Vrozené srdeční vady
Vrozené srdeční vady (VSV) patří mezi nejčastější vrozené vývojové vady. Postihují asi 1 % živě narozených dětí. Nejčastější VSV je defekt septa komor (tvoří téměř 42 % všech VSV), dále defekt septa síní (téměř 9 %) a aortální či pulmonální stenóza.[1]. Někdy se mohou objevovat sdruženě jako komplexní srdeční vady.
Obecně tvoří vrozené vady oběhové soustavy více než 40 % všech registrovaných vrozených vad v České republice[2].
Asi polovina všech VSV se projeví již v 1. týdnu života srdečním selháním a/nebo cyanózou a poslechovým srdečním nálezem[1], nejčastěji (otevřený ductus arteriosus (Botallova dučej), transpozice velkých cév, hypoplastické levé srdce, Fallotova tetralogie a pulmonální atrézie)[3]. Někdy bývá symptomatologie nespecifická – u kojenců se může objevit zvýšené pocení, problémy při pití a zažívací obtíže, u mladistvých snížená výkonnost a námahová dušnost[4].
Díky kvalitní prenatální péči je v České republice více jak 40 % VSV diagnostikováno již prenatálně[1].
V současné době probíhá pilotní novorozenecký screeningový program nezachycených VSV.[5]
Rozdělení VSV[edit | edit source]
Srdeční vady tradičně dělíme na cyanotické a acyanotické. Dále pak na vady s levo-pravým zkratem, pravo-levým zkratem (směr ovlivňuje tlakový gradient a lokalizace zkratu) a na vady bez přítomnosti zkratu.
Vrozené srdeční vady | ||
---|---|---|
acyanotické | cyanotické | |
bez zkratů | s levo-pravým zkratem | s pravo-levým zkratem |
aortální stenóza | defekt septa komor | Fallotova tetralogie |
stenóza plicnice | defekt septa síní | transpozice velkých cév |
koarktace aorty | otevřený ductus arteriosus | hypoplastické levé srdce |
interrupce aortálního oblouku | defekt AV septa | pulmonální atrézie |
anomální polohy srdce (ectopia cordis a dextrokardie) | parciální anomální návrat plicních žil | atrézie trikuspidální chlopně |
Lutembacherův syndrom | VSV s funkčně jedinou srdeční komorou |
Život ohrožující VSV[edit | edit source]
Kritické VSV ohrožují pacienta na životě na podkladě srdečního selhání a/nebo hypoxemie. Vyžadují urgentní řešení.
U cyanotických vad bývá přítomna cyanóza (pravo-levý zkrat), nehmatná pulzace, chladná akra, srdeční šelest, tachypnoe, dyspnoe, tachykardie a hepatomegalie.[1]. Acyanotické vady provází buď šelest nebo známky městnavého srdečního selhávání[3].
Diagnostiku provádíme na základě klinického vyšetření (saturace, kyslíkový test, tachypnoe, dyspnoe, pulzace na HK a DK, srdeční frekvence, poslechový nález, průkaz hepatosplenomegalie), echokardiografie, RTG hrudníku (velikost srdce, charakter plicní kresby) a EKG (sinusový rytmus, pozitivní vlna P v 1. svodu a aVF, směr osy QRS doprava)[1].
- Nekorigovaná transpozice velkých cév
- Aorta odstupuje vpředu z pravé komory a plicnice vzadu z levé komory. Systémový a plicní oběh pracují odděleně. Vyskytuje se izolovaně nebo spolu s defektem septa komor, vzácněji s jinými vadami.
- Klinicky bývá přítomna cyanóza a tachypnoe na podkladě hypoxémie.
- Fallotova tetralogie
- Komplex několika vad – obstrukce výtokového traktu pravé komory (pulmonální stenóza), velký defekt septa komor (VSD), dextrapozice aorty s nasedáním nad komorový defekt a hypertrofie pravé komory.
- Díky defektu septa komor je systolický tlak v obou komorách vyrovnaný. Hypoxémie se zvýrazňuje s významností stenózy plicnice (klesá plicní průtok). V kojeneckém věku se projevuje hypoxickými záchvaty (náhlé zhoršení cyanózy, tachypnoe, úzkost a ochabnutí dítěte).
- Hypoplastické levé srdce
- Dutina levé komory i levá síň je malá, stenóza či atrézie mitrální a aortální chlopeně, hypoplázie ascendetní aorty. V 80 % případů přítomna koarktace aorty, častá fibroelastóza endokardu. Pravá komora je hypertrofická a dilatovaná – srdeční výdej podmíněn výhradně činností pravé komory, aorta se plní pravo-levým zkratem přes otevřenou tepennou dučej.
