Vrozené srdeční vady/Repetitorium

Vrozené srdeční vady

embryonální vývoj srdce

Klasifikace

1. Bez zkratu: koarktace aorty, chlopenní vady (pulmonální stenóza, aortální stenóza)
2. Se zkratem:
   • s možnou cyanózou (levo-pravý zkrat: defekt síňového septa typu ostium secundum - ASD, defekt komorového septa - VSD, atrioventrikulární septální defekt - AVSD, otevřená tepenná dučej - PDA)
   • cyanotické (pravo-levý zkrat: Fallotova tetralogie - TOF, transpozice velkých tepen - TGA, vady se společnou komorou - defekt typu single ventricle - SV, syndrom hypoplastického levého srdce - HLHS)

Faktory určující velikost a směr průtoku zkratem

• tlakový gradient
• umístění zkratu

Cyanóza

Cyanóza vzniká, když hodnota redukovaného hemoglobínu stoupne nad 50g/l. Děje se tak u komplexních vad se zkratem, kdy dochází k míšení okysličené a neokysličené krve. V těchto situacích závisí množství okysličené krve v „směsi“ na velikosti plicního průtoku. V případech, kdy léze není brzo chirurgicky korigována, dochází ke kompenzatorní polyglobulii a míra cyanózy nemusí odpovídat závažnosti vady.

Následky levo-pravého zkratu

• reakce plicního řečiště
• obrat zkratu: Eisenmengerův syndrom

Příklady VSV

Koarktace aorty

Oblouk aorty je zúžen, nejčastěji za odstupem levé a. subclavia, někdy však může být i mezi odstupmi velkých cév, čímž se mění hodnota systolického tlaku síla pulzace v horních a dolních končetinách, resp. v pravé a levé HK. Tento stav tlakově zatěžuje levé srdce a zároveň se rozvíjí stav, kdy horní polovina těla je prokrvena normálně, zatímco dolní trpí hypoperfuzí.

• 

  Koarktace aorty

Fallotova tetralogie

Fallotova tetralogie je kombinací čtyř vad: stenóza výtokového traktu pravé komory, defekt komorového septa, aorta nasedající nad defekt a hypertrofie pravé komory. Pro zvýšený tlak v pravé komoře dochází k pravo-levému zkratu na úrovni defektu komorového septa, což se projevuje cyanózou. Fallotovou tetralogii charakterizují tzv. hypoxické záchvaty, kdy se v důsledku stresu ještě víc kontrahuje výtokový trakt pravé komory, snižuje se plicní průtok a zvýrazňuje se cyanóza.

• 

  Fallotova tetralogie

Otevřená Botallova dučej

Botallova dučej je komunikace mezi aortou a plicnicí, která prenatálně umožňuje protékání krve z vysokotlakého plicního řečiště do systémového. Po narození stoupá saturace krve v dučeji, což vede k jejímu se spontánnímu uzávěru. Pokud se tak nestane, v důsledku rapidního poklesu tlaku v plicnici se zkrat otáčí a krev proudí z aorty zpátky do plicnice, se všemi důsledky pro plicní cirkulaci.

• 

  Otevřená Botallova dučej

Defekty sept

Defekty sept se vyskytují na úrovni septa síní (defekt typu ostium primum), atrioventrikulárního septa (AVSD, defekt typu ostium secundum) a membranózní nebo svalové části komorového septa. Krev proudí přes zkrat ve směru tlakového gradientu na úrovni zkratu.

