Pseudoarthrosis tibiae congenita

Z WikiSkript
Zkontrolováno old.png

Kongenitální pakloub bérce (pseudoarthrosis tibiae congenita) je závažná vrozená vada, patří k nejobtížnějším problémům dětské ortopedie. Jde o jednostrannou poruchu normální kostní stavby distální ½ tibie, někdy i fibuly. Nesouvisí s paklouby skeletu, které vznikají jako komplikace zlomenin.

Etiologie[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • vadná diferenciace mezodermálních struktur končetiny v průběhu embryonálního vývoje
  • častý výskyt u pacientů s neurofibromatózou

Klinický obraz[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • dítě se s pakloubem bérce již narodí, případně může vzniknout jako následek patologické zlomeniny v 1. roce věku
  • typicky je přítomna zřetelná angulace bérce (do varozity a antekurvace – na rozdíl od kongenitální kyfoskoliózy bérce, kdy nacházíme retrokurvaci a valgozitu)
  • patologická pohyblivost

Rentgenový obraz[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Klasifikace dle Boyda

Existují různé klasifikace – nejužívanější je dle Boyda:

  • I. – převaha přední angulace tibie (již při narození), současně další vrozené vady
  • II. – při narození pakloub chybí, tibie angulována a zúžena ve tvaru přesýpacích hodin, k fraktuře dochází během prvních let života, pakloub většinou sdružen s neurofibromatózou
  • III. – tibie cysticky změněná, přední angulace
  • IV. – pakloub vzniká jako únavová zlomenina ve skleroticky změněné tibii
  • V. – dysplázie fibuly, pakloub se vyvíjí na fibule, může být přítomen i na tibii
  • VI. – nález odpovídá neurofibromu nebo schwannomu, pakloub se nemusí vyvinout

Léčba[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Léčení již vzniklého pakloubu vždy operační a velmi obtížné (kostní hojení v patologickém terénu probíhá jinak).

  1. přemostění defektu kostním štěpem (spongioplastika)
  2. nitrodřeňová fixace (osteosyntéza)
  3. zevní fixace
  4. osteosyntéza dlahou
  5. přemostění vaskularizovaným autogenním fibulárním transplantátem (osteoperiostální štěp)


Odkazy[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Použitá literatura[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • SOSNA, A., P. VAVŘÍK a M. KRBEC, et al. Základy ortopedie. 1. vydání. Praha : Triton, 2001. ISBN 80-7254-202-8.
  • KOUDELA, K., et al. Ortopedie. 1. vydání. Praha : Karolinum, 2004. ISBN 80-246-0654-2.