vysvětlen.

Crohnova choroba vs. ulcerózní kolitida[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Crohnova choroba vs. ulcerózní kolitida
Crohnova choroba Ulcerózní kolitida
lokalizace celý trávicí trakt, nejčastěji terminální ileum rektum a kolon
RTG břicha segmentární postižení (střídání zánětlivých a nepostižených úseků) kontinuální postup orálním směrem
ztluštění střevní stěny, stenózy vymizelá haustrace
endoskopie diskontinuální postižení, fokální afty, lineární vředy hemoragická sliznice, difuzní zánět, pseudopolypy
histologie zánět všech vrstev střevní stěny (transmurální) zánět sliznice a submukózy
typické epiteloidní granulomy, lymfocytární infiltráty kryptitida, kryptové abscesy
klinický obraz bolesti břicha, úbytek na váze, průjmy s krví a hlenem krvavé průjmy s tenezmy
komplikace tvorba píštělí, stenóz a abscesů zvýšené riziko vzniku karcinomu/megakolon[2]

Odkazy[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Související články[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Externí odkazy[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Reference[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  1. a b c d e f g h i j LEBL, J, J JANDA a P POHUNEK, et al. Klinická pediatrie. 1. vydání. Galén, 2012. 698 s. s. 311-316. ISBN 978-80-7262-772-1.
  2. MUNTAU, Ania Carolina. Pediatrie. 4. vydání. Praha : Grada, 2009. s. 372-377. ISBN 978-80-247-2525-3.

Zdroje[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]