• 

  Defekt síňového septa

• 

  Defekt komorového septa

Odkazy

Související články

Repetitorium patofyziologie

	Tento článek je součástí Repetitoria patofyziologie
	Další kapitoly ze souboru VÍZEK, M.: Repetitorium zobrazíte zde:
	Repetitorium patofyziologie Tento portál zatím nemá nastavený popis. Obecná patofyziologie Zánět Acidóza Alkalóza Edém, ascites Nádorový růst Poruchy acidobazické rovnováhy Poruchy imunity, alergie Poruchy metabolismu draslíku, vápníku a fosforu Poruchy objemu a složení ECT Poruchy regulace tělesné teploty Stres Vrozené vývojové vady Šablona portálu pro tvorbu boxů Parametry šablony Tato šablona upřednostňuje parametry formátované v bloku. Parametr Popis Typ Stav barva barva prázdné Neznámý nepovinný písmo písmo prázdné Neznámý nepovinný nadpis nadpis prázdné Neznámý nepovinný sloupce sloupce prázdné Neznámý nepovinný obsah obsah prázdné Neznámý nepovinný velikost velikost prázdné Neznámý nepovinný obsah 1 obsah Obsah Neznámý nepovinný Respirace Plicní objemy a kapacity při plicních onemocněních Následky změněné poddajnosti respiračního systému. Pneumotorax Odpor dýchacích cest. Astma Chronická obstrukční plicní nemoc. Bronchiální obstrukce. Restrikce dýchání, fibróza plic. Poruchy poměru ventilace-perfúze Poruchy difúze. Difúzní kapacita plic Edém plic Poruchy alveolární ventilace, respirační insuficience. Regulace dýchání při poruchách respiračního systému, ventilační odpověď na hypoxii a hyperkapnii. Snížená dodávka kyslíku Oxygenoterapie, umělá ventilace Obranné reflexy dýchání. Mechanika usilovného výdechu Principy vyšetřování plicních funkcí Plicní hypertenze Dechová práce Šablona portálu pro tvorbu boxů Parametry šablony Tato šablona upřednostňuje parametry formátované v bloku. Parametr Popis Typ Stav barva barva prázdné Neznámý nepovinný písmo písmo prázdné Neznámý nepovinný nadpis nadpis prázdné Neznámý nepovinný sloupce sloupce prázdné Neznámý nepovinný obsah obsah prázdné Neznámý nepovinný velikost velikost prázdné Neznámý nepovinný obsah 1 obsah Obsah Neznámý nepovinný Oběh Arytmie Chlopenní vady Cirkulační šok Ischemická choroba srdeční Poruchy funkce arterií Poruchy funkce kapilár Poruchy žilního oběhu Srdeční selhání Typy hypertenze Vrozené srdeční vady Šablona portálu pro tvorbu boxů Parametry šablony Tato šablona upřednostňuje parametry formátované v bloku. Parametr Popis Typ Stav barva barva prázdné Neznámý nepovinný písmo písmo prázdné Neznámý nepovinný nadpis nadpis prázdné Neznámý nepovinný sloupce sloupce prázdné Neznámý nepovinný obsah obsah prázdné Neznámý nepovinný velikost velikost prázdné Neznámý nepovinný obsah 1 obsah Obsah Neznámý nepovinný Nervový systém Syndrom nitrolební hypertenze a hypotenze Edém mozku, poruchy HEB Epilepsie a epileptické záchvaty. EEG. Poruchy citlivosti, bolest Poruchy funkce bazálních ganglií Poruchy funkce mozečku Poruchy hybnosti. Centrální obrna a periferní obrna. Poruchy myelinizace Poruchy nervosvalového přenosu a svalů, EMG Poruchy paměti, demence Poruchy průtoku krve mozkem Poruchy spánku Poruchy vědomí Schizofrenie, poruchy nálad Šablona portálu pro tvorbu boxů Parametry šablony Tato šablona upřednostňuje parametry formátované v bloku. Parametr Popis Typ Stav barva barva prázdné Neznámý nepovinný písmo písmo prázdné Neznámý nepovinný nadpis nadpis prázdné Neznámý nepovinný sloupce sloupce prázdné Neznámý nepovinný obsah obsah prázdné Neznámý nepovinný velikost velikost prázdné Neznámý nepovinný obsah 1 obsah Obsah Neznámý nepovinný

 Podrobnější informace naleznete na stránce Vrozené srdeční vady.

• Cyanóza (patofyziologie)

Zdroj

• VÍZEK, Martin. Repetitorium [online]. [cit. 2011-11-12]. <https://web.archive.org/web/20130512032641/http://pf.lf2.cuni.cz/vyuka/repetitorium.html>.

Doporučená literatura

• OŠŤÁDAL, Bohuslav a Martin VÍZEK, et al. Patologická fyziologie srdce a cév. 1. vydání. Praha : Karolinum, 2003. ISBN 80-246-0597-X.