Jaterní cirhóza
From WikiSkripta
Jaterní cirhóza je přestavba lalůčkovité struktury jater v uzlovitou (zánik hepatocytů, nahrazovány vazivovou tkání, zbylý parenchym regeneruje + tvoří uzly) důsledkem chronických jaterních onemocnění.
Etiologie[edit | edit source]
- chronická hepatitis C, B, B + D – posthepatitická cirhóza,
- alkoholické poškození jater – alkoholická cirhóza,
- dlouhodobá obstrukce žlučových cest – biliární cirhóza,
- primární – autoimunitní onemocnění (tvoří se protilátky proti interlobulárním žlučovodům),
- sekundární – důsledkem protrahované obstrukce žlučových cest nádorem nebo konkrementem,
- primární sklerozující cholangitida – autoimunitní onemocnění intrahepatálních i extrahepatálních žlučovodů,
- toxické poškození jater (paracetamol, amatoxin…) – toxická cirhóza,
- metabolické choroby (Wilsonova choroba, deficit α1-antitrypsinu, hemochromatóza, porfyrie, CF a další),
- dlouhotrvající venostáza – cirhóza v důsledku venózního městnání,
- nejasná etiologie – kryptogenní cirhóza (v 10–15 %).
Důsledkem jaterní cirhozy (a podkladem komplikací) jsou:
- porucha syntetické funkce jater (zejména proteosyntézy) zánikem hepatocytů – jaterní insuficience,
- portální hypertenze.
Komplikace jaterní cirhózy [1][edit | edit source]
- portální hypertenze – městnání v povodí vena portae, následky:
- jícnové varixy – masivní krvácení (hematemesis, meléna)
- ascites – retence tekutin a natria ledvinami (hyperaldosteronismus – porucha degradace v játrech), hypoproteinémie má menší význam
- splenomegalie – sekvestrace trombocytů ve slezině – trombocytopenie
- snížená rezistence proti infekci (omezený průtok krve játry vyřazuje RES jater) – pneumonie, SBP
- krvácivost (hemoragická diatéza) – nedostatečná syntéza koagulačních faktorů, hypersplenismus s trombocytopenií
- ikterus – není vyjádřen vždy
- pavoučkové névy (naevus araneus, rozšíření terminálních úseků kožních arteriol) – zvláště na rukou, předloktí, čele a přední straně hrudníku
- jaterní selhání
- renální selhání (hepatorenální syndrom)
- hepatocelulární karcinom
- hyperestrismus – porucha odbourávaní estrogenů játry, nadbytek vede k atrofii varlat a gynekomastii u mužů, a k poruchám menstruačního cyklu a atrofii vaječníků u žen
- encefalopatie
Klinický obraz[edit | edit source]
Jaterní cirhóza může probíhat dlouhodobě asymptomaticky a je diagnostikována náhodně (preventivní prohlídky, operace v dutině břišní apod.).
Kompenzovaná cirhóza (latentní, subklinická)[edit | edit source]
- velmi připomíná chronickou hepatitidu
- subjektivně si nemocní stěžují na nespecifické příznaky: dyspepsie – pocity plnosti po jídle, změny stolice; u žen poruchy menses, hypomenorea až amenorea
- objektivně: hepatosplenomegalie, pomalu rostoucí portální hypertenze, kožní příznaky – pavoučkové névy, projevy krvácivosti, lehké perimaleolární otoky, nykturie, náhlá hematemeze
Dekompenzovaná cirhóza (pokročilá)[edit | edit source]
- pestrá symptomatologie
- příznaky parenchymatózní poruchy jater (metabolické dekompenzace) – ikterus, hemoragické diatézy, hypoalbuminémie s retencí tekutin s ascitem a otoky
- příznaky z rozvinuté portální hypertenze (vaskulární dekompenzace) – ascites, jícnové varixy, portosystémová encefalopatie
- subjektivně – nepřekonatelná únava, slabost, vyčerpanost, nechutenství, hubnutí, zvětšování břicha, otoky; u žen poruchy menses až amenorea, u mužů pokles libida a potence, gynekomastie, často artralgie a bolesti páteře
- objektivně – pacient unavený, vyhublý (velké břicho, tenké končetiny), zpomalené reakce (encefalopatie), subfebrilie, hypotermie či izotermie, kůže bledá, často ikterická, četné pavoučkové névy, rty a jazyk jsou červené (lakované), na rukou je palmární erytém, Dupuytrenova kontraktura, bílé nehty, paličkovité prsty, hemoragické diatézy (petechie, hematomy, krvácení z dásní, nosu, gynekologické), u mužů mizí ochlupení hrudníku (Chvostkův habitus), gynekomastie
Fyzikální nález:
- aspekce: vyklenutí pravého podžebří, ikterus, pavoučkové névy, palmární erytém aj.
- palpace: splenomegalie, může být hepatomegalie
- poklep: může být hepatomegalie, průkaz ascitu (ledovcový příznak)
Diagnostika[edit | edit source]
- anamnéza a fyzikální vyšetření
- laboratorní vyšetření
- zvýšení AST a ALT, hyperbilirubinémie
- trombocytopenie, leukopenie (hypersplenismus)
- hypoalbuminemie, hypergamaglobulinemie, ↑ sedimentace erytrocytů
- prodloužení protrombinového času
- dekompenzace cirhózy se projeví zvýšením amonémie a poklesem urémie
- při biliární cirhóze obstrukční enzymy (ALP, GMT)
- sérologie hepatitid
- autoprotilátky u autoimunitních cirhóz
- AFP při přechodu v karcinom
Léčba[edit | edit source]
- ovlivnění základního onemocnění – abstinence u alkoholiků, léčba hepatitidy, penicilamin u Wilsonovy choroby
- podpůrná opatření – režimová opatření (abstinence alkoholu, vynechání hepatotoxických léků), podávání vitaminů A, D, E, K, hepatoprotektiva, u autoimunitní hepatitidy (nikde jinde) se dávají kortikoidy
- transplantace jater
- léčba komplikací:
- krvácení z jícnových varixů (endoskopická sklerotizace nebo ligace + terlipresin (Remestyp), při selhání TIPS nebo chirurgický výkon, po krvácení výplachy GITu a ATB, preventivní podávání neselektivních β-blokátorů a nitrátů)
- jaterní encefalopatie (omezení příjmu bílkovin, laktulóza, ATB, podávání větvených aminokyselin)
- ascites (restrikce příjmu tekutin a solí, diuretika (spironolakton + furosemid), punkce, TIPS, shunt)
- hepatorenální syndrom (Remestyp v kombinaci s i.v. albuminem)
- hepatocelulární karcinom (resekce chirurgická nebo radiofrekvenční ablace, paliativní chemoembolisace)
Prognóza[edit | edit source]
K prognózování jaterní cirhózy se používá skóre Child-Pugh.
Tento prvek vyžaduje JavaScript.
Odkazy[edit | edit source]
Související články[edit | edit source]
Reference[edit | edit source]
- ↑ Prof. MUDr. Marie Brodanová, DrSc.,MUDr. Tomáš Vaňásek, PhD.,odborná společnost hepatologická,Česká lékařská společnost Jana Evangelisty Purkyně,<http://www.cls.cz/dokumenty2/resitele/t231.rtf>
Externí odkazy[edit | edit source]
- Cirhóza – video na YouTube.com vysvětlující patofyziologii a komplikace cirhózy
Použitá literatura[edit | edit source]
- KLENER, Pavel. Vnitřní lékařství. třetí vydání. Praha : nakladatelství Galen, 2006. s. 642 – 644. ISBN 80-7262-430-X.