Idiopatická plicní fibróza
From WikiSkripta
Idiopatická plicní fibróza | |
Idiopathic pulmonary fibrosis | |
Obrázek A ukazuje zdravý plicní parenchym. Na obrázku B vidíme fibrózu v parenchymu a snížení počtu alveolů | |
Rizikové faktory | kouření, systémové nemoci pojiva |
---|---|
Klasifikace a odkazy | |
MKN | J84.1 |
MeSH ID | D011658 |
OMIM | 188500 |
MedlinePlus | 000069 |
Medscape | 301226 |
Jedná se o difúzní, primárně fibrotizující plicní proces.
Patogeneze[edit | edit source]
Pravděpodobně se jedná o uniformní patologickou odpověď plicní tkáně na infekční i neinfekční agens. Tato způsobují poškození výstelky alveolů, a tak vyúsťují v progredující a nekontrolovatelné jizvení. Zánětlivá reakce jako taková se může vyskytnout až sekundárně.
Epidemiologie[edit | edit source]
- Pacienti jsou nejčastěji ve věku mezi 40 a 70 lety.
- Incidence u žen je 7,4/100 000 a u mužů 10,7/100 000.
- Vyskytuje se sporadicky, je stejně rozšířená ve všech lokalitách, familiární případy jsou vzácné.
- Onemocnění je prakticky neléčitelné, i při adekvátní léčbě obvykle přežití nepřesahuje 3–5 let.
Klinický obraz[edit | edit source]
- Začátek – protrahovaný neproduktivní kašel s v čase se zhoršující námahovou dušností, únava, úbytek na váze, tachypnoe;
- U 2/3 pacientů se vyskytují paličkovité prsty s nehty ve tvaru hodinového sklíčka.
- Obraz CHOPN bez obstrukční vady, v pozdější fázi restrikční poškozeni plic – snížení FVC.
- Přes typicky vleklý postupně se zhoršující průběh se u některých pacientů mohou vyskytnou akutní exacerbace:
- náhlé klinické zhoršení;
- pokles plicních funkcí;
- radiologický obraz tzv. mléčného skla (svědčí pro alveolitidu).
Diagnostika[edit | edit source]
Zde jsou rozhodující HRCT a typický klinický nález, pokud jsou vyloučeny systémové choroby pojiva a exogenní příčina, není nutná biopsie.
- HRCT obraz plic: plicní fibróza s obrazem voštinaté plíce v bazích plic a minimální okrsky aktivních změn.
- Histologie z plicní biopsie.
- U pacientů neschopných podstoupit chirurgickou biopsii musíme vystačit s RTG obrazem a bronchoskopií.
- RTG: zmnožená plicní kresba až retikulace – voštinovitá plíce.
- Funkční vyšetření: restriktivní ventilační porucha, porucha plicní poddajnosti.
Terapie[edit | edit source]
- Protizánětlivé a imunosupresivní léky jsou málo účinné, protože hlavním patologickým mechanismem je zde patologická fibroprodukce, dnes se tedy v léčbě nepoužívají.
- Pirfenidon – inhibuje fibrózu, indikován u pacientů s FVC 50–80%. Dávkování 3x3cps – celkově 2403 mg.
- Nintedanib – inhibitor tyrozinkinázy na VEGFR, FGFR a PDGFR
- Časné alveolární léze: N-acetylcystein 3krát 600 mg (antioxidační působení).
- Akutní exacerbace: vysoké dávky kortikoidů, antikoagulační léčba a antibiotika. Jako prevence exacerbací se podávají PPI (blokátory protonové pumpy).
- Pokročilá onemocnění s hypoxemií: dlouhodobá domácí oxygenoterapie a zvážení transplantace plic.
- Kortikoidy v dlouhodobé terapii jsou neefektivní, protože fibrotizace není navozena zánětlivou reakcí.[2][3][4]
Souhrnné video[edit | edit source]
Odkazy[edit | edit source]
Externí zdroje[edit | edit source]
Idiopatická plicní fibróza - YouTube video
Související články[edit | edit source]
Reference[edit | edit source]
- ↑ KOLEKTIV, Marek. Farmakoterapie vnitřních nemocí - 4. zcela přepracované a doplněné vydání. - vydání. Grada Publishing a.s., 2010. 777 s. s. 170. ISBN 9788024726397.
- ↑ BENEŠ, Jiří. Studijní materiály [online]. [cit. 2010]. <http://jirben.wz.cz>.
- ↑ ČEŠKA, Richard, et al. Interna. 1. vydání. Praha : Triton, 2010. 855 s. ISBN 978-80-7387-423-0.
- ↑ VAŠÁKOVÁ, Martina. Léčba idiopatické plicní fibrózy. Remedia [online]. 2012, roč. 2012, vol. 2, s. 398-402, dostupné také z <http://www.remedia.cz/Clanky/Farmakoterapie/Lecba-idiopaticke-plicni-fibrozy/6-L-1oN.magarticle.aspx>. ISSN 0862-8947.
Zdroj[edit | edit source]
- BENEŠ, Jiří. Studijní materiály [online]. [cit. 2010]. <http://jirben.wz.cz>.
- ČEŠKA, Richard, et al. Interna. 1. vydání. Praha : Triton, 2010. 855 s. ISBN 978-80-7387-423-0.
- VAŠÁKOVÁ, Martina. Léčba idiopatické plicní fibrózy. Remedia [online]. 2012, roč. 2012, vol. 2, s. 398-402, dostupné také z <http://www.remedia.cz/Clanky/Farmakoterapie/Lecba-idiopaticke-plicni-fibrozy/6-L-1oN.magarticle.aspx>. ISSN 0862-8947.