Neuroendokrinní nádory pankreatu

From WikiSkripta

Mezi neuroendokrinní nádory pankreatu řadíme inzulinom, gastrinom, glukagonom, somatostatinom, VIPom. Souhrnně se nádory vycházející z buněk Langerhanskových ostrůvků označují nezidiomy.


Inzulinom[edit | edit source]

Pankreatický inzulinom

Inzulinom je ve většině případů benigní tumor (adenom) vycházející z β-buněk Langerhansových ostrůvků produkujících inzulin. Nejčastější lokalizací je hlava a tělo pankreatu. Maligní varianta (nezidioblastom) se vyskytuje asi jen v 5–10 % případů. Postiženy jsou častěji ženy, vyskytuje se mezi 20.–75. rokem. Je ze všech neuroendokrinních nádorů pankreatu nejčastější.

Klinický obraz[edit | edit source]

Klasickým projevem jsou ranní hypoglykémie v důsledku nadbytečné produkce inzulinu, projevující se hlavně nalačno. Nejvíce jsou manifestovány neuroglykopenické příznaky − bolesti hlavy, diplopie a zhoršené vidění, změny chování, snížení koncentrace, poruchy řeči a vědomí. Již méně často dochází k projevům aktivace sympatoadrenální osy (pocení, palpitace, tachykardie).

Diagnostika[edit | edit source]

Nejdůležitějším kritériem je klinický stav pacienta (viz výše). U inzulinomů se popisuje typická Wippleova triáda:

  1.  laboratorně potvrzená hypoglykémie (≤ 2,5 mmol),
  2.  poruchy CNS při hypoglykémii,
  3.  úprava stavu po podání sladkého jídla (glukózy).

Potvrzení diagnózy za pomocí provokačního testu, při kterém pacient pod lékařským dohledem lační maximálně 72 hodin.

Zobrazovací metody: Endosonografie pankreatu, MRI a MRCP.

Terapie[edit | edit source]

  • Chirurgické odstranění tumoru
  • Somatostatinové analogy - oktreotid

Gastrinom[edit | edit source]

Informace.svg Podrobnější informace naleznete na stránce Gastrinom.

Glukagonom[edit | edit source]

Nádor vycházející z A-buněk pankreatu. Je poměrně vzácný, avšak často maligní a metastazující. Klinický obraz:

  • nekrolytický migrující erytém,
  • zvýšený katabolismus,
  • zvýšená glykémie,
  • dyslipidemie,
  • cholelitiáza, steatorea.

Somatostatinom[edit | edit source]

Velmi vzácný, maligní s časným metastazováním do jater. Klinický obraz:

  • dyspepsie,
  • průjem,
  • hubnutí,
  • bolesti břicha, cholelitiáza, steatorea,
  • anémie.

VIPom[edit | edit source]

Vzácný nádor produkující vazoaktivní intestinální peptid. Klinický obraz:

  • vodnaté průjmy, hypokalemie, acidóza.