Nádory neuroektodermové

Neuroektodermové nádory jsou nádory vycházející z neuroektodermu (gangliové bb., glie, Schwannovy bb., melanocyty)

Nádory z pochvy periferního nervu

Schwannom

Podrobnější informace naleznete na stránce Schwannom.

Schwannomy zastupují poměrně homogenní skupinu tumorů, jedná se převážně o benigní, dobře diferencované nádory periferního nervového systému. Postiženo může být jak periferní nervstvo, tak i míšní kořeny – přitom přibližně 45 % schwannomů se vyskytuje v oblasti hlavy a krku ^[1]. Jsou známy i vzácné maligní formy s tendencí metastázy (méně než 1 % veškerých schwannomů) ^[2]^[3].

Tyto neoplazie vyrůstají ze Schwannových buněk, není u nich typické radikálnější expanzivní chování. Některé schwannomy mohou být u některých pacientů asociovány s neurofibromatózou druhého typu (NF-2) ^[4]. Typicky se jedná o sporadické léze, v případě přítomnosti NF-2 mohou být diagnostikovány multiplicitní nálezy ^[5]^[6].

Morfologie

Makroskopicky jsou schwannomy oválné, tuhé a dobře ohraničené nádory. Rostou excentricky na okraji periferního nervu, to umožňuje jejich resekci bez poškození postiženého nervu.^[7] Mikroskopicky lze v nádoru nalézt kombinaci dvou morfologických obrazů:

Antoni A – proliferace vřetenitých buněk s tendencí k tzv. sešikování jader, přítomná jsou i Verocayova tělíska
Antoni B – řídce uspořádané vřetenité buňky v převaze myxoidního stromatu.

Antoni A
Antoni B

Neurofibrom

[ upravit vložený článek

]

Neurofibrom je nádor tvořen proliferací Schwannových buněk, fibroblastů a perineurálních buněk. Tvorba mnohočetných neurofibromů je asociována s neurofibromatózou 1. typu.

Neurofibromy většinou tvoří neopouzdřená ohraničená ložiska v podkoží nebo fusiformní ztluštění na periferních nervech. Rozlišujeme dvě základní varianty:

kožní neurofibrom – drobný ohraničený tumor v podkoží
plexiformní neurofibrom – difuzní intrafascikulární růst v nervu a jeho větvení, může vznikat kdekoliv hlavně v nervech končetin.

Neurofibrom
Mikroskopický obraz neurofibromu

Maligní nádor z pochvy periferního nervu

[ upravit vložený článek

]

Maligní nádor z pochvy periferního nervu (MPNST – Malignant Peripheral Nerve Sheat Tumor) je lokálně agresivní, nízce diferenciovaný, high-grade nádor s metastatickým potenciálem.

Dříve býval označován termínem maligní schwannom, jednalo se však o chybu, dnes víme, že z schwannomu nevzniká.

Mohou vznikat de novo nebo maligní trasformací neurofibromu, MPNST může vznikat také jako komplikace radiační terapie pro jiné nádory. Nádor má velmi nepříznivou prognózu.

Mikroskopicky je nádor pro nádor typické střídající se hypocelulární a hypercelulární oblasti.

Makroskopie MPNST
Mikroskopický obraz MPNST

Nádory z autonomních ganglií a paraganglií

Neuroblastom

Neuroblastom − drobné buňky uspořádané do rozet

maligní gangliocytom, sympatoblastom

maligní nádor břišního sympatiku, dřeně nadledvin, retroperitonea
nádor dětského věku
makroskopicky křehký, měkký, šedobílý, často krvavý
mikroskopicky ho tvoří malé kulaté buňky formující rozety (Homer-Wrightovy) a obsahující neuroendokrinní granula, obklopené výběžkami neuronů, časté nekrózy a kalcifikace
nádor produkuje katecholaminové deriváty kyseliny vanilmandlové, které slouží jako marker
metastázy do jater, kostí
estezioneuroblastom = olfaktorický neuroblastom.

Feochromocytom

Podrobnější informace naleznete na stránce Feochromocytom.

Feochromocytom − polymorfní buňky, mnoho kapilár

chromafinní paragangliom

benigní (asi jen v 10 % maligní^[8]), výskyt ve dřeni nadledvin
makroskopicky měkký, hnědý, dobře ohraničený, prokrvácený
mikroskopicky alveolární stavba, polymorfní cípaté buňky, četné kapiláry
produkuje katecholaminy (způsobuje záchvatovitou hypertenzi)
paroxyzmy hypertenze smrtelně ohrožují pacienta

Chemodektom

tumor glomus caroticum, paragangliom extraadrenální

benigní paragangliom

Intrakraniální neurogenní nádory

Meningeom

Podrobnější informace naleznete na stránce Meningeomy.

benigní, z měkkých plen mozkových
makroskopicky šedivý, tuhý, kulovitý, ohraničený, roste pomalu, několik cm
utlačuje mozek

Gliomy

Podrobnější informace naleznete na stránce Gliomy mozku.

