Feochromocytom

Koronární CT – Feochromocytom označen hvězdičkou
Symptomatický pacient s feochromocytomem s centrální nekrózou

Jedná se o vzácný nádor z chromafinních bb. dřeně nadledvin. Nejvíce se vyskytuje ve 3. a 5. dekádě.

Tzv. nádor s pravidlem 10: 10% bilaterálně, 10% extraadrenálně (karotická tělíska, paraaortální oblast, ale i např. močový měchýř), 10% je součástí syndromů (MEN 2A/B, fakomatózy - VHL, Sturge-Weber, NF1), 10% maligní (metastázy, nehodnotí se dle histologie), 10% není v asociaci s hypertenzí, 10% se vyskytuje u dětí

Etiologie a rizikové faktory

Často se vyskytuje jako součást familiárních syndromů (MEN 2A, 2B, neurofibromatóza typu I, von Hippel-Lindau aj.)

Klinické projevy

Nejčastěji se vyskytujícím klinickým projevem je  hypertenze z nadprodukce katecholaminů, která může být stálá i záchvatovitá. Záchvat hypertenze lze vyprovokovat operací, cvičením nebo traumatem. Vzestupy TK mohou být extrémní a dosahovat hodnost přes 250/140 mmHg. Charakter hypertenze je ovlivněn také typem vylučovaných katecholaminů. Noradrenalin způsobí nadměrnou vazokonstrikcí diastolickou hypertenzi, adrenalin stimulací β1 receptorů vede k systolické hypertenzi,  tachykardii,  pocení a  třesu.

Méně často se projevuje bolestmi hlavy,  palpitacemi, tachykardií, pocením,  úzkostmi,  zblednutím,  flushem, tremorem, zrakovými poruchami. Vzácněji se vyskytuje  bolest na hrudi a  dušnost.

Celotělová scintigrafie 24 h po i.v. aplikaci 123I-MIBG. Fyziologicky se vychytává ve štítné žláze, játrech a močovém měchýři. Patologická akumulace v nádoru levé nadledviny – feochromocytom. Vlevo pohled zepředu, vpravo zezadu

Diagnostika

Laboratorní diagnostika
Nejcitlivější metodou je stanovení plazmatických metanefrinů, případně metanefrinů v moči. Nižší výtěžnost má stanovení katecholaminů v moči nebo plazmatických katecholaminů (ty jsou ovlivněny velkou variabilitou hladin v cirkulaci). Dále stanovujeme kys. vanilmandlovou v moči, která má rovněž nižší senzitivitu.
Zobrazovací metody
Mezi základní zobrazovací metody patří CT, MRI, PET/CT (18F-fluorodopamin, méně specifická 18F-FDG), a SPECT (MIBG).

Výskyt

97 % je lokalizováno v dutině břišní (vedle nadledviny ještě na mezenteriu či v oblasti měchýře), 2–3 % v hrudníku a 1 % na krku (proto CT břicha, hrudníku a krku).

Histopatologie

Asi 10 % jich má maligní charakter, k jejich odlišení se užívá vyšetření DNA ploidie nebo mitotického indexu.

Staging

Neexistuje, v praxi dělíme na lokalizované, lokálně pokročilé a meta stádium.

Terapie

Standardním výkonem je terapie chirurgická – adrenalektomie (nutná předoperační příprava: alfa1 blokátory, volumoterapie – předchází významnému poklesu TK po výkonu, tj. při následujícím poklesu katecholaminů). Dále lze využít radioterapie, například při KI operace nebo uzlinovém postižení (paliativní ozáření). Na metastázy je vhodné využít i.v. aplikace radioizotopu 131I-MIBG (akumuluje ho asi 1/3 feochromocytomů). Chemoterapie se užívá spíše paliativně – CVD (cyklofosfamid, vinkristin a dakarbazin, umožní snížení dávek antihypertenziv. Symptomatická léčba zahrnuje inhibitory α1-adrenergních receptorů (prazosin), případně β blokátory a antagonisty Ca kanálů, diuretika jsou nevhodná.

Prognóza

Více než 90 % lze trvale vyléčit.


Odkazy

Související články

Zdroj

  • BENEŠ, Jiří. Studijní materiály [online]. ©2010. [cit. 2009]. <http://jirben.wz.cz>.

Použitá literatura

  • ZEMAN, Miroslav, et al. Speciální chirurgie. 2. vydání. Praha : Galén, 2004. 575 s. ISBN 80-7262-260-9.
  • SAMEŠ, Martin, et al. Neurochirurgie : Učebnice pro lékařské fakulty a postgraduální studium příbuzných oborů. 1. vydání. Praha : Maxdorf, 2005. 127 s. s. 79. ISBN 80-7345-072-0.
  • ČEŠKA, Richard, ŠTULC, Tomáš, Vladimír TESAŘ a Milan LUKÁŠ, et al. Interna. 3. vydání. Praha : Stanislav Juhaňák - Triton, 2020. 964 s. ISBN 978-80-7553-780-5.