Vyšetření metabolismu porfyrinů

Z WikiSkript
  • klasicky se porfyrie dělí na jaterní, erytropoetické a erytrohepatální
  • podle tkáně, která porfyriny produkuje
  • jaterní jsou pak akutní a chronické
Searchtool right.svg Podrobnější informace naleznete na stránce Porfyrie.
Biosyntéza hemu s vyznačenými enzymovými deficity

Porphyria cutanea tarda[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • chronická jaterní porfyrie, nejčastější
  • porucha uroporfyrinogendekarboxylasy
  • nemocní přijdou zpravidla s kožními problémy (solární lokalizace)
  • bez léčby jsou však nejvíce ohroženi cirhózou
  • akutní ataky se nevyskytují
  • přesné rozlišení kožních porfyrií jde jen laboratorně
  • u neléčených je v moči zvýšená hladina porfyrinů, ALA a PBG je normální
  • v moči převládá uroporfyrin
  • dělá se chromatografie – typické peaky
  • ke stanovení se též užívá fluorescenceSoretův pás

Akutní jaterní porfyrie a otrava olovem[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • nejčastěji akutní intermitentní porfyrie (AIM), pak ještě p. variegata, hereditární koproporfýrie
  • AD, společné – v atakách – forma abdominální, neurologická, psychiatrická
  • často jsou operováni na akutní příhodu břišní
  • stačí vyšetřit hodnoty ALA, PBG a celkové porfyriny v moči
  • Pb blokuje ALAdehydratázu – hromadí se ALA, PBG je normální
  • hlavní vyšetření – odpad celkových porfyrinů za 24 h, ALA a PBG

Odkazy[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Související články[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Použitá literatura[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • SCHNEIDERKA, Petr, et al. Kapitoly z klinické biochemie. 2. vydání. Praha : Karolinum, 2004. ISBN 80-246-0678-X.