astrocytom, ependymom, oligodendrogliom – jsou maligní svojí lokalizací (v mozku), můžou metastazovat liquorovými cestami

glioblastoma multiforme – vysoce maligní (do půl roku smrt), maligní varianta předchozích (astrocytomu, ependymomu, oligodendrogliomu)

meduloblastom – maligní nádor mozečku, děti

Odkazy

Související články

Melanocytární nádory

Reference

↑ BISWAS, Deb, Conor N. MARNANE a Ranjit MAL. Extracranial head and neck schwannomas—A 10-year review. Auris Nasus Larynx. 2007, roč. 3, vol. 34, s. 353-359, ISSN 0385-8146. DOI: 10.1016/j.anl.2007.01.006.
↑ WANG, Jun, Mingming YU a Haobo ZHU. Retroperitoneal malignant schwannoma in a child. Journal of International Medical Research. 2018, roč. 10, vol. 46, s. 4315-4322, ISSN 0300-0605. DOI: 10.1177/0300060518787644.
↑ SINGH, Ran Vijai P., Sonia SUYS a Donald A. CAMPBELL. Malignant schwannoma of the cerebellum: Case report. Surgical Neurology. 1993, roč. 2, vol. 39, s. 128-132, ISSN 0090-3019. DOI: 10.1016/0090-3019(93)90090-n.
↑ HANEMANN, C.O. a D.G. EVANS. News on the genetics, epidemiology, medical care and translational research of Schwannomas. Journal of Neurology. 2006, roč. 12, vol. 253, s. 1533-1541, ISSN 0340-5354. DOI: 10.1007/s00415-006-0347-0.
↑ WEISSLEDER, Ralph, Jack WITTENBERG a Mukesh HARISINGHANI. Primer of Diagnostic Imaging. - vydání. Elsevier Mosby, 2011. 792 s. ISBN 9780323065382.
↑ BRANT, William a Clyde HELMS. Fundamentals of Diagnostic Radiology. - vydání. Lippincott Williams & Wilkins, 2007. 1559 s. ISBN 9780781761352.
↑ ZÁMEČNÍK, Josef. Patologie. 2. vydání. Praha : LD, s.r.o - PRAGER PUBLISHING, 2024. s. 258. ISBN 978-80-11-04919-5.
↑ POVÝŠIL, Ctibor a Ivo ŠTEINER, et al. Obecná patologie. 1. vydání. Praha : Galén, 2011. 290 s. ISBN 978-80-7262-773-8.

Použitá literatura

STŘÍTESKÝ, Jan. Patologie. 1. vydání. 2001. ISBN 80-86297-06-3.

STEJSKAL, Josef. Obecná patologie v poznámkách. 2. vydání. Jinočany : H & H, 2001. ISBN 80-86022-86-2.

POVÝŠIL, Ctibor a Ivo ŠTEINER. Obecná patologie. 1. vydání. Praha : Galén, c2011. ISBN 978-80-7262-773-8.

[1] BISWAS, Deb, Conor N. MARNANE a Ranjit MAL. Extracranial head and neck schwannomas—A 10-year review. Auris Nasus Larynx. 2007, roč. 3, vol. 34, s. 353-359, ISSN 0385-8146. DOI: 10.1016/j.anl.2007.01.006.

[2] WANG, Jun, Mingming YU a Haobo ZHU. Retroperitoneal malignant schwannoma in a child. Journal of International Medical Research. 2018, roč. 10, vol. 46, s. 4315-4322, ISSN 0300-0605. DOI: 10.1177/0300060518787644.

[3] SINGH, Ran Vijai P., Sonia SUYS a Donald A. CAMPBELL. Malignant schwannoma of the cerebellum: Case report. Surgical Neurology. 1993, roč. 2, vol. 39, s. 128-132, ISSN 0090-3019. DOI: 10.1016/0090-3019(93)90090-n.

[4] HANEMANN, C.O. a D.G. EVANS. News on the genetics, epidemiology, medical care and translational research of Schwannomas. Journal of Neurology. 2006, roč. 12, vol. 253, s. 1533-1541, ISSN 0340-5354. DOI: 10.1007/s00415-006-0347-0.

[5] WEISSLEDER, Ralph, Jack WITTENBERG a Mukesh HARISINGHANI. Primer of Diagnostic Imaging. - vydání. Elsevier Mosby, 2011. 792 s. ISBN 9780323065382.

[6] BRANT, William a Clyde HELMS. Fundamentals of Diagnostic Radiology. - vydání. Lippincott Williams & Wilkins, 2007. 1559 s. ISBN 9780781761352.

[7] ZÁMEČNÍK, Josef. Patologie. 2. vydání. Praha : LD, s.r.o - PRAGER PUBLISHING, 2024. s. 258. ISBN 978-80-11-04919-5.

[8] POVÝŠIL, Ctibor a Ivo ŠTEINER, et al. Obecná patologie. 1. vydání. Praha : Galén, 2011. 290 s. ISBN 978-80-7262-773-8.

[1]

[2]

[3]

[4]

[5]

[6]

[7]

[8]