Feochromocytom

Z WikiSkript
Koronární CT – Feochromocytom označen hvězdičkou
Symptomatický pacient s feochromocytomem s centrální nekrózou

Jedná se o vzácný nádor z chromafinních bb. dřeně nadledvin. Nejvíce se vyskytuje ve 3. a 5. dekádě.

Etiologie a rizikové faktory[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Často se vyskytuje jako součást familiárních syndromů (MEN 2A, 2B, neurofibromatóza typu I, von Hippel-Lindau aj.)

Klinické projevy[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • Nejčastěji se vyskytujícím klinickým projevem je hypertenze z produkce katecholaminů, která může být trvalá i záchvatovitá. Záchvat hypertenze lze vyprovokovat operací, cvičením nebo traumatem.
  • Méně často – bolesti hlavy, palpitace, tachykardie, pocení, úzkost.
Celotělová scintigrafie 24 h po i.v. aplikaci 123I-MIBG. Fyziologicky se vychytává ve štítné žláze, játrech a močovém měchýři. Patologická akumulace v nádoru levé nadledviny – feochromocytom. Vlevo pohled zepředu, vpravo zezadu

Diagnostika[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • Zvýšené katecholaminy v plasmě nebo jejich metabolity v moči (kys. vanilmadlová, metanefriny),
  • CT,
  • MRI,
  • PET, SPECT.

Výskyt[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • 97 % je lokalizováno v dutině břišní (vedle nadledviny ještě na mezenteriu či v oblasti měchýře),
  • 2–3 % v hrudníku,
  • 1 % na krku → proto CT břicha, hrudníku a krku.

Histopatologie[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Asi 10 % jich má maligní charakter, k jejich odlišení se užívá vyšetření DNA ploidie nebo mitotického indexu.

Staging[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Neexistuje, v praxi dělíme na lokalizované, lokálně pokročilé a meta stádium.

Terapie[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • chirurgická – adrenalektomie (nutná předoperační příprava: alfa1 blokátory, volumoterapie – předchází významnému poklesu TK po výkonu, tj. při následujícím poklesu katecholaminů)
  • radioterapie
    • při KI operace nebo uzlinovém postižení – paliativní ozáření,
    • na metastázy je také dobré i.v. aplikace radioizotopu 131I-MIBG (akumuluje ho asi 1/3 feochromocytomů).
  • chemoterapie
    • paliativně – CVD (cyklofosfamid, vinkristin a dakarbazin – sníží to spotřebu antihypertenziv, má až 60 % odpovědí),
    • léčba musí být též symptomatická – inhibitory α1-adrenergních receptorů (prazosin), diuretika jsou nevhodná. Případně lze využít β blokátory a antagonisty Ca kanálů.

Prognóza[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Více než 90 % lze trvale vyléčit.


Odkazy[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Související články[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Zdroj[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • BENEŠ, Jiří. Studijní materiály [online]. ©2010. [cit. 2009]. <http://jirben.wz.cz>.

Použitá literatura[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • ZEMAN, Miroslav, et al. Speciální chirurgie. 2. vydání. Praha : Galén, 2004. 575 s. ISBN 80-7262-260-9.
  • SAMEŠ, Martin, et al. Neurochirurgie : Učebnice pro lékařské fakulty a postgraduální studium příbuzných oborů. 1. vydání. Praha : Maxdorf, 2005. 127 s. s. 79. ISBN 80-7345-072-0.