Lymfom z plášťových buněk

Z WikiSkript


Lymfom z plášťových buněk (MCL)
C83.1
9673/3
Lokalizace lymfatické uzliny
Incidence v ČR 2/100 000 obyv.
Maximum výskytu 65 let
Klíčová mutace t(11;14)
Pozitivní imunohistochemické markery CD20+, CD5+, CD19+, CD23+
Molekulární markery overexprese cyklinu D1
Terapeutické modality chemoterapie, biologická léčba, radioterapie

Lymfom z plášťových buněk (mantle-cell lymphoma, MCL) je lymfoproliferativní onemocnění, které vzniká z B-řady lymfocytů. Je tedy CD20+ a je pro něj typická vysoká proliferační aktivita, která je spojená s horší prognózou.

Epidemiologie[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Lymfom z plášťových buněk patří k méně častým typům lymfomů, tvoří 6–9 % všech lymfomů. Jeho incidence dosahuje 2 / 100 000 obyvatel. Vyskytuje se častěji u mužů než u žen, a to v poměru 3:1.

Klinické příznaky[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Lymfom z plášťových buněk se manifestuje podobnými příznaky jako ostatní maligní lymfomy – tzv. B-příznaky (noční pocení, úbytek hmotnosti, subfebrilie).

Diagnóza[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Stanovuje se z excidované uzliny. Jiné vzorky (core biopsy, FNAB) jsou méně vhodné. Jenom velmi malá část diagnóz se stanovuje na základě morfologie lymfocytů, neboť jsou značně heterogenní. Vyžaduje se imunohistochemické stanovení „overexprese“ cyklinu D1. U vzácných, cyklin D1 negativních případů, napomáhá stanovení diagnózy detekce Sox-11.

Terapie[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Terapeutický postup vychází z pokročilosti onemocnění a stavu pacienta. U pacientů s lokalizovaným onemocněním přichází v úvahu lokální radioterapie. Pacienti s pokročilým onemocněním jsou indikování k imunochemoterapii pomocí kombinace rituximab Státní úřad pro kontrolu léčiv: rituximab+ CHOP (cyklofosfamidStátní úřad pro kontrolu léčiv: cyclophosphamid, doxorubicinStátní úřad pro kontrolu léčiv: doxorubicin, vinkristinStátní úřad pro kontrolu léčiv: vinkristin, prednisonStátní úřad pro kontrolu léčiv: prednison), nebo k jiné kombinaci chemoterapeutik. Intenzitu terapie přízpůsobujeme věku a kondici pacienta.


Odkazy[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Související články[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Použitá literatura[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • ČEŠKA, Richard, et al. Interna. 1. vydání. Praha : Triton, 2010. 855 s. ISBN 978-80-7387-423-0.
  • DREYLING, M, C GEISLER a O HERMINE, et al. Newly diagnosed and relapsed mantle cell lymphoma: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Ann Oncol [online]. 2014, vol. 25 Suppl 3, s. iii83-92, dostupné také z <https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25210087>. ISSN 0923-7534 (print), 1569-8041. 

Doporučená literatura[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • KLENER, Pavel. Vnitřní lékařství. 4. vydání. Praha : Galén : Karolinum, 2011. 0 s. ISBN 978-80-246-1986-6.