Deficit antitrypsinu

Z WikiSkript


α-1-antitrypsin
Játra u pacienta s deficitem α-1-antitrypsinu
  • Může se projevovat jako neonatální hepatitida s cholestatickým ikterem, jako chronická hepatitida nebo asymptomaticky;
  • incidence: 1:1 600–2 000;
  • nejčastější metabolická příčina jaterního onemocnění u dětí a časného plicního emfyzému u dospělých pacientů;
  • normální hodnota antitrypsinu je 1,5–3 g/l;
  • účinná léčba neexistuje, u části pacientů je nutná transplantace jater;
  • prognóza – někteří jsou asymptomatičtí, u jiných se rozvíjí cirhóza jater;
  • u každého dítěte s neobjasněným zvýšením aminotransferáz musíme vyšetřit i CK!!!! – mohou být ze svalu.

Odkazy[upravit | editovat zdroj]

Související články[upravit | editovat zdroj]

Zdroj[upravit | editovat zdroj]

Literatura[upravit | editovat zdroj]

  • HRODEK, Otto a Jan VAVŘINEC, et al. Pediatrie. 1. vydání. Praha : Galén, 2002. ISBN 80-7262-178-5.
  • ŠAŠINKA, Miroslav, Tibor ŠAGÁT a László KOVÁCS, et al. Pediatria. 2. vydání. Bratislava : Herba, 2007. ISBN 978-80-89171-49-1.