Mimojaderná dědičnost

Z WikiSkript

Převážná část DNA, a tedy i genetické informace je v eukaryontních buňkách uložena v jádře. Soubor genů, jejichž DNA se nachází v cytoplasmě, se nazývá plasmom. Malá část (asi 2 %), je však lokalizovaná mimo jádro, v některých organelách:

Mohou vznikat nezávisle na reprodukčním cyklu buňky, ale nemohou vznikat de novo. Zákony dědičnosti podmíněné plazmidy nesouhlasí s mendelovskými pravidly (tzv. nemendelovská dědičnost).

Projevy mimojaderné dědičnosti[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Výsledky reciprokého křížení nejsou identické, mimojaderné vlohy nelze studovat v souvislosti s jadernou dědičností. Potomstvo jedinců hybridních pro mimojaderné geny se štěpí v poměrech, které nelze interpretovat v souladu s poznatky o štěpení, kombinovatelnosti a interakci genů lokalizovaných na jaderných chromosomech.

Průkaz mimojaderné dědičnosti[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

V některých případech není fenotyp prokazatelně řízen geny jádra. Experimentální záměna jádra v buňkách jasně prokáže podíl jaderné a mimojaderné dědičnosti. Přenos znaků bez přenosu jádra svědčí pro mimojadernou dědičnost. Mimojaderně řízené znaky častěji jeví autosomální štěpení.

DNA plastidu

Dědičnost vázaná na plastidy[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Plastidy jsou organely typické pro rostlinné buňky. Od cytoplazmy jsou ohraničené semipermeabilní membránou. Vznikají autoreprodukcí, dělením nebo z proplastidů.

Mitochondriální DNA

Dědičnost vázaná na mitochondrie[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Mitochondriální DNA
Searchtool right.svg Podrobnější informace naleznete na stránce Mitochondriální dědičnost.

Mitochondriální dědičnost, je kódována na mtDNA. Ta je velmi podobná prokaryotní DNA (cirkulární chromosom, bez intronů,…). Nachází se v matrix mitochondrie. Nemá opravné systémy. Mitochondriální onemocnění jsou chronická a často s pozdním nástupem.

Matroklinní dědičnost[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Mitrochodriální DNA je děděna výhradně od matky, neboť při oplození vajíčka jsou otcovské mitochodrie ze spermie zničeny (poškozené velkým výkonem, který spermie potřebuje při pohybu). Ve výjimečných případech se mohou v cytoplasmě jednice nacházet mitochondrie jak mateřské, tak otcovské (nebyly zničeny v zygotě). Takovýto jedinec je označován jako cybrid (cytoplasmatický hybrid, chiméra).

Geny, které jsou obsaženy v molekule mtDNA, kódují proteiny respiračního řetězce, jednotky ATPázového komplexu, podjednotky NADH-dehydrogenázového komplexu, dva geny pro ribozomální RNA-ázu a 22 genů pro molekuly transportní RNA. Chondrinogeny, neboli geny vázané na mitochondrie se dědí tzv. cytoplazmatickou dědičností.

Dědičná mitochodriální onemocnění[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Searchtool right.svg Podrobnější informace naleznete na stránce Mitochondriální choroby.

Molekulárně genetickou podstatou mitochondriálních patologií mohou být buď delece oblasti dlouhé 5 kb mezi geny pro ND5 (NADH-dehydrogenázová subjednotka 5) ATPáza 8 (ATP-ázová podjednotka 8) nebo bodové mutace (většinou měnící smysl čtení kodonu – missense nebo substituce).

  • Kearns-Sayre syndrom — progresivní externí oftalmoplegie, pigmentová degenerace sítnice, srdeční a cerebelární obtíže.
  • Mitochondriální patologie způsobená bodovými mutacemi:
    • LHON (Leberova Hereditální Optická Neuropatie) — slepota u mužů mladších 25 let; penetrance choroby je 3-4krát vyšší u mužů než u žen.
    • MELAS (Mitochondria Myopathy, Encephalopathy, Lactic Acidosis, Stroke-like episodes) — první příznaky nastupují mezi 5.-15. rokem života jedince, jednonukleotidová substituce v genu pro tRNA leucinu (pozice 3243).
    • MERF (Myoclonic Epilepsy with Ragged red Fibers) — manifestace 5.-12. rokem života jedince.

Odkazy[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Související články[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Zdroj[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • ŠTEFÁNEK, Jiří. Medicína, nemoci, studium na 1. LF UK [online]. [cit. 11. 2. 2010]. <https://www.stefajir.cz/>.