Reyův syndrom

Z WikiSkript


Reyův syndrom
Reye syndrome
Játra postižená Reyovým syndromem.
Játra postižená Reyovým syndromem.
Patogeneze prokázán defekt acyl-CoA-dehydrogenázy
Klasifikace a odkazy
MKN-10 G93.7
MeSH ID D012202
OMIM 255120
MedlinePlus 001565
Medscape 803683
Video v angličtině, definice, patogeneze, příznaky, komplikace, léčba.

Reyův syndrom je vzácná encefalopatie (1:100 000[1]) malých dětí. Nasedá na virózu. Způsobuje poškození mitochondrií, čímž dochází ke steatóze jater, ledvin, srdce a edému mozku. Chorobu spouští léčba salicyláty (+ genetická predispozice).

Etiologie a patogeneze[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Etiologie neznámá. Prokázán defekt acyl-CoA-dehydrogenázy, který vede k deficitu karnitinu (na který testujeme děti s Reyovým syndromem).

Patologicko-anatomický obraz[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Tuková infiltrace jater, srdce a ledvin, neurony a buňky glie jsou edematózní.

Klinické příznaky[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Na běžné prodromální příznaky virózy navazuje dlouhé latentní období, které končí prudkým nástupem zvracení, deliria, křečí s vystupňováním do kómatu. Ložiskové příznaky chybí. Narůstá nitrolební hypertenze a může vést až k smrti v důsledku herniace.

Pomocná vyšetření[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Diferenciální diagnóza[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Encefalopatie při otravě olovem, trombóza laterálního sinu.

Léčba a prognóza[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Normalizace nitrolebního tlaku. Snaha udržovat glykemii a léčit případné koagulopatie.

Časná diagnostika a podpůrná léčba snížily mortalitu z 80 % na 30 %. S nitrolební hypertenzí je mortalita 50 %. Přežití bývá obvykle spojeno s reziduální kognitivní poruchou.


Odkazy[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Související články[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Externí odkazy[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Použitá literatura[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  1. SEIDL, Zdeněk a Jiří OBENBERGER. Neurologie pro studium i praxi. 1. vydání. Praha : Grada Publishing, 2004. ISBN 80-247-0623-7.