Hypoplastické levé srdce

From WikiSkripta
Hypoplastické levé srdce
Vlevo: normální srdce, vpravo: syndrom hypoplastického levého srdce.
Vlevo: normální srdce, vpravo: syndrom hypoplastického levého srdce.
Klinický obraz tachypnoe, nízký srdeční výdej, anurie, metabolická acidóza, centrální cyanóza, špatná periferní perfuze
Diagnostika echokardiografie
Prognóza 100% úmrtností v novorozeneckém věku.
Klasifikace a odkazy
MeSH ID bmc99017707
OMIM 241550
Medscape 890196
hypoplatické levé srdce

Hypoplastické levé srdce je kritická VVV u novorozenců, kdy levá komora (LK) není schopna zajišťovat srdeční výdej. Jedná se o skupinu srdečních vad, při kterých nejsou plně vyvinuty struktury levého srdce. Levá komora je malá a nefunkční, pravá komora zajišťuje jak plicní tak systémovou cirkulaci. Vada je obvykle spojena s atrézií mitrální či aortální chlopně a s koarktací aorty. První dny dítě přežívá jen díky perzistenci tepenné dučeje, defektu septa síní či perzistujcího foramen ovale.

Klinický obraz[edit | edit source]

Příznaky se objevují krátce po narození. Jsou to:

Diagnóza[edit | edit source]

Léčba[edit | edit source]

  • Medikamentózní udržení otevřené dučeje: prostaglandin E1,
  • paliativní chirurgické řešení: několikastupňová operace dle Norwooda (může se dospět k jednokomorové cirkulaci),
  • definitivní chirurgické řešení: transplantace srdce.

Pokud je přítomna navíc i dysfunkce pravé komory, významná trikuspidální regurgitace či hypoplázie aorty, je vada inoperabilní.

Při prenatální detekci této vady přichází v úvahu ukončení těhotenství.

Odkazy[edit | edit source]

Související články[edit | edit source]

Zdroj[edit | edit source]

  • BENEŠ, Jiří. Studijní materiály [online]. [cit. 16. 5. 2009]. <http://jirben.wz.cz>.

Použitá literatura[edit | edit source]

  • TASKER, Robert C., Robert J. MCCLURE a Carlo L. ACERINI. Oxford Handbook od Paediatrics. 1. vydání. Oxford : Oxford University Press, 2008. s. 246. ISBN 978-0-19-856573-4.