Syndrom děravých kapilár

Z WikiSkript


Syndrom děravých kapilár (též Clarksonova choroba) je extrémně vzácná porucha, při které dochází k masivnímu úniku plasmy a dalších krevních komponent z kapilár do okolní tkáně, svalů a tělních dutin. [1]

Clarksonova choroba je idiopatická (tj. příčina zatím není známá), patrně nebude dědičná. Může být vyvolaná při podání IL-2, jako nežádoucí účinek imunoterapie.

Klinické příznaky[upravit | editovat zdroj]

Edémy se mohou tvořit okolo srdce, v plicích a dalších měkkých tkáních. Otoky mohou utlačit srdce a způsobit srdeční tamponádu nebo vyvolají edém plic, ascites atd. Krevní testy prokážou zvýšenou koncentraci erytrocytů (kvůli úniku plasmy), snížený albumin a monoklonální protein.

Prognóza[upravit | editovat zdroj]

Podle Mayo Clinic medián doby přežití léčeného syndromu je 15 let. 5 let po diagnoze se dožije 86% léčených a 20% neléčených pacientů.

CAVE!!! Pokud je neléčena, dochází k hypovolemickému šoku, multiorgánovému selhání a smrti.


Odkazy[upravit | editovat zdroj]

Související články[upravit | editovat zdroj]

Zdroj[upravit | editovat zdroj]

Reference[upravit | editovat zdroj]

  1. MAYO CLINIC,. Syndrom děravých kapilár [online]. [cit. 2016-01-18]. <https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/systemic-capillary-leak-syndrome/symptoms-causes/syc-20378147>.