Idiopatická plicní fibróza

From WikiSkripta


Idiopatická plicní fibróza
Idiopathic pulmonary fibrosis
Obrázek A ukazuje zdravý plicní parenchym. Na obrázku B vidíme fibrózu v parenchymu a snížení počtu alveolů
Obrázek A ukazuje zdravý plicní parenchym. Na obrázku B vidíme fibrózu v parenchymu a snížení počtu alveolů
Rizikové faktory kouření, systémové nemoci pojiva
Klasifikace a odkazy
MKN J84.1
MeSH ID D011658
OMIM 188500
MedlinePlus 000069
Medscape 301226
HRCT plicní fibrózy

Jedná se o difúzní, primárně fibrotizující plicní proces.

Patogeneze[edit | edit source]

Pravděpodobně se jedná o uniformní patologickou odpověď plicní tkáně na infekční i neinfekční agens. Tato způsobují poškození výstelky alveolů, a tak vyúsťují v progredující a nekontrolovatelné jizvení. Zánětlivá reakce jako taková se může vyskytnout až sekundárně.

Epidemiologie[edit | edit source]

  • Pacienti jsou nejčastěji ve věku mezi 40 a 70 lety.
  • Incidence u žen je 7,4/100 000 a u mužů 10,7/100 000.
  • Vyskytuje se sporadicky, je stejně rozšířená ve všech lokalitách, familiární případy jsou vzácné.
  • Onemocnění je prakticky neléčitelné, i při adekvátní léčbě obvykle přežití nepřesahuje 3–5 let.

Klinický obraz[edit | edit source]

  • Začátek – protrahovaný neproduktivní kašel s v čase se zhoršující námahovou dušností, únava, úbytek na váze, tachypnoe;
    • na bazích plic pozdně inspirační krepitus podobný rozepínání suchého zipu[1];
    • posléze vzniká chronická hypoxie s cyanózou.
  • U 2/3 pacientů se vyskytují paličkovité prsty s nehty ve tvaru hodinového sklíčka.
  • Obraz CHOPN bez obstrukční vady, v pozdější fázi restrikční poškozeni plic – snížení FVC.
  • Přes typicky vleklý postupně se zhoršující průběh se u některých pacientů mohou vyskytnou akutní exacerbace:
    • náhlé klinické zhoršení;
    • pokles plicních funkcí;
    • radiologický obraz tzv. mléčného skla (svědčí pro alveolitidu).

Diagnostika[edit | edit source]

Zde jsou rozhodující HRCT a typický klinický nález, pokud jsou vyloučeny systémové choroby pojiva a exogenní příčina, není nutná biopsie.

  • HRCT obraz plic: plicní fibróza s obrazem voštinaté plíce v bazích plic a minimální okrsky aktivních změn.
  • Histologie z plicní biopsie.
  • U pacientů neschopných podstoupit chirurgickou biopsii musíme vystačit s RTG obrazem a bronchoskopií.
  • RTG: zmnožená plicní kresba až retikulace – voštinovitá plíce.
  • Funkční vyšetření: restriktivní ventilační porucha, porucha plicní poddajnosti.

Terapie[edit | edit source]

  • Protizánětlivé a imunosupresivní léky jsou málo účinné, protože hlavním patologickým mechanismem je zde patologická fibroprodukce, dnes se tedy v léčbě nepoužívají.
  • PirfenidonMediately: Pirfenidon – inhibuje fibrózu, indikován u pacientů s FVC 50–80%. Dávkování 3x3cps – celkově 2403 mg.
  • NintedanibMediately: Nintedanib – inhibitor tyrozinkinázy na VEGFR, FGFR a PDGFR
  • Časné alveolární léze: N-acetylcystein 3krát 600 mg (antioxidační působení).
  • Akutní exacerbace: vysoké dávky kortikoidů, antikoagulační léčba a antibiotika. Jako prevence exacerbací se podávají PPI (blokátory protonové pumpy).
  • Pokročilá onemocnění s hypoxemií: dlouhodobá domácí oxygenoterapie a zvážení transplantace plic.
  • Kortikoidy v dlouhodobé terapii jsou neefektivní, protože fibrotizace není navozena zánětlivou reakcí.[2][3][4]

Souhrnné video[edit | edit source]

Idiopatická plicní fibróza (video v angličitině)


Odkazy[edit | edit source]

Externí zdroje[edit | edit source]

WikiVideo.svgIdiopatická plicní fibróza - YouTube video

Související články[edit | edit source]

Reference[edit | edit source]

  1. KOLEKTIV, Marek. Farmakoterapie vnitřních nemocí - 4. zcela přepracované a doplněné vydání. - vydání. Grada Publishing a.s., 2010. 777 s. s. 170. ISBN 9788024726397.
  2. BENEŠ, Jiří. Studijní materiály [online]. [cit. 2010]. <http://jirben.wz.cz>.
  3. ČEŠKA, Richard, et al. Interna. 1. vydání. Praha : Triton, 2010. 855 s. ISBN 978-80-7387-423-0.
  4. VAŠÁKOVÁ, Martina. Léčba idiopatické plicní fibrózy. Remedia [online]. 2012, roč. 2012, vol. 2, s. 398-402, dostupné také z <http://www.remedia.cz/Clanky/Farmakoterapie/Lecba-idiopaticke-plicni-fibrozy/6-L-1oN.magarticle.aspx>. ISSN 0862-8947. 

Zdroj[edit | edit source]

  • ČEŠKA, Richard, et al. Interna. 1. vydání. Praha : Triton, 2010. 855 s. ISBN 978-80-7387-423-0.