Whippleova choroba

Whippleova choroba (intestinální lipodystrofie) je systémové chronické infekční onemocnění vyvolané grampozitivní tyčinkovitou bakterií Tropheryma whipplei. Nejvíce je postiženo tenké střevo, především duodenum a jejunum. Dalšími orgány jsou mozek, oči, srdce, plíce, slezina, tlusté střevo, klouby a posléze celý organismus.

Etiopatogeneze[upravit | editovat zdroj]

Onemocnění je relativně vzácné.
Především muži ve věku mezi 40 a 60 lety bílé rasy.

Přesná úloha bakterie Tropheryma whipplei v patogenezi choroby není známá. Předpokládá se genetická predispozice pro vznik onemocnění.

Klinický obraz[upravit | editovat zdroj]

Patologické změny ve střevě se projevují malabsorpcí, jejíž hlavní příčina je zřejmě blokáda lymfatické tkáně:

bolesti břicha;
průjem;
steatorea;
úbytek tělesné hmotnosti.

Většina pacientů má:

remitující febrilie;
migrující artralgie nebo artritidy velkých kloubů.

V pokročilém stadiu onemocnění se objevuje postižení zvláště nervového systému a srdce. V terminálním stadiu se objevuje kachexie, ztráta paměti a sluchu, zhoršený visus, a další známky organického postižení.

Diagnostika[upravit | editovat zdroj]

Z biopsie tenkého střeva;
PCR;
PAS-reakce – průkaz srpkovitých substancí v makrofázích nahromaděných v klcích střevní sliznice;
kultivačně.

Bakterie má grampozitivní strukturu buněčné stěny, ale Gramovým barvením se téměř nebarví.

Léčba[upravit | editovat zdroj]

Prognóza onemocnění je nejistá a neléčená je život ohrožující. Lékem volby je cephalosporinové antibiotikum ceftriaxon, podávané intravenózně po dobu 14 dnů. Lze nahradit kombinací penicilin + streptomycin. Následuje dlouhodobá léčba co-trimoxazolem, popřípadě doxycyklinem. Léčebný účinek by se měl projevit v 1–3 týdnů terapie. Nebezpečné je předčasné ukončení terapie, které vede k častým relapsům onemocnění.