- Projevuje se srdečním selháním v 2.-4. dnu života (při uzávěru tepenné dučeje), které vede k rozvoji šoku a acidózy.
- Koarktace aorty
- Zúžení aorty v oblasti aortálního isthmu (výjimečně v hrudní či břišní aortě). Často sdružena s jinými vrozenými vadami.
- Typickým projevem je oslabená pulsace na femorálních arteriích (rozdíl saturace mezi HK a DK). Po uzávěru dučeje dochází k přetížení levé komory, poklesu srdečního výdeje a k rozvoji srdečního selhání a šoku. Někdy mohou být prvotní příznaky nespecifické (špatným příjem potravy, neprospívání, dyspnoe).
- Aortální a pulmonální stenóza
- Vážnost záleží na míře stenózy. Projevuje se srdečním selháním, obvykle již prenatálně.
- Atrezie plicnice s intaktním komorovým septem
- Vzácná, ale život ohrožující vada. Často vede k tvorbě aortopulmonálních kolaterál.
- Většinou se řeší chirurgicky hned po narození, vzácně i prenatálně.
- Defekty septa
- Riziko závisí na rozsahu a lokalizaci defektu. Obvykle jsou asociovány s jinými vrozenými vadami. Nejrizikovější jsou rozsáhlé defekty komorového septa.
- Otevřená tepenná dučej
- Spojuje isthmus aorty a plicnici. U plodu se vyskytuje fyziologicky, po porodu se funkčně uzavírá do 10–18 hodin a definitivně do 3 týdnů.
- Patologická perzistence je nejčastěji přítomna u předčasně narozených plodů.
- Klinicky se projevuje srdečním selháním (na podkladě zvýšeného plicního průtoku) a rozvojem šoku.
Nejčastější VSV dospělých[edit | edit source]
VSV u dospělých bývají spojeny se vznikem specifických komplikací jako jsou: infekční endokarditida, arytmie, hematologické komplikace, Eisenmengerův syndrom a komplikace v těhotenství,
Nejčastější VSV:
- defekt septa síní a komor,
- koarktace aorty,
- Fallotova tetralogie,
- aortální stenóza a aortální insuficience,
- bikuspidální aortální chlopeň,
- stenóza plicnice,
- Ebsteinova anomálie,
- korigovaná transpozice velkých cév,
- Lutembacherův syndrom,
- a otevřená Botallova dučej.
Odkazy[edit | edit source]
Související články[edit | edit source]
Externí odkazy[edit | edit source]
- Srdeční ozvy a šelesty - Audio nahrávky (TECHmED)
- NZIP screening VSV
- Pediatric Echocardiography (pedecho.org) - atlas echokardiografických nálezů u vrozených srdečních vad
- Atlas Echokardiografie pro Neonatology • Česká Neonatologická Společnost 2024 (cneos.cz)
Reference[edit | edit source]
- ↑ a b c d e JANOTA, Jan a Zbyněk STRAŇÁK. Neonatologie. 1. vydání. Mladá fronta, 2013. ISBN 978-80-204-2994-0.
- ↑ ŠÍPEK, Antonín, V GREGOR a Antonín jr. ŠÍPEK, et al. Incidence vrozených srdečních vad v České republice – aktuální data. Ceska Gynekol [online]. 2010, vol. 75, no. 3, s. 221-42, dostupné také z <https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20731304>. ISSN 1210-7832.
- ↑ a b GOMELLA, TL, et al. Neonatology : Management, Procedures, On-Call Problems, Diseases, and Drugs. 6. vydání. Lange, 2009. s. 436-443. ISBN 978-0-07-154431-3.
- ↑ MUNTAU, Ania. Pediatrie. 2. vydání. Praha : Grada, 2014. ISBN 9788024745886.
- ↑ Časný záchyt kritických vrozených srdečních vad u zralých novorozenců při hospitalizaci a v raném postnatálním období; Národní screeningové centrum; https://prevon.uzis.cz/res/file/prezentace/2019/17-kantor.pdf
Použitá literatura[edit | edit source]
- KLENER, Pavel. Vnitřní lékařství. 3. vydání. Praha : Galén, 2006. s. XV, 275. ISBN 80-7262-430-X.
- TASKER, Robert C., Robert J. MCCLURE a Carlo L. ACERINI. Oxford Handbook of Paediatrics. 1. vydání. New York : Oxford University Press, 2008. s. 242. ISBN 978-0-19-856573-4.
- OŠŤÁDAL, Bohuslav a Martin VÍZEK, et al. Patologická fyziologie srdce a cév. 1. vydání. Praha : Karolinum, 2003. ISBN 80-246-0597X.
- ZEMAN, Miroslav a Zdeněk KRŠKA. Speciální chirurgie. 3. vydání. Praha : Galén, c2014. s. 305-315. ISBN 9788074921285.