Primární sklerozující cholangitida

Z WikiSkript
Cholangiogram u PSC

Primární sklerozující cholangitida (PSC) je chronická cholestatická choroba jater. Jedná se o difúzní zánět a fibrózu žlučových cest distálně od interlobulárních duktů (septální, segmentární, extrahepatické), jež vede k obliteraci žlučových cest a následně k jaterní cirhóze, jaternímu selhání, portální hypertenzi či cholangiogennímu karcinomu. Etiologie PSC není známa. Postiženými jsou většinou muži do 40 let věku; přibližně polovina pacientů s PSC trpí simultánně nespecifickým střevním zánětem – většinou ulcerózní kolitidou.

Klinický obraz[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Únava, váhový úbytek, zvýšená tělesná teplota, bezbolestný ikterus, pruritus. V pokročilejších stádiích je pak klinický obraz podmíněn komplikacemi jaterní cirhózy.

CAVE!!! Při zhoršení celkového stavu pacienta a u každé významné stenózy žlučových cest je vždy nutné diferenciálně diagnosticky vyloučit cholangiogenní karcinom (biopsie a následné histopatologické vyšetření, cytologie, onkomarkery CEA a CA 19-9).

Diagnostika[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • Laboratorní obraz cholestázy: elevace GGT, ALP, bilirubinu,
  • ERCP, PTC, MRCP (v kontrastním cholangiogramu typicky „obraz růžence“; ERCP/PTC pod ATB clonou),
  • histopatologické vyšetření bioptovaného materiálu.

CAVE!!! Pacienty trpící současně PSC i ulcerózní kolitidou je nutné pro zvýšené riziko kolorektálního karcinomu pravidelně kolonoskopovat.

Léčba[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • Ursodeoxycholová kyselina (UDCA), imunosupresiva,
  • balónová dilatace při ERCP nebo PTD,
  • transplantace jater.

Odkazy[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Související články[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Použitá literatura[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • ZAVORAL, Miroslav a Johana VENEROVÁ, et al. Gastroenterologie a hepatologie. 1. vydání. Praha : Triton, 2007. ISBN 978-80-7254-902-3.
  • ČEŠKA, Richard, et al. Interna. 1. vydání. Praha : Triton, 2010. 855 s. ISBN 978-80-7387-423-0.