Sarkoidóza nervového systému

Z WikiSkript

(přesměrováno z Sarkoidóza/nervy)

Sarkoidóza je multisystémové onemocnění z neznámé příčiny. Nejčastěji postihuje lidi mladé a ve středním věku. Často se manifestuje bilaterální hilovou adenopatií, plicními infiltráty a očními a kožními lézemi. Játra, slezina, lymfatické uzliny, slinné žlázy, srdce, nervový systém, svaly, kosti a další orgány mohou být také postiženy.[1]

Epidemiologie[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Vyskytuje se u méně než 10 % pacientů, u nás v 0,8 % případů.

Příznaky[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Mezi příznaky patří predilekce na bazi mozku, časté poruchy obličejových nervů (nejčastěji obrna nervus facialis), méně často hypothalamické a pituitární léze s projevy endokrinopatie a nitrolební hypertenze. Poruchy obličejových nervů se objevují časně a dobře odpovídají na terapii. Další expanzivní postižení, postižení periferních nervů a neuromuskulární poruchy, se objevují později a mají tendenci ke chronicitě.

Diagnostika[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Diagnóza se stanoví pomocí CT a NMR. Biopsii vzhledem k vysokému riziku nevyžadujeme. Nutné NMR kontroly v odstupu 3−6 měsíců od zahájení terapie. Nálezy při lumbální punkci jsou nespecifické. Mozkomíšní mok s lymfocytózou a zvýšenou hladinou bílkovin u 80 % pacientů. Bývá zvýšení ACE (50 % pacientů) a CD4/CD8 v mozkomíšním moku.

Léčba[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

K léčbě nejsou k dispozici kontrolované studie ani jasné guidelines. Nasazují se systémové kortikoidy s přidaním hydroxychlorochinu či azathioprinu s následnou celoživotní léčbou. U pacientů s onemocněním refraktérním na kortikosteroidy (30−50 % pacientů) se doporučuje pulzní podávání cyklofosfamidu či nově popsaná úspěšná léčba infliximabem. Výjimkou je obrna lícního nervu, která má tendenci ke spontánní remisi a jejíž průběh kortikoidy neovlivňují. Proto se v tomto případě doporučuje pouhá observace.


Odkazy[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Související články[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Zdroj[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • ANTON, Jan. Materiály k přednášce "Sarkoidóza".

Reference[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  1. HUNNINGHAKE, G W, U COSTABEL a M ANDO, et al. ATS/ERS/WASOG statement on sarcoidosis. American Thoracic Society/European Respiratory Society/World Association of Sarcoidosis and other Granulomatous Disorders. Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis [online]. 1999, vol. 16, no. 2, s. 149-73, dostupné také z <https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10560120>. ISSN 1124-0490.